» » Гіпоплазія нирки у дітей: причини, симптоми, діагностика, лікування, прогноз

Гіпоплазія нирки у дітей: причини, симптоми, діагностика, лікування, прогноз

Гіпоплазія нирки — це захворювання, яке діагностується у дітей і характеризується повним збереженням своїх функцій органом при сильних відхиленнях його розмірів від норми. Така аномалія пояснюється дефіцитом в організмі малюка нефронів — їх кількість може бути в кілька разів більше або менше від стандартних параметрів. В результаті орган не до кінця розвивається і виходить набагато менше, ніж повноцінна нирка. Патологія найчастіше охоплює тільки одну частку: ліву або праву. Крім аномальних параметрів, маленька брунька практично нічим не відрізняється від повноцінного органу і навіть здатна нормально працювати, незважаючи на свою мініатюрність. Порок переважно діагностується у хлопчиків — у дівчаток захворювання фіксується в два рази рідше.


Причини хвороби

Гіпоплазія нирки у дітей так само, як і будь-яка інша природжена патологія, є відхиленням внутрішньоутробного розвитку. Збої в нормальному процесі побудови органу пояснюються згубним впливом внутрішніх і зовнішніх факторів на організм майбутньої матері. Гіпоплазія нирки у дітей, причини якої часто криються в недостатньому розвитку бластемы, може виявитися спадковим захворюванням. Цей елемент являє собою мініатюрні вузли, сформовані з специфічних клітин. Якщо кровотік в бластеме порушений, вона не здатна стимулювати побудову ниркових проток та інших структур, на тлі чого орган не може нормально сформуватися і придбати повноцінні розміри. Серед навколишніх чинників, здатних спричинити за собою виникнення гіпоплазії нирки у новонароджених дітей, варто виділити:
  • вживання майбутньою матір'ю тютюну, спиртних напоїв або наркотичних речовин;
  • безконтрольний прийом сильнодіючих препаратів;
  • тривалий перегрів;
  • несприятливий вплив радіації, іонізації та ультрафіолету;
  • механічні травми або занадто жорстке вплив на матку - розтягування, здавлювання, удари;
  • негативні наслідки перенесених під час вагітності інфекційних патологій — кору, краснухи, туберкульозу, грипу.
  • Гіпоплазія нирки у дітей: причини, симптоми, діагностика, лікування, прогноз

    Патогенез

    Як вже зазначалося, гіпоплазія являє собою вроджене відхилення анатомії нирки від норми. При цьому, порушення стосується тільки розмірів органу. У чому ж причина такого явища? Патологічний процес починається у малюка, що знаходиться ще в материнській утробі. Відхилення спадковості на тлі накопичення генетичних розладів стають причиною аномального ділення клітин ще в першому триместрі, тобто в період активного ембріонального розвитку. Коли мова йде про гіпоплазії нирки у дітей, означає, що ці структури ділилися надто повільно. З-за цього плід може перенести певні внутрішньоутробні патології, перебуваючи ще під серцем матері: наприклад, тромбоз ниркових судин або пієлонефрит. Проте наслідки цих захворювань повною мірою проявлять себе вже після народження малюка, як недорозвиненого органу.


    Що стосується анатомії, то на розрізі аномальна нирка має звичайними для ниркового будови тканинами із коркових і мозкових шарів, а також нормальної тонкостінної артерією. А це свідчить про повноцінному функціонуванні органу, незважаючи на його мініатюрні параметри. Більшість дітей з гіпоплазією нирки стикаються і з іншими серйозними патологіями. Приміром, нерідко у таких малюків діагностується виворіт сечового міхура, звуження ниркової артерії, подвоєння солитарной частки, ненормальна локалізація сечовивідного протоку, крипторхізм.

    Різновиди

    Гіпоплазія нирки буває солитарной, односторонньою і двосторонньою. У першому випадку малюк народжується з одним аномальним органом. Таке відхилення вважається вкрай небезпечним, оскільки здорова частка піддається подвійний навантаженні.
    Двостороння гіпоплазія може протікати в поєднанні з олигонефронией або дисплазією. Кожному з цих станів супроводжують додаткові клінічні ознаки патології. Що стосується одностороннього вигляду, то найчастіше батьки новонародженого малюка стикаються з діагнозом "гіпоплазія лівої нирки у дитини". Що це таке і які подальші прогнози? Анатомічно саме ліва частка розташовується трохи вище правої, за рахунок чого при такій патології клінічна картина характеризується більш вираженою симптоматикою. Зазвичай, дитину мучать ниючі больові відчуття в зоні попереку. За умови повноцінної роботи правої нирки, гіпоплазія лівого органу не потребує специфічного лікування. Дитина потребує тільки в систематичних оглядів і обстежень.
    Гіпоплазія нирки у дітей: причини, симптоми, діагностика, лікування, прогноз
    Захворювання правого органу практично не відрізняється від патології лівої частки. Регулярні огляди, дотримання щадного безсольової дієти при гіпоплазії нирки, певне обмеження навантажень, уникнення вірусних хвороб і переохолодження — такі заходи важливі для підтримки нормального способу життя з однією функціонуючою ниркою.

    Симптоми

    Ознаки патології за рівнем тяжкості залежать від кількості уражених нирок і ступеня відхилення від норми. Якщо гіпоплазія зачіпає тільки одну частку, ніяких специфічних симптомів у хворого не буде виникати завдяки тому, що діяльність пошкодженого органу візьме на себе друга сторона (солітарна нирка, тобто та, яка залишилася здоровою). У таких ситуаціях ризик мінімальний і навіть виявити сам факт ниркової недорозвиненості можна тільки за допомогою УЗД.
    Гіпоплазія нирки у дітей: причини, симптоми, діагностика, лікування, прогноз
    Якщо ж здорова нирка не здатна справлятися з підвищеним навантаженням, уражений орган може запалюватися. Саме в цей момент патологія дасть про себе знати в повній мірі. Недорозвинена нирка більшою мірою схильна різним нефритам, в особливості, пієлонефриту. При зародженні цього захворювання з'являється клінічна картина, властива йому. Так, у дитини виникає ломота в попереку, озноб або жар. Патологія прогресує, поступово спотворюючи недорозвинену нирку, на тлі чого втрачається її нормальна форма — орган зморщується, судини перетискаються. Постійна артеріальна гіпертензія тягне за собою підвищення загального тиску до критичного рівня. Таке явище нерідко стає причиною необхідності видалення ураженої нирки. Адже, по суті, саме вона провокує розвиток супутніх патологій.

    Якщо у дитини гіпоплазія обох нирок, нездатність аномально зменшених органів виконувати свої функції провокує виникнення хронічної недостатності. Цей стан вважається надзвичайно небезпечним і нерідко тягне за собою летальний результат дитини. Правда, гіпоплазія обох органів є вкрай рідкісним явищем. Навіть при такій формі патології одна з часткою страждає більше, ніж друга. Що стосується ознак зароджується ниркової недостатності, до них можна віднести зміна структури сечі — у ній постійно підвищується рівень білка і сечовини. Разом з тим у дитини неухильно збільшується артеріальний тиск. Крім усього іншого, гіпоплазія нирки у дітей здатна спричинити появу таких симптомів:
  • очевидне відставання малюка в інтелектуальному і фізичному розвитку;
  • надмірна блідість шкіри, одутлість кінцівок та обличчя;
  • регулярно виникає діарея;
  • субфебрильное підвищення температури;
  • численні ознаки, схожі на прояви рахіту - розм'якшення кісткової тканини, плоский потилицю, здуття живота, аномальне випадання волосся, викривлення ніг, виступаючі тім'яні і лобові кістки черепа;
  • ниркова недостатність хронічного характеру;
  • артеріальна гіпертензія;
  • регулярна нудота, блювання.
  • Особливості

    До інвалідності гіпоплазія нирки може провести, якщо патологія охоплює обидві частки. Ця патологія має несприятливим прогнозом для новонароджених немовлят до року. Адже в такому разі обидва органу не можуть нормально працювати і не підлягають трансплантації.
    З усіх випадків захворювання дітей гіпоплазією більше половини складає двостороннє ураження, приблизно 24% — лівосторонній і 20% — правосторонній. На жаль, статистика серед малюків з таким діагнозом досить сумна. Приблизно 20% новонароджених немовлят з цим захворюванням помирає в перші місяці свого життя на тлі серцево-легеневої недостатності. Передумовою до летального результату ще 30% малюків стають інфекційні патології, особливо розповсюджений гнійний менінгіт і сепсис. Статистика виживання дітей з гіпоплазією обох нирок ще сумніше: до 56% новонароджених гине від ниркової недостатності. Саме тому зустріти дорослої людини з таким діагнозом просто неможливо. Існує два періоду виявлення пороку, під час яких його ознаки можуть бути максимально вираженими: відразу після народження і вік більше 7 років.
    Гіпоплазія нирки у дітей: причини, симптоми, діагностика, лікування, прогноз

    Діагностика

    У дітей гіпоплазія нирки найбільш часто виявляється ще на першому році життя (майже 30% всіх випадків). А в деяких випадках підозри про аномальні параметрах органу у лікарів з'являються ще в період вагітності. Насамперед фахівці проводять диференційну діагностику зі зморщеною ниркою і дисплазією. Гіпоплазія характеризується збереженням звичайної анатомії і фізіології на тлі зменшеного обсягу, що підтверджується обстеженнями. У процесі застосовуються інструментальні методи:
  • ультразвук;
  • екскреторна урографія;
  • ангіографія;
  • рентгенографія;
  • магнітно-резонансне дослідження;
  • динамічна нефросцинтиграфия;
  • ретроградна уретеропиелография.
  • Гіпоплазія нирки у дітей: причини, симптоми, діагностика, лікування, прогноз
    Однозначну і найбільш достовірну клінічну картину можна побачити результати МРТ та КТ. Гіпоплазія нирки на настільки якісних знімках добре проглядається і дає можливість оцінити складність патології. В обов'язковому порядку маленькому пацієнтові призначається загальний аналіз урини і її бактеріальний посів. Крім усього іншого, нефролог повинен зібрати сімейний анамнез і вивчити протікання вагітності. В організмі дитини гіпоплазія проявляє себе в результатах аналізів сечі. Підвищена кількість білка є серйозний приводом для занепокоєння і підставою для проведення комплексної діагностики, якщо у дитини спостерігається високий артеріальний тиск.

    Підготовка до дослідження УЗД нирок

    За кілька днів до запланованого заходу необхідно виключити з меню дитини продукти, що сприяють утворенню газу: незбиране молоко, газовані напої, бобові, висококалорійні десерти, фрукти, чорний хліб. Якщо організм малюка схильний до метеоризму, можна кілька разів прийняти ентеросорбенти або ферменти. Якщо малюк проходить терапію за допомогою медикаментів, варто порадитися з нефрологом. Він підкаже, як правильно провести підготовку до дослідження УЗД нирок. Батькам варто мати на увазі, що процедура проводиться натщесерце, приблизно через 8-12 годин після останньої трапези. Якщо УЗД призначається новонародженому немовляті, єдине, що необхідно — це розрахувати час так, щоб прийти прямо перед черговим годуванням.

    Лікування

    Одностороння гіпоплазія, яка протікає без усіляких ускладнень, у будь-якої специфічної терапії просто не потребує. В інших випадках лікар може запропонувати кілька сценаріїв лікування. Якщо більше третини видільної функціональності здорової частки збережено, а в діяльності другого органу не відзначаються порушення, можна обійтися медикаментозною терапією, яка носить стримуючий характер. Маленькому пацієнту прописуються відповідні уросептики і антибіотики, які будуть запобігати виникненню запальних процесів, а також препарати, що знижують тиск. Якщо одна частка здорова, а в другий не розвивається навіть третину необхідної потужності, здійснюється оперативне втручання — нефроэктомия. Під час цієї процедури уражений орган повністю видаляється.
    Гіпоплазія нирки у дітей: причини, симптоми, діагностика, лікування, прогноз
    Якщо обидві нирки не справляються зі своїми функціями і не можуть забезпечити нормальний метаболізм, на тлі чого розвивається хронічна недостатність, проблема вирішується за допомогою гемодіалізу — тимчасового підключення до спеціального препарату, замінювали орган. Проте варто зауважити, що в такому стані поставити дитину на ноги можна тільки за допомогою трансплантації.

    Раціон

    Маленьким пацієнтам з недорозвиненим органом дуже важливо дотримувати певну дієту. При гіпоплазії нирки лікарі рекомендують відмовитися від:
  • фаст-фуду;
  • помаранчевих і яскраво-жовтих фруктів і овочів;
  • покупних соусів, кетчупів і майонезів;
  • погано прожареного м'яса з кров'ю;
  • екзотичних фруктів;
  • благородних сирів з цвіллю;
  • солодких газованих напоїв;
  • сирої риби, наприклад, у вигляді ролів.
  • Гіпоплазія нирки у дітей: причини, симптоми, діагностика, лікування, прогноз
    Корисними вважаються такі продукти:
  • всілякі природні ласощі — сезонні фрукти і ягоди, овочі, м'ясо, риба, бобові;
  • мед;
  • ізюм;
  • цільнозернові вироби;
  • кисломолочні частування — простий йогурт, ряжанка, сир, кефір, простокваша;
  • продукти з великою кількістю заліза - вівсянка, рис, томати, волоські горіхи, квасоля, полуниця, малина, селера.
  • Така ж дієта рекомендується жінкам, що виношує дитину, для запобігання розвитку гіпоплазії плода.

    Профілактика ускладнень

    На тлі нерозвиненості життєво важливого органу в організмі маленької дитини можуть виникнути інші патологічні стани. Досить поширені серед дітей з таким діагнозом:
  • пієлонефрит;
  • інфекційні вади;
  • нефросклероз, що переходить в ниркову недостатність;
  • артеріальна гіпертензія.
  • Вилікувати вроджене відхилення майже нереально. Однак сама по собі патологія не завжди тягне за собою важкі наслідки і дає можливість вести нормальний спосіб життя до похилого віку, не стикаючись з серйозними захворюваннями. Для цього необхідно лише дотримуватися кількох клінічних рекомендацій при гіпоплазії нирок:
  • здоровий спосіб життя;
  • контроль власного самопочуття, за необхідності, відвідування лікаря;
  • уникнути переохолоджень та механічних травм;
  • дотримання нормального водного і щадного сольового балансу.
  • Що стосується профілактики гіпоплазії у немовлят, спеціальних заходів повинна дотримуватися майбутня мати. Жінка повинна добре харчуватися, повністю відмовитися від шкідливих звичок, оберігати свій організм від усіляких інфекцій і вірусів.

    Подальший прогноз при гіпоплазії нирки у дитини

    Якщо патологія діагностується в перші місяці життя, можуть бути зроблені спроби стабілізації і корекції водно-електролітичного балансу, а також нейтралізації азотемії. Однак при двосторонній гіпоплазії нерідко гинуть немовлята ще в перший рік свого життя. У середньому, діти з таким діагнозом досягають віку 8-15 років. Нирки просто не справляються зі своїми функціями. Діти гинуть від сильної інтоксикації організму через ниркової недостатності. Примітно, що при односторонній патології поступово відбувається зниження функцій ураженого органу. Саме тому виникає ниркова недостатність. Прогноз зазвичай несприятливий — діти з подібною патологією живуть приблизно від 9 до 15 років. Дорослих пацієнтів з діагнозом "двостороння гіпоплазія нирки" зустріти неможливо. А от люди з однієї враженої часткою цілком можуть прожити досить-таки довго, проте їм показаний гемодіаліз. Таким людям рекомендується сувора дієта, здоровий спосіб життя і повне дотримання всіх вказівок лікаря.
    1110