Гіперкортицизм, про симптоми і причини виникнення якого йтиметься у статті, є захворюванням, що характеризується тривалим хронічним впливом на організм гормонів кори надниркових залоз в ненормальній, надлишковій кількості. Дана патологія ще називається синдромом Іценко-Кушинга. І зараз про неї буде розказано в подробицях.

Причини

Перш ніж розглянути симптоми гіперкортицизму, треба коротко розповісти про саму патології. Причин, за якими вона може виникнути, всього дві:

Тривале лікування глюкокортикоїдами.

Підвищене виділення кортизолу корою надниркових залоз.

Кажучи більш звичною мовою, причина завжди криється в гормональному порушення. Сам кортизол, який синтезується гіпофізом, життєво необхідний організму, адже це регулятор вуглеводного обміну, а також безпосередній учасник розвитку стресових реакцій.


У деяких людей в силу їхньої професії рівень цього гормону постійно підвищений. Зазвичай до цього схильні спортсмени. Ще кортизол активно виробляється в організмах жінок, виношують плід. У вагітних рівень цього гормону в останні місяці терміну збільшує в рази. Ще кортизол у великій кількості виробляється у алкоголіків, завзятих курців і наркоманів. Також у групі ризику знаходяться люди, які страждають якими-небудь психічними розладами.

Сприятливі фактори

Появи симптомів гіперкортицизму можна очікувати у випадку одного з наступних обставин:

Наявність спадкової схильності (проблеми з ендокринною системою, що були у родичів).

Проходження тривалого терапевтичного курсу, подразумевавшего прийом глюкокортикоїдних гормонів. Особливо великий ризик при вживанні дексаметазону і преднізолону.

Наявність запальних процесів або пухлинних утворень, що протікають в гіпофізі. Важливо зауважити, що цей сприяючий чинник більше притаманний жіночому організму.

Рак щитовидної залози або легенів.

Аденоми надниркових залоз (доброякісні пухлини).

Класифікація

Їй варто приділити трохи уваги, перш ніж розповісти про симптоми і діагностиці гіперкортицизму. Дана патологія буває трьох видів:

Ендогенний. Захворювання виникає із-за внутрішніх порушень, що відбуваються в організмі. Приблизно в 70% випадків причиною стає хвороба Іценко-Кушинга. Це не однойменний синдром. Назви схожі, але самі патології не аналогічні. Хвороба Іценко-Кушинга характеризується підвищеним виробленням адренокортикотропного гормону гіпофіза. Він, до речі, і стимулює викид з надниркових залоз кортизолу.

Екзогенний. Симптоми, які характеризуються кушингоидным синдромом, гиперкортицизму даного типу властиві найбільшою мірою. Це найбільш часто зустрічається вид патології. Причина формування полягає в довгому лікуванні стероїдами. Зазвичай глюкокортикоїдами лікують ревматоїдний артрит, астму або імуносупресію.

Псевдосиндром. Іноді з певних симптомів і проявів складається враження, що людина страждає гіперкортицизмом. На це можуть вказувати результати загальної діагностики (саме тому важливо провести ще й диференційовану). Аж ніяк не завжди специфічні симптоми говорять про те, що у пацієнта істинний гіперкортицизм. А часті причини розвитку псевдосиндрома полягають в ожирінні, вагітності, алкогольної інтоксикації, депресії і стресу. Рідше – в прийомі оральних контрацептивів, що містять в собі прогестерон і естроген. Навіть у немовляти може виникнути псевдосиндром, оскільки в його організм разом з материнським молоком надходять речовини, які присутні в організмі матері і зумовлюють даний недуга.

Як би там не було, потрібно пройти діагностику, і лікування буде призначено. А от яке саме – це вирішить ендокринолог, взявши до уваги результати обстеження та специфіку організму пацієнта.

Ознаки патології

Тепер слід звернути увагу на симптоми гіперкортицизму. Найбільш характерна ознака – це ожиріння. Воно спостерігається більш ніж у 90% пацієнтів з цим діагнозом. Причому жирові відкладення дуже нерівномірні. Вони локалізуються на спині, животі, грудях, шиї, обличчі. Кінцівки можуть бути відносно худими. Ще один спостерігається у чоловіків і у жінок симптоми гіперкортицизму – місяцеподібне червоно-багряне особа, має ціанотичний відтінок. Це ще називається «матронизм». Крім такої ознаки, ще помічається «клімактеричний» горб. Він виникає через відкладення жиру в області VII шийного хребця. Спостерігаються зміни і в будову шкіри. Вона стоншується, стає практично прозорою. Особливо це помітно на тильній стороні долонь.

Порушення в м'язовій системі

Продовжуючи вивчати симптоми гіперкортицизму (синдром Іценко-Кушинга), потрібно також зазначити, що при даному недугу знижується тонус і сила м'язів, а також атрофуються м'язи. Всі ці зміни проявляються ознаками міопатії.
Ще у пацієнтів спостерігаються «скошені сідниці». Що це? Так називається синдром, при якому зменшується обсяг сідничних і стегнових м'язів. Ще виникає «жаб'ячий живіт», що проявляється гіпотрофією. Нерідко формується грижа білої лінії живота. Предбрюшинная клітковина і грижовий мішок просто «випинаються» крізь щілиноподібні простори апоневрозу. Ця патологія проявляється болями в животі, метеоризмом, запором, блювотою і нудотою. Втім, про її розвиток можна дізнатися за наявності пухлиноподібного випинання: його видно неозброєним поглядом.

Зміни шкіри

Продовжуючи розповідь про причини і симптоми гіперкортицизму, треба зазначити, що покрови у людей, які страждають даним захворюванням, мають характерний «мармуровий» відтінок. На шкірі очевидний судинний малюнок, сама вона схильна до сухості і лущення, в деяких місцях перемежовується з окремими ділянками пітливості. Якщо звернути увагу на шкіру стегон, сідниць, живота, молочних залоз і плечового поясу, то можна помітити розтяжки. Це стрії ціанотичний або багровим забарвлення, довжина яких починається від пари міліметрів і досягає іноді 8 див. Їх ширина лякає: розтяжки можуть досягати 2 див.

Також пацієнти страждають акне, у них бувають судинні зірочки, підшкірні крововиливи, а на деяких ділянках виникає гіперпігментація.

Проблеми з кістковою тканиною

Їх поява також є симптомом гіперкортицизму у жінок і чоловіків. При наявності цієї недуги кісткова тканина пошкоджується і стоншується, що призводить до розвитку остеопорозу. Його ознаки – сильні больові відчуття, деформація кісток (можливі переломи), сколіоз і кіфосколіоз. Особливо сильно страждає грудний і поперековий відділ. Через компресії хребців люди немов втрачають у зростанні, знаходять сутулість. Якщо синдром Іценко-Кушинга діагностовано у дитини, то він відстає у фізичному розвитку. Причина – уповільнення розвитку епіфізарних хрящів.

Інші зміни

Крім перерахованих ознак, є ще маса інших симптомів гіперкортицизму, які також є і наслідками цієї недуги. З боку серця, наприклад, часто виникає кардіоміопатія, супроводжується проявами недостатності і артеріальної гіпертензії. Багато пацієнти починають страждати екстрасистолією і фібриляцією передсердь. Сильно страждає і нервова система. Це виражається в депресивності, загальмованості, стероїдних психозах. Деякі пацієнти стикаються з ейфорією, інші – з суїцидальними спробами. Ще у 10-20% осіб, які страждають гіперкортицизмом, формується так званий стероїдний цукровий діабет, який ніяк не пов'язаний із захворюванням підшлункової залози. Недуга протікає порівняно легко: його можна швидко компенсувати, приймаючи препарати, що знижують цукор, а також дотримуючись індивідуальну дієту.
Розглядаючи симптоми гіперкортицизму у чоловіків і жінок, треба ще зазначити, що часто ця недуга стає причиною розвитку полі - і ніктурії і набряків (периферичних).

Прояви недуги в залежності від статі

Ознаки даного захворювання однакові у всіх пацієнтів. Однак, крім усього перерахованого, чоловіки і жінки стикаються з суто індивідуальними змінами у своїх організмах. Це логічно, адже у гормонального фону є гендерна специфіка. У жінок при цій патології часто виникає безпліддя, аменорея, гіпертрихоз, гірсутизм і вірилізація. Також порушується менструальний цикл. А у чоловіків виникають очевидні ознаки фемінізації. Можуть атрофуватися яєчка, часто знижується лібідо і потенція, виникає гінекомастія.

Діагностика

Вище було багато розказано про те, які бувають у чоловіків і у жінок симптоми гіперкортицизму. Про лікування мова піде далі, а зараз трохи уваги потрібно приділити питанню діагностики. Підставою для підозри даної патології є фізикальні та амнестические дані. В рамках діагностики насамперед визначають причину, по якій виник гіперкортицизм. У цих цілях проводять скринінгові тести. А саме:

Дослідження сечі на наявність екскреції кортизолу. Якщо рівень в 3-4 рази вище норми, то діагностується гіперкортицизм.

Мала дексаметазоновая проба. Якщо людина здорова, то прийом даного засобу знизить рівень гормону в два рази мінімум. При гиперкортицизме цього не відбувається.

Також виявляється підвищений вміст 11-ОКС у сечі і низький рівень 17-КС. Спостерігається гіпокаліємія, збільшений вміст холестерину і еритроцитів. Щоб визначити, що саме стало джерелом патології, проводять КТ або МРТ, а також сцинтиграфію надниркових залоз. Якщо лікар вважає за необхідне, то він призначає біохімічний аналіз крові. Зазвичай у ході цього дослідження виявляється горезвісний стероїдний цукровий діабет та порушення електролітного характеру.

Терапія

І цього нюансу необхідно приділити трохи уваги, раз мова йде про причини і симптоми гіперкортицизму. Лікування патології залежить від причини її виникнення. Якщо, наприклад, діагностовано лікарська (ятрогенна) форма недуги, то шлях до зцілення лежить через скасування глюкокортикоїдів, а також подальшу заміну їх на якісь інші імунодепресанти. Коли у людини спостерігається патологія ендогенної природи, то йому призначають прийом засобів, що пригнічують стероїдогенез. У деяких випадках виявляють пухлинне ураження надниркових залоз, легенів або гіпофіза. Тоді виходом стає хірургічне втручання. Бо видалити новоутворення в таких випадках можна лише за допомогою операції. Однак іноді втручання здійснити нереально по тим або іншим причинам. Тоді пацієнтові призначають адреналектомію, в рамках якої ампутують цілий наднирник. Альтернативою є променева терапія гіпоталамо-гіпофізарної області. Хоча її часто комбінують з лікарським або хірургічним лікуванням. Такий підхід допомагає підсилити і закріпити ефект терапії. Але це ще не все, що варто знати про усунення симптомів і лікуванні гіперкортицизму. Діагноз серйозний, а тому не обходиться без медикаментозної терапії, навіть якщо показана операція. Пацієнту призначають цілий ряд препаратів, серед яких:

Антидепресанти.

Гіпотензивні засоби.

Сечогінні препарати.

Біостимулятори.

Медикаменти, що знижують цукор.

Серцеві глікозиди.

Імуномодулятори.

Седативні засоби.

Вітаміни.

Якщо у пацієнта розвинувся остеопороз, то йому буде показано симптоматичне лікування. Обов'язково проводиться ще компенсація вуглеводного, мінерального і білкового обміну. Але саме відповідальне і важливе – це післяопераційне лікування. Якщо пацієнт переніс адреналектомію, то йому доведеться постійно дотримуватися гормональної замісної терапії. Без цього його організм не зможе нормально функціонувати.

Прогноз

Вивчаючи специфіку такого серйозного захворювання, необхідно дати відповідь на дуже важливе питання: які шанси одужання при даній патології? Який прогноз? Симптоми гіперкортицизму і його прояви важкі, в цьому можна було переконатися, виходячи з вищесказаного. І, на жаль, при ігноруванні патології ризик летального результату вкрай великий. Смертність досягає 40-50%. Прогноз задовільний, якщо причиною патології стала доброякісна кортикостерома. Але знову-таки, функції здорового наднирника відновлюються лише у 80% пацієнтів. Якщо була діагностована злоякісна кортикостерома, то прогноз 5-річної виживаності складе приблизно 20-25%. Це близько 14 місяців в середньому. У всіх випадках прогноз визначається тим, наскільки своєчасно розпочате лікування. А тому з діагностикою затягувати не можна ні в якому разі. Чим більш запущений випадок, чим серйозніші ускладнення, тим коротше буде життя пацієнта. Саме тому настійно рекомендується хоча б раз на рік проходити загальне обстеження, щоб переконатися в своєму міцному здоров'ї. А якщо виявиться проблема, то її хоча б вчасно взяти під лікарський контроль.