» » Пухлини Клацкина: класифікація, лікування, прогноз

Пухлини Клацкина: класифікація, лікування, прогноз

Серед пацієнтів, уражених холангиокарциномой, в більшій мірі зустрічаються люди від 50 до 70 років. Кількість чоловіків, у яких діагностується така ракова пухлина, вище. Це пояснюється тим, що вони схильні до такого захворювання, як склерозуючий холангіт. Він вважається пусковим механізмом розвитку злоякісного новоутворення в жовчних протоках. Негативний вплив навколишнього середовища, руйнівний вплив канцерогенів паралельно з поліпшенням діагностичних заходів призводить до виявлення такої патології, як пухлини Клацкина, в осіб у молодому віці, починаючи з 45 років.
Пухлини Клацкина: класифікація, лікування, прогноз

Причини розвитку патології

Точні причини розвитку онкологічного захворювання жовчних проток не встановлені. Однак слід зазначити деякі фактори:
  • Наявність каменів у жовчних протоках.
  • Запалення жовчних проток в хронічній формі (холецистит, холангіт).
  • Вроджене аномальна будова жовчовивідної системи.
  • Ураження організму паразитами (опісторхоз).
  • Патологічні процеси в кишечнику (захворювання Крона, неспецифічний виразковий коліт).
  • Несприятлива спадковість, яка простежується при синдром Лінча. При ньому наголошується ракове ураження товстої кишки і жовчного міхура внаслідок мутації на генетичному рівні.
  • Високий показник інфікованості паразитами, що мешкають в жовчному міхурі і його протоках, дослідниками пов'язується з високим показником рівня захворюваності на Далекому Сході, в Японії і азіатських країнах.
  • Негативний вплив токсинів, а саме, контрастної речовини торостаста, яке застосовується в рентгенографії.
  • Роздратування механічного характеру епітелію жовчних проток камінням. Хронічне запалення провокує ураження клітин, що особливо яскраво виражено при склерозировании та дисплазії тканин.
  • Медициною не було визначено, які саме клітини служать основою для розвитку пухлини Клацкина. На думку деяких дослідників, захворювання розвивається з епітелію проток, а зі стовбурових клітин печінки. Переважна більшість холангиокарцином мають залозистим будовою. Набагато рідше лікарями визначаються плоскоклітинний, а також недиференційовані види раку. Злоякісна пухлина збільшується в розмірах поступово. Процес локалізується в жовчних протоках. Новоутворення заважає відтоку жовчі, що обумовлює прояви захворювання.

    Класифікація захворювання

    Основу класифікації холангиокарциноми становить:
  • різновид раку;
  • види диференціювання;
  • локалізація пухлини;
  • характер патологічних процесів у печінці;
  • ступінь поширеності метастаз.
  • Типи пухлини Клацкина

    Які має пухлину Клацкина типи? В залежності від локалізації патологічного процесу виділяються наступні форми ракового ураження:
  • Внутрішньопечінковий тип. Ця форма захворювання становить чверть від загального числа холангиокарцином. Він починає розвиватися в жовчних протоках, що знаходяться в печінці.
  • Запечінковий тип. Він, у свою чергу, ділиться на проксимальну і дистальну форму. У першому випадку уражаються прилеглі до загального жовчного ходу протоки. У другому випадку патологічний процес локалізується в частині протоки, які проходять через підшлункову залозу.
  • Пухлини Клацкина: класифікація, лікування, прогноз
    Найбільш часто зустрічається проксимальний вид позапечінкової пухлини Клацкина. У вкрай рідкісних випадках патологічний процес розвивається паралельно в декількох протоках. У цьому випадку прийнято говорити про мультифокальном злоякісному новоутворенні.

    Локалізація

    Як правило, пухлиною Клацкина називають онкологічний процес, що локалізується в центрі жовчовивідної системи. За характером розвитку злоякісне новоутворення підрозділяється на наступні види:
  • Внутрипроточний.
  • Инфильтрированний.
  • Масивний. У цьому випадку пухлина поширюється у просвіт протоки і являє собою обмежений вузол або поліп. Ракове новоутворення може дифузно проростати в тканини.
  • Стадії холангиокарциноми

    Стадії захворювання визначаються у відповідності з системою TNM:
  • Перша стадія. Злоякісне новоутворення знаходиться в межах слизового та м'язового шару.
  • Друга стадія. Процес поширюється на зовнішній шар протоки.
  • Третя стадія. Метастази можуть поширитися на печінку на відстані не більше 2 див.
  • Четверта стадія. Пухлина локалізується глибоко в паренхімі печінки. Також можливе поширення процесу на шлунок, підшлункову залозу та кишечник.
  • Як правило, метастази поширюються по лімфатичних судинах. В першу чергу в патологічний процес втягуються лімфатичні вузли воріт печінки, а потім прилеглі до підшлунковій залозі тканини. В запущеній формі метастази виявляються в чревних, брижових і лімфатичних проходах.

    Симптоматика захворювання

    На початкових етапах розвитку пухлини Клацкина відзначається відсутність будь-яких проявів. Людина не скаржиться на больові відчуття, так як жовч вільно проходить по протоках.

    У міру прогресування захворювання відбувається звуження просвіту жовчної протоки. Він закривається пухлиною, що перешкоджає просуванню жовчі. До основним ознаками ураження жовчних шляхів слід віднести:
  • жовтяницю;
  • диспепсичні розлади;
  • зеленуватий відтінок шкіри;
  • болісний свербіж, провокує сильні расчеси.
  • При такій патології, як пухлина Клацкина, механічна жовтяниця та свербіж викликані зворотним процесом всмоктування речовин застояної жовчі в кров. Так вони відкладаються в шкірному покриві.
    Пухлини Клацкина: класифікація, лікування, прогноз
    Так як попадання жовчі в кишечник неможливо, то кал набуває безбарвність. Сеча, що містить кислоти жовчі і високу кількість білірубіну, набуває темне забарвлення. На відміну від закупорки проходів жовчного міхура камінням, поширення пухлини не провокує кольок. Прогресування жовтяниці відбувається без больових відчуттів. Вони можуть турбувати тільки при швидкоплинному процесі розвитку раку. Але таке явище зустрічається рідко.
    На пізніх стадіях холангиокарциноми печінки і позапечінкових проток відчуття тяжкості в області правого підребер'я і больові відчуття стають провідними ознаками захворювання. Вони спровоковані збільшенням кількості жовчі і її застоєм. Пацієнти пред'являють скарги на порушення процесу травлення. Можливі такі прояви, як:
  • блювота;
  • розлад шлунка;
  • нудота;
  • зниження або відсутність апетиту.
  • Недолік жовчі провокує порушення розщеплення і всмоктування жирів. Цим пояснюється значне зниження ваги пацієнта. На пізній стадії захворювання виражена різка астенія, загальне виснаження. На тлі інтоксикації організму може проявитися гарячковий стан. Злоякісне новоутворення поширюється в глибину тканин, тому промацати його не можна.

    Діагностичні методи

    Пухлина Клацкина, класифікація якої представлена в цій статті, вимагає здійснення великого числа інструментальних і лабораторних досліджень. Загальний аналіз крові виявляє підвищений показник таких компонентів, як білірубін, лужна фосфатаза. Показник АСТ, АЛТ і альбумін залишається в межах норми. У загальному аналізі крові відзначається збільшення показника лейкоцитів, що свідчить про наявність запального процесу. На пізніх стадіях раку відзначається анемія. Слід зазначити, що дані, отримані за допомогою лабораторних досліджень, не можуть точно діагностувати наявність захворювання. Для хворих з підозрою на розвиток даної патології визначаються спеціальні маркери в крові. Наприклад, СА 19-9 підвищується і при ракової пухлини в підшлунковій залозі, але його значне збільшення у пацієнтів з вже діагностованим запаленням жовчних шляхів з високою часткою ймовірності свідчить на користь раку.


    Пухлини Клацкина: класифікація, лікування, прогноз

    Інструментальні дослідження

    Виявлення захворювання можливо і за допомогою інструментальних досліджень. Застосовуються наступні методи:
  • ультразвукове дослідження;
  • КТ;
  • позитронно-емісійна томографія.
  • Всі ці діагностичні процедури можуть сприяти виявленню ракової пухлини, товщина якої складає менше 1 див. Рентгенографія жовчних проток з контрастом дозволяє виявити рівень перекриття ходів, а також дати оцінку станом отвори для виведення кишечнику. Для гістологічного дослідження застосовується біопсія.
    Високим ступенем інформативності при діагностуванні має МРТ. Цей діагностичний спосіб дозволяє визначити розмір пухлини.

    Методи лікування

    Як купірується пухлина Клацкина? Лікування жовчних проток пов'язане з певними труднощами, які можна пояснити локалізацією патологічного процесу. Пухлина є важкодоступною при оперативному втручанні. Інший негативний фактор — складність діагностики захворювання на ранній стадії. Саме з цієї причини більше число пухлин піддається терапії занадто пізно.
    Пухлини Клацкина: класифікація, лікування, прогноз
    Основним способом лікування є хірургічне втручання. Якщо злоякісне новоутворення не дуже велика, то показано проведення холедохотоміі. При даній процедурі жовчний проток поздовжньо розсікають, а потім вирізають сама пухлина. Також застосовується стентування жовчних проток. Цей метод забезпечує полегшення проходу жовчі. Самим великим хірургічним втручанням є операція Уіппла. Вона застосовується у пацієнтів з дуже великою пухлиною. Операція передбачає видалення фрагмента печінки, ураженої злоякісним процесом, ділянки шлунка, підшлункової залози, дванадцятипалої кишки, жовчного міхура і проток, а також лімфовузлів ураженої області. Таке радикальне втручання проводиться приблизно в 15% випадків. Не застосовується при занедбаності патологічного процесу і поганого фізичного стану літніх пацієнтів. Рівень смертності у період після операції складає 40%, що спричинено нанесеної під час втручання травмою і великим обсягом видаляється тканини. Крайнім способом терапії є трансплантація печінки. Але до такого методу лікування вдаються дуже рідко, так як складний підбір донорського органу для пересадки. Даний хірургічний метод не застосовується і при великій поширеності патологічного процесу. Також лікарі вдаються до паліативним способів. Вони передбачають накладення жовчних анастомозів і стентування проток. Ці методи не здатні вилікувати пухлину, але можуть значно поліпшити самопочуття пацієнта і усунути такі прояви, як жовтяниця та свербіж. Можна сказати, беручи до уваги розташування такого патологічного новоутворення, як пухлина Клацкина, операція будь-якого типу відноситься не до радикальних втручань, а до розряду паліативних. Їх метою є послаблення негативного впливу раку. Також важливу роль відіграє високий показник запущених форм патологічного процесу. Оперативне втручання може поєднуватися з хіміотерапією та опроміненням. Ці терапевтичні методи полегшують проходження жовчі по протоках. Слід зазначити, що таке комбіноване лікування не може забезпечити високих результатів. При консервативному лікуванні використовуються такі лікарські засоби, як "5-Фторурацил", "Гемцитабін" і препарати платини.
    Пухлини Клацкина: класифікація, лікування, прогноз

    Ускладнення

    Пухлина Клацкина, прогноз якої невтішний, може викликати безліч ускладнень. Серед них можна виділити:
  • печінкову недостатність;
  • кровотеча;
  • запальний процес вторинного характеру;
  • абсцес печінкової тканини;
  • сепсис.
  • При злоякісному новоутворенні великого розміру, а також наявності метастаз в області печінки відбувається здавлювання ворітної вени. Воно викликає збільшення селезінки, важкість у лівому підребер'ї і скупчення рідини в області живота (асцит).
    Пухлини Клацкина: класифікація, лікування, прогноз

    Прогноз

    Який прогноз на одужання при такій патології, як пухлина Клацкина? Тривалість життя пацієнта після оперативного втручання в середньому становить 2 роки. Якщо хірургічної операції проведено не було, то, як правило, людина живе не більше 7 місяців. Слід зазначити, що холангиокарциноме притаманне швидке прогресування. Захворювання з працею діагностується на початкових етапах свого розвитку. Лікування запущеної форми патології має несприятливий прогноз. Лікарі не дають надії навіть на деякий продовження життя.
    342