Рубрики

» » Церулоплазмин: що це таке, проведення аналізу, розшифровка, норма, патологія і лікування

Церулоплазмин: що це таке, проведення аналізу, розшифровка, норма, патологія і лікування

Хвороба Вільсона - Коновалова відноситься до важких уроджених захворювань. Ця недуга пов'язаний з порушенням метаболізму міді. При підозрі на цю патологію лікарі призначають дослідження крові на церулоплазмин. Що це таке? Аналіз допомагає визначити в плазмі рівень білка, що містить мідь. Цей тест також призначають при симптомах анемії. Як проводиться дослідження? І які показники аналізу є нормою? Ці питання будуть розглянуті в статті.

Опис і функції білка

Розглянемо докладніше білок церулоплазмин. Що це таке? Яку роль в організмі відіграє дана речовина? Церулоплазмин - єдиний протеїн в людському організмі, який містить мідь. Його називають небесно-блакитним білком. Такий колір надають йому атоми міді. Це речовина також має назву - 2-альфа-глікопротеїн.


Церулоплазмин: що це таке, проведення аналізу, розшифровка, норма, патологія і лікування
В клітинах печінки утворюється попередник цього білка - ацерулоплазмин. Зв'язуючись з іонами міді, він перетворюється в повноцінний протеїн - церулоплазмин. Він виконує в організмі слідуючі функції:
  • Бере участь в окисленні і відновлення заліза.
  • Зв'язує надлишок міді.
  • Підвищує стійкість клітинних оболонок до шкідливих впливів.
  • Стимулює утворення гемоглобіну.
  • Бере участь в імунній відповіді організму на проникнення інфекції.
  • Сприяє процесу кровотворення.
  • Взаємодіє з транспортними білками і допомагає розподілу заліза по тканинах.
  • Руйнує шкідливі вільні радикали.
  • У медицині також використовується термін - "острофазный білок церулоплазмин". Що це таке? Як вже згадувалося, 2-альфа-глікопротеїн бере участь в імунній реакції організму на проникнення чужорідних агентів. Підвищена кількість церулоплазміну утворюється під час гострої стадії інфекційних патологій. Це необхідно для боротьби з хвороботворними мікроорганізмами. Звідси і назва - острофазный білок.


    Показання до дослідження

    В яких випадках лікар може призначити аналіз крові на церулоплазмин? Це дослідження необхідно, якщо у пацієнта спостерігаються такі патологічні прояви:
  • порушення координації рухів неясного походження;
  • слабкість м'язів;
  • тремтіння кінцівок;
  • розмашисті мимовільні рухи;
  • утруднення при ковтанні;
  • невиразна мова;
  • повільний ріст у дитини;
  • поява зеленувато-коричневих кілець навколо рогівки ока.
  • Церулоплазмин: що це таке, проведення аналізу, розшифровка, норма, патологія і лікування
    Така клінічна картина може вказувати на хворобу Вільсона - Коновалова. При цьому генетичне захворювання у пацієнтів у печінці відсутній фермент, що забезпечує зв'язування міді церулоплазмином. Це призводить до серйозних неврологічних порушень. Тест крові на церулоплазмин призначають дітям при підозрі на хвороба Менкеса (синдром кучерявого волосся). Ця спадкова патологія викликана порушенням транспортування і всмоктування міді. Показанням до проведення дослідження є наступна симптоматика:
  • судоми;
  • знижений тонус м'язів;
  • відставання в рості і вазі;
  • скручені вицвілі волосся.
  • Дослідження на церулоплазмин проводять і при ознаки гіпохромної анемії. Якщо результати загального аналізу крові виявляються знижені показники еритроцитів і гемоглобіну, то лікар може призначати додаткову пробу на 2-альфа-глікопротеїн. Нерідко анемія буває пов'язана зі зниженням вироблення церулоплазміну.

    Як проводиться аналіз

    Тест на церулоплазмин проводять у ранкові години натщесерце. Останній прийом їжі допускається не пізніше, ніж за 10 - 12 годин до аналізу. Перед дослідженням можна тільки пити чисту воду. Також треба утриматися від куріння і фізичних навантажень за 1 - 2 години до аналізу. Порушення цих правил може призвести до помилкових результатів тесту. За кілька днів до взяття проби потрібно виключити вживання гормональних, протисудомних ліків, а також цитостатиків. Якщо перервати курс лікування неможливо, то потрібно повідомити лікаря про прийнятих препаратах. На дослідження беруть венозну кров. Біоматеріал відправляють у лабораторію. Його досліджують двома способами:
  • Методом Равіна. У цьому випадку використовуються реагенти для окислення церулоплазміну. Що це таке? Існують спеціальні речовини (наприклад, р-фенлендиамин), які вступають у хімічну реакцію з білком і змінюють його колір. За інтенсивністю забарвлення судять про активність церулоплазміну.
  • Иммунотурбидиметрический метод. Цей спосіб дослідження, заснований на реакції білка з антитілами. При їх взаємодії утворюються комплекси "антиген - антитіло". Про вміст церулоплазміну судять по ступеню каламутності розчину.
  • При будь-якому способі дослідження біоматеріалу результати тесту зазвичай бувають готові вже через 24 години.
    Церулоплазмин: що це таке, проведення аналізу, розшифровка, норма, патологія і лікування

    Норма

    Які допустимі показники церулоплазміну? Норми змісту цього білка залежать від віку пацієнта, а також від методу дослідження крові. Якщо тест проводився за методом Равіна, то для дорослої людини допускаються показники концентрації церулоплазміну від 180 до 450 мг/л. Для дітей у віці від 1 року до 18 років нормою є значення від 200 до 570 мг/л.
    Якщо при дослідженні крові застосовувався иммунотурбидиметрический спосіб, то нормою для дорослих вважаються значення від 20 до 60 мг/дл, а для дітей (1 - 18 років) - від 24 до 145 мг/дл. Важливо пам'ятати, що під час вагітності рівень церулоплазміну завжди підвищений. У третьому триместрі показники білка можуть бути вище норми в 2 - 3 рази. Такі дані не свідчать про патологію. У немовлят показники білка звичайно знижені. Тому такий тест можна використовувати для діагностики порушень метаболізму міді у віці до 1 року.

    Показники вище норми

    Про що може свідчити підвищений церулоплазмин? Зазвичай це вказує на впровадження в організм чужорідного агента або наявність серйозного пошкодження тканин. Висока концентрація білка відзначається при таких патологіях:
  • інфекційних хворобах;
  • травмах;
  • злоякісних пухлинах;
  • хронічних запальних процесах;
  • лейкемії;
  • аутоімунних хворобах у стадії загострення;
  • патологіях печінки;
  • інфаркті міокарда.
  • Найвища концентрація білка зазвичай відзначається 4-20 день захворювання. Це є ознакою імунної реакції організму на інфекцію, запалення, травми або некроз тканин.
    Церулоплазмин: що це таке, проведення аналізу, розшифровка, норма, патологія і лікування

    Знижений рівень білка

    Якщо у пацієнта знижений церулоплазмин, то це найчастіше вказує на серйозні порушення метаболізму міді. Найпоширенішою причиною такого відхилення є хвороба Вільсона - Коновалова. При цій патології білок не пов'язує мідь, що призводить до відкладення іонів металу в тканинах.

    Більш рідкісною причиною зниження церулоплазміну є хвороба Менкеса, при якій мідь не проникає в кров з кишечника. Це призводить до пригнічення синтезу білка. Існують і інші причини зниження концентрації церулоплазміну:
  • Вторинний дефіцит міді. Таке явище нерідко спостерігається при строгих дієтах. Білок виробляється дуже слабо, якщо в раціоні пацієнта відсутня продукти, багаті міддю.
  • Нефротичний синдром. При цій хворобі мідь виводиться з сечею у підвищених кількостях і ацерулоплазмин не може перетворитися в церулоплазмин.
  • Хвороби кишечника і синдром мальабсорбції. При таких патологіях білок погано всмоктується в кров з ШЛУНКОВО-кишкового тракту.
  • Патології печінки. При деяких захворюваннях порушується синтез церулоплазміну в гепатоцитах.
  • Гіпохромна анемія. Така різновид недокрів'я викликана дефіцитом міді. В результаті ацерулоплазмин не зв'язується з іонами металу і не може перетворитися на повноцінний білок.
  • У дуже рідкісних випадках білок різко знижений при ацерулоплазманемии. Що це таке? Церулоплазмин при цій спадкової патології утворюється в дуже малій кількості. Порушення його синтезу пов'язаний з генною мутацією. Захворювання супроводжується накопиченням заліза в тканинах головного мозку і тяжкими порушеннями функції ЦНС.

    Лікування

    Що робити при відхиленнях в результатах тесту на церулоплазмин? Якщо білок підвищений, то це, як правило, вказує на інфекційні, запальні і аутоімунні патології, а також на пошкодження тканин. У цьому випадку необхідно провести лікування основної патології. Після курсу терапії рівень церулоплазміну у крові приходить в норму. Якщо ж церулоплазмин знижений з-за хвороби Вільсона - Коновалова, то пацієнту показана спеціальна дієта з обмеженням у раціоні продуктів, що містять мідь. Хворому призначають препарати "Унітіол" і "Купренил". Ці ліки зв'язують і виводять іони міді із тканин.
    Церулоплазмин: що це таке, проведення аналізу, розшифровка, норма, патологія і лікування
    Додатково проводять терапію з використанням вітамінів групи В. Ці препарати блокують неврологічні прояви. При порушенні функції печінки проводять трансплантацію органу. Таку операцію роблять тільки у важких випадках, так як це досить ризикована процедура. Однак пересадка органу допомагає повністю позбутися від вродженого порушення функції гепатоцитів.
    39