» » Геморагічна пурпура, хвороба Шенлейн-Геноха: причини, симптоми, діагностика і лікування

Геморагічна пурпура, хвороба Шенлейн-Геноха: причини, симптоми, діагностика і лікування

Зустрічається у дорослих і у дітей геморагічна пурпура – це запальне захворювання, що вражає капіляри. Ця ж хвороба відома як васкуліт. Її називають захворюванням Шенлейна-Геноха. Найчастіше вогнища розташовані в капілярах шкіри, нирок, кишкового тракту. Через запального процесу спостерігається кровоточивість. Області крововиливів на шкірі помітні з-за фіолетових, червоних висипань. Якщо кровоточивість локалізована в тканинах кишкового тракту, нирок, то урина і стілець містять включення крові.

Актуальність питання

Код геморагічного васкуліту за МКБ 10 - Д 69.0. Під цим шифром ховається захворювання, порівняно часто зустрічається у дітей у віці 5-12 років. Встановлено, що хлопчики хворіють такий пурпурою приблизно вдвічі частіше, чим дівчинки. Етнічна приналежність не впливає на ризик розвитку патологічного стану. Не виявлено залежності від географії, території проживання людини. У північних державах, на європейських землях до лікарів з такою хворобою частіше звертаються в зимовий час, хоча є ймовірність захворіти і в літній сезон, і навесні, восени. В середньому частота звернень за рік – два десятка хворих на сто тисяч неповнолітніх.


Геморагічна пурпура, хвороба Шенлейн-Геноха: причини, симптоми, діагностика і лікування

Звідки прийшла біда?

Позначає геморагічний васкуліт в МКБ 10 код Д69.0 приховує під собою хвороба, яку провокують причини, поки ще не відомі вченим. Припускають, що інфекційний збудник може стати першопричиною процесу. Певні ризики, ймовірно, пов'язані як з бактеріями, так і з вірусами. Під їх впливом в організмі починаються певні патологічні процеси, рано чи пізно закінчуються васкулітом. Таке припущення зробили, проаналізувавши багато зафіксовані в науці випадки: вони формувалися в осіб, які перенесли запальні процеси в дихальній системі. Відомі випадки появи захворювання після укусу, на тлі прийому медикаментів. Якщо людина занадто сильно встиг уже змерзнути, піддавався агресивного впливу хімічних сполук, якщо з продуктами харчування в організм потрапляли алергени, також є ризик розвитку пурпури. У деяких випадках хвороба є відповіддю на інфікування, відображаючи надмірну агресивність імунної системи.


Геморагічна пурпура, хвороба Шенлейн-Геноха: причини, симптоми, діагностика і лікування

Причини і генетика

Припускають, що у дітей, у дорослих геморагічна пурпура вказує на неадекватну реакцію імунітету. Ділянки, в яких розвивається захворювання, як показали дослідження, є областю накопичення своєрідних речовин, що генеруються імунної системи. В першу чергу це імуноглобулін А. Як наслідок, завдається шкода дрібних судинах, яких дуже багато в шкірних покривах, суглобової області, ШКТ, нирках. Можливе ураження ЦНС. Можуть постраждати яєчка. Захворювання не належить до класу передаються по спадку. Воно не належить до числа інфекційних. Зараз не існує надійних специфічних заходів профілактики пурпури такого типу.

Як помітити?

Якщо причини геморагічної пурпури науці поки неясні, то симптоматика зафіксована в спеціалізованих довідниках. Ключове прояв захворювання – шкірні висипання специфічного виду, властиві всім хворим. Частіше старт процесу – дрібна кропив'янка. З'являються червонуваті зони, які виступають над загальним рівнем шкірних покривів. З часом колір трансформується фіолетовий, вказує на крововилив. Стан називають пальпуємій пурпурою, так як висип можна без праці обмацати. Частіше явище вражає сідниці, ноги. Рідше спостерігаються уражені зони рук, ділянки на тулубі.
Симптомом геморагічної пурпури може бути хворобливість суглобових зон, пухлина суглобів, обмеження можливості рухати цими зонами. Таке частіше турбує в області гомілкостопа, колін, рідше страждають зап'ястя, лікті, пальці верхніх кінцівок. Симптоматика такого плану спостерігається більш ніж у 65% хворих. Артрит, артралгія супроводжуються легкими набряками, болями в м'яких тканинах поблизу. На ранньому етапі, особливо у малолітньої дитини, руки і ноги, геніталії, лоб можуть набрякати. Суглобова симптоматика зазвичай тимчасова, пропадає у деяких всього за кілька днів, в інших – через місяць чи кілька.
Геморагічна пурпура, хвороба Шенлейн-Геноха: причини, симптоми, діагностика і лікування

Симптоми: запалення і болю

Припустити пурпуру Шенлейна-Геноха можна за судинного запалення. Такий симптом спостерігається у 60% і частіше, майже завжди йде в поєднанні з болем у животі. Характер відчуттів переривчастий, область локалізації – пупок. Можлива геморагія. Зрідка фіксується заворот кишкових петель, непрохідність тракту, закупорка. Щоб допомогти хворому, можливо, знадобиться термінова операція.
Якщо запалюються ниркові судини, кровоточивість турбує кожного четвертого, за іншими оцінками – кожного третього хворого. Можливо включення елементів крові в урину, а аналізи можуть показати наявність в рідині білків. Ступінь – від легкої до дуже вираженою сильно. Ниркові порушення зазвичай легкі, зрідка хвороба протікає місяцями, роками, прогресує. В середньому, з вірогідністю не більше 5%, можлива ниркова недостатність. В кожному окремому випадку рекомендовано перевіряти стан хворого у нефролога.

Симптоматика: тонкощі

Ключове прояв пурпури – шкірні висипання. Всі інші симптоми можуть з'явитися до формування областей висипань. Можливо одночасне поява всіх проявів, поступове погіршення стану. Вкрай рідко захворювання супроводжується мозковими крововиливами, легеневими набряками, набряком яєчок. Це обумовлено запальними процесами в судинних зонах. На практиці такий перебіг спостерігається у малому відсотку випадків.
Геморагічна пурпура, хвороба Шенлейн-Геноха: причини, симптоми, діагностика і лікування

Як уточнити?

Діагностика геморагічної пурпури починається з уточнення клінічної картини. Лікар оцінює висипання, частіше спостерігається тільки на ногах, сідницях. У більшості є хоча б одне з додаткових проявів, болю в суглобах, у животі, ураження нирок. Діагностичні заходи вимагають диференціювання діагнозу від подібних захворювань. Шкірна біопсія дозволяє визначити наявність імуноглобуліну А. Такий захід призначають порівняно рідко. Немає спеціальних досліджень, спрямованих на діагностику пурпури Шенлейна-Геноха. ШОЕ, концентрація С-реактивного протеїну при цій хворобі або нормальні, або трохи вище норми. Якщо у фекаліях є прихована кров - це може свідчити про пурпурі, невеликій кровотечі в кишковому тракті.

Щоб уточнити, вражені чи нирки, необхідно перевірити якість урини. Слабо виражена гематурія – часто зустрічається ознака патології, який з часом себе вичерпує. В деяких випадках потрібна біопсія нирок. Цей захід проводять, якщо ураження органу суттєві, спостерігається виражена протеїнурія або дослідження показують недостатність функціонування органу.

Діагностика: нюанси

Іноді показано дослідження шляхом візуалізації внутрішніх органів. Класичний варіант – ультразвук. Він показаний, щоб виключити інші причини болю в животі. Ультразвук потрібен, щоб вчасно виявити ускладнення. Зокрема, його використовують при підозрі на кишкову непрохідність.
Геморагічна пурпура, хвороба Шенлейн-Геноха: причини, симптоми, діагностика і лікування

Лікування

Лікування геморагічної пурпури необхідно не завжди. Основний відсоток пацієнтів без праці переносить захворювання. Рекомендований постільний режим. В деяких випадках лікар призначає лікарські засоби - в основному з метою підтримання стану. Для ослаблення болю вдаються до класичних анальгетиків. Найчастіше призначають «Парацетамол». Якщо біль досить сильна, можуть знадобитися негормональні протизапальні. Таке частіше необхідно, якщо турбує болючість суглобів. Використовують «Напроксен» або препарати, що містять ібупрофен.
У деяких випадках необхідно використання гормональних протизапальних лікарських засобів. Частіше їх призначають перорально, іноді – для введення у вену. Таке лікування потрібно, якщо людина страждає вираженими порушеннями працездатності шлунка, кишечника, кровотечами. Гормональними ліками користуються при важких проявах пурпури і ураження різних внутрішніх органів. Якщо хвороба протікає важко, рекомендована ниркова біопсія і подальше комбіноване лікування. Призначають пригнічують імунітет гормональні препарати і протизапальні.

Нюанси терапії: ложка дьогтю

Хоча геморагічна пурпура лікується великою різноманітністю фармацевтичних продуктів, представлених на ринку, це не означає, що можна вибрати певний медикамент, який ідеально працює, не створюючи додаткових ризиків. Всі лікарські засоби, доступні сучасним хворим, здатні викликати побічні ефекти. Найчастіше у разі пурпури лікування ліками не потрібно або медикаменти призначають короткочасно. Така терапія пов'язана з мінімумом ризиків. Якщо виявлено важке нирковий поразку, якщо хворому показані засоби, що містять преднізолон - можлива поява побічних ефектів. Чим довше триває лікування, тим вище ймовірність небажаних наслідків. Конкретний набір побічних реакцій визначається лікарською продуктом, призначеним пацієнту.

Про тривалості

У середньому гострий етап геморагічної пурпури триває від місяця до півтора. Приблизно у половини хворих спостерігається хоча б одне загострення за шість тижнів, при цьому воно протікає легше, ніж перший випадок. Рідко спостерігаються рецидиви в більш пізній період. Факт рецидиву не вказує на тяжкість хвороби. Прогноз позитивний. Більшість одужують повністю.

Терапія: комплексний підхід

Деякі видання рекомендують підходити до лікування пурпури комплексно. Потрібно переглянути раціон, виключаючи продукцію, здатну провокувати алергію. Крім того, показані постільний режим і ліки в разі потреби. Можна призначати хворому дезагреганти. Класичний варіант – «Курантил» у кількості 2-4 мг на кг ваги в день. Можна вводити краплями в відень «Трентал», застосовувати «Індометацин». Доза – 2-4 мг на кг ваги. Рекомендований гепарин. На кожен кг ваги слід отримувати 200-700 одиниць. Препарат вводять у вену або під шкіру. Частота – чотири рази щодня. Дозу поступово знижують. У разі тяжкого перебігу показаний плазмаферез. Хороший ефект дає включення в курс нікотинової кислоти.
Геморагічна пурпура, хвороба Шенлейн-Геноха: причини, симптоми, діагностика і лікування

Надійні препарати: «Колхикум-Дисперт»

Іноді для лікування призначають колхіцин. Інструкція до препарату Колхикум-Дисперт» вказує на зміст у кожній таблетці 500 мкг цієї речовини у вигляді алкалоїдів, отриманих з екстракту висушених насіння пізньоцвіту. Препарат належить до числа ефективних не тільки при пурпурі, але і при подагрі. Під його впливом лейкоцити переміщаються повільніше в зону запалення. Виявлено антимитотический ефект, стає повільніше генерування милоидных фібрил. Засіб спрямоване проти нейтрофильной дегрануляції. Як видно з інструкції, колхіцин, що міститься в препараті «Колхикум-Дисперт», не тільки позитивно показує себе при пурпурі, але і виключає загострення середземноморської лихоманки. Під його впливом збільшується тривалість життя страждають первинним AL-амілоїдозом. У разі склеродермії, що розвилася в системній формі, препарат покращує стан шкіри.

Про дозах

Використовується у боротьбі з геморагічної пурпурою «Колхикум-Дисперт» призначений для прийому внутрішньо. Необхідно ковтати таблетку повністю. Не потрібно розжовувати, ламати або кусати. Необхідно рясно запивати лікарський продукт чистою водою без добавок. Рекомендована доза – 05-06 мг препарату двічі на день. Використовується у боротьбі з геморагічної пурпурою «Колхикум-Дисперт» може стати причиною випадання волосся, анемії. Відомі випадки розвитку агранулоцитозу, невропатії. Зрідка фіксувалася лейкопенія. Відомо, що у деяких порушувався стілець, турбували болі в животі.

Можна чи ні?

«Колхикум-Дисперт» заборонено вагітним жінкам. Його не призначають матерям. Препарат не використовують при слабкій роботі печінки, нирок. Протипоказанням виступає підвищена чутливість до будь-якого компонента ліки. Не можна призначати «Колхикум-Дисперт», якщо сильно пригнічена кровотворна функція спинного мозку.
Геморагічна пурпура, хвороба Шенлейн-Геноха: причини, симптоми, діагностика і лікування
Особам похилого віку та на фоні кахексії «Колхикум-Дисперт» призначають з обережністю. Необхідно ретельно контролювати стан хворих, у яких у важкій формі порушена робота серця, судин, ШЛУНКОВО-кишкового тракту.
11