» » Гіперкортицизм: симптоми, діагностика, прогноз і лікування

Гіперкортицизм: симптоми, діагностика, прогноз і лікування

Гіперкортицизм, про симптоми і причини виникнення якого йтиметься у статті, є захворюванням, що характеризується тривалим хронічним впливом на організм гормонів кори надниркових залоз в ненормальній, надлишковій кількості. Дана патологія ще називається синдромом Іценко-Кушинга. І зараз про неї буде розказано в подробицях.

Причини

Перш ніж розглянути симптоми гіперкортицизму, треба коротко розповісти про саму патології. Причин, за якими вона може виникнути, всього дві:
  • Тривале лікування глюкокортикоїдами.
  • Підвищене виділення кортизолу корою надниркових залоз.
  • Кажучи більш звичною мовою, причина завжди криється в гормональному порушення. Сам кортизол, який синтезується гіпофізом, життєво необхідний організму, адже це регулятор вуглеводного обміну, а також безпосередній учасник розвитку стресових реакцій.


    У деяких людей в силу їхньої професії рівень цього гормону постійно підвищений. Зазвичай до цього схильні спортсмени. Ще кортизол активно виробляється в організмах жінок, виношують плід. У вагітних рівень цього гормону в останні місяці терміну збільшує в рази. Ще кортизол у великій кількості виробляється у алкоголіків, завзятих курців і наркоманів. Також у групі ризику знаходяться люди, які страждають якими-небудь психічними розладами.
    Гіперкортицизм: симптоми, діагностика, прогноз і лікування

    Сприятливі фактори

    Появи симптомів гіперкортицизму можна очікувати у випадку одного з наступних обставин:
  • Наявність спадкової схильності (проблеми з ендокринною системою, що були у родичів).
  • Проходження тривалого терапевтичного курсу, подразумевавшего прийом глюкокортикоїдних гормонів. Особливо великий ризик при вживанні дексаметазону і преднізолону.
  • Наявність запальних процесів або пухлинних утворень, що протікають в гіпофізі. Важливо зауважити, що цей сприяючий чинник більше притаманний жіночому організму.
  • Рак щитовидної залози або легенів.
  • Аденоми надниркових залоз (доброякісні пухлини).
  • Класифікація

    Їй варто приділити трохи уваги, перш ніж розповісти про симптоми і діагностиці гіперкортицизму. Дана патологія буває трьох видів:


  • Ендогенний. Захворювання виникає із-за внутрішніх порушень, що відбуваються в організмі. Приблизно в 70% випадків причиною стає хвороба Іценко-Кушинга. Це не однойменний синдром. Назви схожі, але самі патології не аналогічні. Хвороба Іценко-Кушинга характеризується підвищеним виробленням адренокортикотропного гормону гіпофіза. Він, до речі, і стимулює викид з надниркових залоз кортизолу.
  • Екзогенний. Симптоми, які характеризуються кушингоидным синдромом, гиперкортицизму даного типу властиві найбільшою мірою. Це найбільш часто зустрічається вид патології. Причина формування полягає в довгому лікуванні стероїдами. Зазвичай глюкокортикоїдами лікують ревматоїдний артрит, астму або імуносупресію.
  • Псевдосиндром. Іноді з певних симптомів і проявів складається враження, що людина страждає гіперкортицизмом. На це можуть вказувати результати загальної діагностики (саме тому важливо провести ще й диференційовану). Аж ніяк не завжди специфічні симптоми говорять про те, що у пацієнта істинний гіперкортицизм. А часті причини розвитку псевдосиндрома полягають в ожирінні, вагітності, алкогольної інтоксикації, депресії і стресу. Рідше – в прийомі оральних контрацептивів, що містять в собі прогестерон і естроген. Навіть у немовляти може виникнути псевдосиндром, оскільки в його організм разом з материнським молоком надходять речовини, які присутні в організмі матері і зумовлюють даний недуга.
  • Як би там не було, потрібно пройти діагностику, і лікування буде призначено. А от яке саме – це вирішить ендокринолог, взявши до уваги результати обстеження та специфіку організму пацієнта.
    Гіперкортицизм: симптоми, діагностика, прогноз і лікування

    Ознаки патології

    Тепер слід звернути увагу на симптоми гіперкортицизму. Найбільш характерна ознака – це ожиріння. Воно спостерігається більш ніж у 90% пацієнтів з цим діагнозом. Причому жирові відкладення дуже нерівномірні. Вони локалізуються на спині, животі, грудях, шиї, обличчі. Кінцівки можуть бути відносно худими. Ще один спостерігається у чоловіків і у жінок симптоми гіперкортицизму – місяцеподібне червоно-багряне особа, має ціанотичний відтінок. Це ще називається «матронизм». Крім такої ознаки, ще помічається «клімактеричний» горб. Він виникає через відкладення жиру в області VII шийного хребця. Спостерігаються зміни і в будову шкіри. Вона стоншується, стає практично прозорою. Особливо це помітно на тильній стороні долонь.

    Порушення в м'язовій системі

    Продовжуючи вивчати симптоми гіперкортицизму (синдром Іценко-Кушинга), потрібно також зазначити, що при даному недугу знижується тонус і сила м'язів, а також атрофуються м'язи. Всі ці зміни проявляються ознаками міопатії.
    Ще у пацієнтів спостерігаються «скошені сідниці». Що це? Так називається синдром, при якому зменшується обсяг сідничних і стегнових м'язів. Ще виникає «жаб'ячий живіт», що проявляється гіпотрофією. Нерідко формується грижа білої лінії живота. Предбрюшинная клітковина і грижовий мішок просто «випинаються» крізь щілиноподібні простори апоневрозу. Ця патологія проявляється болями в животі, метеоризмом, запором, блювотою і нудотою. Втім, про її розвиток можна дізнатися за наявності пухлиноподібного випинання: його видно неозброєним поглядом.
    Гіперкортицизм: симптоми, діагностика, прогноз і лікування

    Зміни шкіри

    Продовжуючи розповідь про причини і симптоми гіперкортицизму, треба зазначити, що покрови у людей, які страждають даним захворюванням, мають характерний «мармуровий» відтінок. На шкірі очевидний судинний малюнок, сама вона схильна до сухості і лущення, в деяких місцях перемежовується з окремими ділянками пітливості. Якщо звернути увагу на шкіру стегон, сідниць, живота, молочних залоз і плечового поясу, то можна помітити розтяжки. Це стрії ціанотичний або багровим забарвлення, довжина яких починається від пари міліметрів і досягає іноді 8 див. Їх ширина лякає: розтяжки можуть досягати 2 див.

    Також пацієнти страждають акне, у них бувають судинні зірочки, підшкірні крововиливи, а на деяких ділянках виникає гіперпігментація.

    Проблеми з кістковою тканиною

    Їх поява також є симптомом гіперкортицизму у жінок і чоловіків. При наявності цієї недуги кісткова тканина пошкоджується і стоншується, що призводить до розвитку остеопорозу. Його ознаки – сильні больові відчуття, деформація кісток (можливі переломи), сколіоз і кіфосколіоз. Особливо сильно страждає грудний і поперековий відділ. Через компресії хребців люди немов втрачають у зростанні, знаходять сутулість. Якщо синдром Іценко-Кушинга діагностовано у дитини, то він відстає у фізичному розвитку. Причина – уповільнення розвитку епіфізарних хрящів.
    Гіперкортицизм: симптоми, діагностика, прогноз і лікування

    Інші зміни

    Крім перерахованих ознак, є ще маса інших симптомів гіперкортицизму, які також є і наслідками цієї недуги. З боку серця, наприклад, часто виникає кардіоміопатія, супроводжується проявами недостатності і артеріальної гіпертензії. Багато пацієнти починають страждати екстрасистолією і фібриляцією передсердь. Сильно страждає і нервова система. Це виражається в депресивності, загальмованості, стероїдних психозах. Деякі пацієнти стикаються з ейфорією, інші – з суїцидальними спробами. Ще у 10-20% осіб, які страждають гіперкортицизмом, формується так званий стероїдний цукровий діабет, який ніяк не пов'язаний із захворюванням підшлункової залози. Недуга протікає порівняно легко: його можна швидко компенсувати, приймаючи препарати, що знижують цукор, а також дотримуючись індивідуальну дієту.
    Розглядаючи симптоми гіперкортицизму у чоловіків і жінок, треба ще зазначити, що часто ця недуга стає причиною розвитку полі - і ніктурії і набряків (периферичних).

    Прояви недуги в залежності від статі

    Ознаки даного захворювання однакові у всіх пацієнтів. Однак, крім усього перерахованого, чоловіки і жінки стикаються з суто індивідуальними змінами у своїх організмах. Це логічно, адже у гормонального фону є гендерна специфіка. У жінок при цій патології часто виникає безпліддя, аменорея, гіпертрихоз, гірсутизм і вірилізація. Також порушується менструальний цикл. А у чоловіків виникають очевидні ознаки фемінізації. Можуть атрофуватися яєчка, часто знижується лібідо і потенція, виникає гінекомастія.
    Гіперкортицизм: симптоми, діагностика, прогноз і лікування

    Діагностика

    Вище було багато розказано про те, які бувають у чоловіків і у жінок симптоми гіперкортицизму. Про лікування мова піде далі, а зараз трохи уваги потрібно приділити питанню діагностики. Підставою для підозри даної патології є фізикальні та амнестические дані. В рамках діагностики насамперед визначають причину, по якій виник гіперкортицизм. У цих цілях проводять скринінгові тести. А саме:
  • Дослідження сечі на наявність екскреції кортизолу. Якщо рівень в 3-4 рази вище норми, то діагностується гіперкортицизм.
  • Мала дексаметазоновая проба. Якщо людина здорова, то прийом даного засобу знизить рівень гормону в два рази мінімум. При гиперкортицизме цього не відбувається.
  • Також виявляється підвищений вміст 11-ОКС у сечі і низький рівень 17-КС. Спостерігається гіпокаліємія, збільшений вміст холестерину і еритроцитів. Щоб визначити, що саме стало джерелом патології, проводять КТ або МРТ, а також сцинтиграфію надниркових залоз. Якщо лікар вважає за необхідне, то він призначає біохімічний аналіз крові. Зазвичай у ході цього дослідження виявляється горезвісний стероїдний цукровий діабет та порушення електролітного характеру.
    Гіперкортицизм: симптоми, діагностика, прогноз і лікування

    Терапія

    І цього нюансу необхідно приділити трохи уваги, раз мова йде про причини і симптоми гіперкортицизму. Лікування патології залежить від причини її виникнення. Якщо, наприклад, діагностовано лікарська (ятрогенна) форма недуги, то шлях до зцілення лежить через скасування глюкокортикоїдів, а також подальшу заміну їх на якісь інші імунодепресанти. Коли у людини спостерігається патологія ендогенної природи, то йому призначають прийом засобів, що пригнічують стероїдогенез. У деяких випадках виявляють пухлинне ураження надниркових залоз, легенів або гіпофіза. Тоді виходом стає хірургічне втручання. Бо видалити новоутворення в таких випадках можна лише за допомогою операції. Однак іноді втручання здійснити нереально по тим або іншим причинам. Тоді пацієнтові призначають адреналектомію, в рамках якої ампутують цілий наднирник. Альтернативою є променева терапія гіпоталамо-гіпофізарної області. Хоча її часто комбінують з лікарським або хірургічним лікуванням. Такий підхід допомагає підсилити і закріпити ефект терапії. Але це ще не все, що варто знати про усунення симптомів і лікуванні гіперкортицизму. Діагноз серйозний, а тому не обходиться без медикаментозної терапії, навіть якщо показана операція. Пацієнту призначають цілий ряд препаратів, серед яких:
  • Антидепресанти.
  • Гіпотензивні засоби.
  • Сечогінні препарати.
  • Біостимулятори.
  • Медикаменти, що знижують цукор.
  • Серцеві глікозиди.
  • Імуномодулятори.
  • Седативні засоби.
  • Вітаміни.
  • Якщо у пацієнта розвинувся остеопороз, то йому буде показано симптоматичне лікування. Обов'язково проводиться ще компенсація вуглеводного, мінерального і білкового обміну. Але саме відповідальне і важливе – це післяопераційне лікування. Якщо пацієнт переніс адреналектомію, то йому доведеться постійно дотримуватися гормональної замісної терапії. Без цього його організм не зможе нормально функціонувати.
    Гіперкортицизм: симптоми, діагностика, прогноз і лікування

    Прогноз

    Вивчаючи специфіку такого серйозного захворювання, необхідно дати відповідь на дуже важливе питання: які шанси одужання при даній патології? Який прогноз? Симптоми гіперкортицизму і його прояви важкі, в цьому можна було переконатися, виходячи з вищесказаного. І, на жаль, при ігноруванні патології ризик летального результату вкрай великий. Смертність досягає 40-50%. Прогноз задовільний, якщо причиною патології стала доброякісна кортикостерома. Але знову-таки, функції здорового наднирника відновлюються лише у 80% пацієнтів. Якщо була діагностована злоякісна кортикостерома, то прогноз 5-річної виживаності складе приблизно 20-25%. Це близько 14 місяців в середньому. У всіх випадках прогноз визначається тим, наскільки своєчасно розпочате лікування. А тому з діагностикою затягувати не можна ні в якому разі. Чим більш запущений випадок, чим серйозніші ускладнення, тим коротше буде життя пацієнта. Саме тому настійно рекомендується хоча б раз на рік проходити загальне обстеження, щоб переконатися в своєму міцному здоров'ї. А якщо виявиться проблема, то її хоча б вчасно взяти під лікарський контроль.
    176