» » Первинний гіперпаратиреоз: причини, симптоми, діагностика і лікування

Первинний гіперпаратиреоз: причини, симптоми, діагностика і лікування

Первинний гіперпаратиреоз - це важке ендокринне захворювання, яке характеризується підвищеною секрецією паращитовидних залоз. Патологія вражає в першу чергу кістковий апарат та нирки. В чому полягають причини цього порушення? І як розпізнати початкові ознаки хвороби? На ці питання ми відповімо в статті.

Опис патології

На задній поверхні щитовидної залози розташовані дві пари прищитоподібних залоз. Вони продукують паратгормон (ПТГ). Ця речовина відповідає за метаболізм кальцію та фосфору. ПТГ надає наступне вплив на організм:
  • Сприяє виходу кальцію з кісток і підвищення його концентрації в крові.
  • Підсилює виведення фосфору із сечею.
  • Якщо гормон ПТГ виробляється в підвищеному кількості, то лікарі називають такий стан гіперпаратиреозом. Це порушення може бути пов'язано з різними причинами. Якщо посилене продукування паратгормону викликано патологічними змінами в паращитовидних залозах (пухлиною або гіперплазією), то фахівці говорять про первинному гіперпаратиреозі. Якщо ж це ендокринний розлад спровоковано хворобами інших органів (найчастіше нирок), то воно носить вторинний характер.


    Посилене продукування паратгормону вкрай несприятливо позначається на всьому організмі, і, насамперед, на кістковій системі та нирках. Підвищена секреція ПТГ призводить до виведення кальцію з кісток і збільшення його концентрації в плазмі (гіперкальціємії). Це стає причиною наступних системних порушень:
  • утворення фіброзних змін у кістках;
  • деформацій скелета;
  • відкладення кальцію в нирках і на стінках судин;
  • уповільнення передачі нервових імпульсів;
  • артеріальної гіпертензії;
  • посиленої секреції шлункового соку;
  • появи виразок у ТРАВНОМУ тракті.
  • Крім цього, у пацієнта різко посилюється виведення фосфору через нирки. Це призводить до появи каменів в органах виділення. Первинний гіперпаратиреоз набагато частіше відзначається в жінок, ніж у чоловіків. Нерідко ознаки хвороби з'являються в період менопаузи. Дана патологія називається також паратиреоидной остеодистрофії або хворобою Енгеля-Реклінгхаузена. Це ендокринне порушення зустрічається досить часто. Воно стоїть на третьому місці за поширеністю після цукрового діабету і дисфункцій щитовидної залози.


    Причини

    Причинами первинного гіперпаратиреозу є наступні патологічні зміни в паращитовидних залозах:
  • аденома;
  • гіперплазія;
  • злоякісна пухлина.
  • У 90% випадках гіперпаратиреоз розвивається внаслідок утворення аденоми на одній або декількох паращитовидних залозах. Ця доброякісна пухлина найчастіше діагностується у літніх пацієнтів, особливо у жінок у постклімактеричний період.
    Первинний гіперпаратиреоз: причини, симптоми, діагностика і лікування
    Набагато рідше причиною гіперпаратиреозу стає розростання тканини (гіперплазія) залоз. Ця патологія зазвичай має спадковий характер і відзначається у молодих пацієнтів. Гіперплазія часто супроводжується розладами функції інших ендокринних органів. Рак паращитовидних залоз зустрічається вкрай рідко, лише у 1-2% випадків. Злоякісні пухлини утворюються після радіаційного опромінення області шиї або голови. Важливо пам'ятати, що приблизно у 15-20% людей є додаткові паращитовидні залози, розташовані в області середостіння. Це є варіантом норми. Однак додаткові органи теж можуть піддаватися патологічних змін. Бувають випадки, коли залози в області шиї повністю здорові, але при цьому у пацієнта підвищений гормон ПТГ. Це може вказувати на пухлина або гіперплазія додаткових органах, що істотно ускладнює діагностику.

    Різновиди патології

    Як вже згадувалося, підвищене вироблення паратгормону негативно відбивається на функції різних органів. В залежності від локалізації ураження та симптоматики лікарі виділяють наступні форми первинного гіперпаратиреозу:
  • Кісткову. При цьому виді патології відзначається важке ураження опорно-рухового апарату. Кістки стають надзвичайно крихкими і деформованими. Пацієнти страждають від частих травм. Переломи виникають навіть при відсутності ударів і дуже довго зростаються.
  • Вісцеральну. При цій формі патології уражаються переважно внутрішні органи. Внаслідок гіперкальціємії у пацієнтів утворюються камені в нирках і жовчному міхурі, виникають ознаки атеросклерозу. Крім цього, з'являються виразки в ШКТ, погіршується зір, страждає на нервово-психічна сфера. Патологічні зміни в кістковій тканині виражені слабо.
  • Змішану. У пацієнтів одночасно відзначається ураження кісток і внутрішніх органів внаслідок гіперкальціємії.
  • МКБ: класифікація патології

    Первинний гіперпаратиреоз по МКБ-10 розглядається як порушення функції паращитовидних залоз. Цей клас захворювань позначається шифром E21. В дану групу патологій входять всі ендокринні розлади, що супроводжуються збільшенням секреції паратгормону. Повний код первинного гіперпаратиреозу за МКХ-10 - E21.0.

    Початкова симптоматика

    На ранній стадії захворювання може протікати без вираженої симптоматики. На початку патології секреція ПТГ збільшена незначно. В результаті порушення функції паращитовидних залоз виявляється пізно, коли у пацієнта вже виникло серйозне ураження кісток і внутрішніх органів. Діагностувати хворобу на ранньому етапі можна тільки за допомогою тесту крові на гормони. Перші ознаки ендокринного розладу з'являються при значному зростанні секреції паратгормону. Симптоми і лікування первинного гіперпаратиреозу у жінок і чоловіків залежать від форми захворювання. Однак можна виділити загальні початкові ознаки патології:
  • Втома і слабкість м'язів. Підвищена концентрація кальцію приводить до слабості мускулатури. Пацієнти швидко втомлюються, зазнають труднощів при тривалій ходьбі. Нерідко хворим стає важко встати зі стільця без опори або зайти в двері громадського транспорту.
  • Кістково-м'язові болі. Це початковий ознака вимивання кальцію з тканин. Найчастіше виникають болі в ступнях. Характерна "качина" хода. Внаслідок больового синдрому пацієнти ходять, перевалюючись з ноги на ногу.
  • Часте сечовипускання і спрага. При первинному гіперпаратиреозі у пацієнтів збільшується виведення кальцію з сечею. Це призводить до пошкодження ниркових канальців. Тканини органа виділення втрачають чутливість до гормону гіпофіза - вазопресину, який регулює діурез.
  • Погіршення стану зубів. Це ранній прояв патології пов'язане з дефіцитом кальцію. Нерідко першою ознакою хвороби стає розхитування і випадання зубів, а також швидко прогресуючий карієс.
  • Схуднення, зміна кольору шкіри. Вага пацієнтів у перші місяці хвороби може знизитися на 10 - 15 кг. Прискорений діурез призводить до сильного зневоднення, що і стає причиною схуднення. Шкіра пацієнтів стає надмірно сухою і набуває сіруватий або землистого відтінку.
  • Нервово-психічні порушення. Гіперкальціємія призводить до погіршення стану тканин головного мозку. У пацієнтів відзначаються часті головні болі, перепади настрою, підвищена тривожність і депресія.
  • Первинний гіперпаратиреоз: причини, симптоми, діагностика і лікування
    Пацієнти далеко не завжди пов'язують таку симптоматику з ендокринними порушеннями. Тому відвідування лікаря часто відкладається.

    На розгорнутій стадії патології клініка первинного гіперпаратиреозу характеризується вираженим ураженням кісткової тканини, судин і внутрішніх органів. Зростання секреції паратгормону призводить до різкого погіршення стану пацієнта. Далі ми докладно розглянемо патологічні прояви з боку різних органів і систем.

    Кісткова тканина

    Для первинного гіперпаратиреозу характерні патологічні зміни кісткової тканини. Відзначаються наступні ознаки ураження опорно-рухового апарату:
  • Зниження щільності кісток. Вимивання кальцію і фосфору призводить до розрідження і крихкості кісткової тканини (остеопорозу). В кістках утворюються ділянки фіброзу і кісти.
  • Деформації скелета. Кістки стають м'якими і легко гнуться. Виникає викривлення тазу, хребта, а у важких випадках і кінцівок. Грудна клітка набуває колоколообразную форму.
  • Больовий синдром. Пацієнти страждають від болів в спині і кінцівках. Нерідко відзначаються напади, що нагадують прояви подагри. Це пов'язано як з кістковими деформаціями, так і з відкладенням солей кальцію і фосфору в суглобах.
  • Часті переломи. Хворі отримують травми не тільки при падіннях і ударах, але навіть при незграбних рухах. Іноді переломи виникають мимовільно, коли пацієнт знаходиться в повному спокої. При гіперпаратиреозі травматизація не завжди супроводжується вираженим болем. Бувають випадки, коли пацієнти не помічають переломів. При цьому загоєння відбувається дуже повільно, так як кістки погано зростаються.
  • Зменшення зростання. Внаслідок деформацій скелету ріст пацієнтів може знизитися на 10 - 15 див.
  • Первинний гіперпаратиреоз: причини, симптоми, діагностика і лікування
    Множинні переломи можуть призвести до інвалідизації пацієнта. У запущених випадках хворий втрачає здатність самостійно пересуватися та обслуговувати себе.

    Органи виділення

    При підвищеному виробленню гормону ПТГ нирки стають другим органом-мішенню після кісткової системи. Збільшення виведення кальцію з сечею викликає пошкодження канальців. На ранніх етапах це проявляється в частому сечовипусканні і спразі. З часом в органі утворюються камені, що супроводжується нападами ниркової коліки. Чим сильніше виражені ознаки ураження нирок, тим більш несприятливий прогноз захворювання. У важких випадках у хворих з'являються набряки і розвивається ниркова недостатність, яка носить незворотний характер.
    Первинний гіперпаратиреоз: причини, симптоми, діагностика і лікування

    Судини

    Надлишок кальцію відкладається в стінках судин. Це приводить до погіршення циркуляції крові і живлення різних органів. У пацієнтів виникає симптоматика, характерна для серцево-судинних захворювань:
  • головні болі;
  • аритмія;
  • підвищення АТ;
  • напади стенокардії.
  • Кальцієві відкладення можуть утворюватися і в міокарді, що нерідко стає причиною інфаркту.

    Нервова система

    Чим вище концентрація кальцію в плазмі крові, тим сильніше виражені розлади нервової системи і психіки. Пацієнти скаржаться на наступні патологічні прояви:
  • апатію;
  • млявість;
  • головні болі;
  • тужливий настрій;
  • тривожність;
  • сонливість;
  • зниження пам'яті і розумових здібностей.
  • У важких випадках у хворих виникають психотичні розлади з помутнінням свідомості, маренням і галюцинаціями.

    Органи ШКТ

    Як вже згадувалося, гормон ПТГ впливає на секрецію шлункового соку. У багатьох пацієнтів з гіперпаратиреозом відзначається підвищена кислотність. Це супроводжується наступною симптоматикою:
  • болями в животі різної локалізації;
  • нудотою;
  • підвищеним газоутворенням;
  • частими запорами.
  • На фоні підвищеної кислотності розвиваються виразкові процеси. Найчастіше вони локалізуються в дванадцятипалій кишці, рідше - у шлунку та стравоході. Виразки супроводжуються частими болями і кровотечами. Кальцієві солі можуть відкладатися і жовчному міхурі. Це призводить до запалення органу (холециститу), а згодом до жовчнокам'яної хвороби. З'являються приступи болю в правому підребер'ї та нудота. Кальцинати нерідко відкладаються в підшлунковій залозі. Це стає причиною панкреатиту. Пацієнти скаржаться на сильні болі в животі оперізувального характеру. При панкреатиті паратиреоїдного походження в крові зазвичай дещо знижується концентрація кальцію.

    Очі

    Кальцієві відкладення відзначаються і в судинах органа зору, а також в рогівці. На ранній стадії у пацієнтів спостерігається почервоніння очей. Хворі страждають частими кон'юнктивіту. Надалі розвивається стрічкова кератопатия. Це захворювання, при якому солі кальцію скупчуються в центрі рогівки. Воно супроводжується болем в очах і погіршенням зору.

    Гіперкальціємічний криз

    Гіперкальціємічний криз є грізним наслідком первинного гіперпаратиреозу. Що це таке? Це небезпечний для життя стан, супроводжується різким і стрімким збільшенням концентрації кальцію в крові. Найчастіше він виникає на пізніх стадіях хвороби при відсутності адекватного лікування. Проте спостерігаються випадки, коли гіперкальціємічний криз виникає на ранньому етапі. Ускладнення може розвинутися раптово на тлі гарного самопочуття. Спровокувати виникнення кризу можуть такі чинники:
  • інфекційне захворювання;
  • вагітність;
  • отруєння;
  • переломи великих кісток;
  • зневоднення;
  • вживання продуктів, багатих кальцієм;
  • прийом діуретиків і антацидних препаратів.
  • Гіперкальціємічний криз завжди виникає гостро. Самопочуття пацієнта швидко погіршується. Це небезпечний стан супроводжується наступною симптоматикою:
  • нестерпними болями в животі (як при перитоніті);
  • лихоманкою (до +39 - +40 градусів);
  • безперервної блювотою;
  • запором;
  • болями в кістках;
  • психомоторним збудженням;
  • коматозним станом (у важких випадках).
  • Таке ускладнення призводить до летального результату приблизно в половині випадків. Важка гіперкальціємія викликає згортання крові усередині судин. Пацієнти гинуть від зупинки серця або паралічу дихального центру. Що робити при ускладненні первинного гіперпаратиреозу? У клінічних рекомендаціях зазначено, що хворі з гиперкальциемическим кризом підлягають екстреній госпіталізації. Самостійно надати допомогу в домашніх умовах неможливо, тому необхідно негайно викликати бригаду швидкої допомоги. Таким пацієнтам показана термінова операція на паращитовидних залозах. При неможливості хірургічного втручання хворим вводять антагоністи кальцію.

    Діагностика

    Лікуванням цієї патології займається лікар-ендокринолог. При необхідності оперативного втручання може знадобитися консультація хірурга. Гіперкальціємія і остеопороз характерні і для інших патологій. Тому важливо провести диференціальну діагностику первинного гіперпаратиреозу з наступними захворюваннями і станами:
  • пухлинами кісток;
  • надлишком в організмі вітаміну D;
  • гіперкальціємією на тлі інших ендокринних розладів або прийому діуретиків.
  • Пацієнтам призначають дослідження крові на паратгормон. Підвищена концентрація ПТГ вказує на наявність гіперпаратиреозу.
    Первинний гіперпаратиреоз: причини, симптоми, діагностика і лікування
    Потім необхідно відрізнити первинну форму патології від вторинною. З цією метою призначають аналізи крові та сечі на вміст кальцію і фосфору. При первинній формі хвороби підвищена концентрація кальцію в плазмі, і в урині. При цьому рівень фосфатів у крові знижений, а в сечі - збільшений. Якщо ж гіперпаратиреоз носить вторинний характер, то вміст кальцію в крові залишається в межах норми. Після виявлення підвищеного рівня ПТГ і гіперкальціємії проводять інструментальну діагностику первинного гіперпаратиреозу. Це допомагає встановити етіологію захворювання. Пацієнтам призначають УЗД, МРТ або КТ паращитовидних залоз. Такі обстеження дозволяють виявити наявність пухлин і гіперплазії органу. Іноді у пацієнтів інструментальне обстеження не показує патологічних змін в паращитовидних залозах. Але при цьому у хворих наявні всі ознаки первинного гіперпаратиреозу. У клінічних рекомендаціях зазначено, що у таких випадках необхідно провести МРТ середостіння. В цій області можуть бути розташовані додаткові паращитовидні залози, на яких нерідко утворюються аденоми.

    Оперативне втручання

    Дана патологія не підлягає медикаментозної терапії. В даний час не розроблено достатньо ефективних лікарських засобів для зменшення вироблення паратгормону. Крім цього, аденоми і гіперплазії паращитовидних залоз нерідко прогресують. Тому найбільш дієвим способом лікування первинного гіпотиреозу є операція. Показаннями до хірургічного втручання є виражені симптоми хвороби:
  • важкий остеопороз;
  • концентрація кальцію в плазмі більше 3 ммоль/л;
  • порушення роботи нирок;
  • утворення каменів у сечовивідних шляхах;
  • виведення кальцію з сечею у кількості більше 10 ммоль/добу.
  • Якщо гіперпаратиреоз спровокований аденомою або злоякісною пухлиною, то лікар уривається новоутворення. При гіперплазії хірург повністю видаляє три паращитовидної залози і частині четвертій. Така операція називається субтотальної паратиреоидэктомией. В даний час хірургічні втручання на паращитовидних залозах часто проводять ендоскопічними методами.
    Первинний гіперпаратиреоз: причини, симптоми, діагностика і лікування
    Після операції поступово зникають прояви первинного гіперпаратиреозу. Рекомендації лікаря в період відновлення після втручання потрібно ретельно виконувати. Протягом 15-2 місяців після видалення пухлини або паратиреоидэктомии потрібно утримуватися від важких фізичних навантажень і спортивних занять. У прооперованих пацієнтів рецидиви хвороби відзначаються в 5-7% випадків.

    Спостереження за пацієнтами

    При легких формах захворювання і відсутності показань до операції призначають динамічне спостереження. Медичному обліку підлягають всі особи з діагностованим первинним гіперпаратиреозом. Регістр пацієнтів ведеться в ендокринологічному диспансері. Хворим необхідно регулярно з'являтися на прийом до лікаря і проходити такі обстеження:
  • аналізи крові та сечі на вміст кальцію і фосфору;
  • вимірювання АТ;
  • УЗД нирок;
  • тест крові на рівень паратгормону;
  • МРТ або УЗД паращитовидних залоз.
  • Первинний гіперпаратиреоз: причини, симптоми, діагностика і лікування
    Лікарі призначають пацієнтам спеціальну дієту. З раціону виключають їжу, багату кальцієм, в першу чергу молоко і молочні продукти. У день хворому необхідно випивати не менше 2 л рідини. Це допоможе зменшити концентрацію кальцію в крові і уникнути зневоднення. Дієта є важливою частиною терапії первинного гіперпаратиреозу. Рекомендації лікаря щодо правил харчування слід неухильно дотримуватися. Вживання їжі з високим вмістом кальцію може спровокувати гіперкальціємічний криз. Пацієнтам категорично протипоказаний прийом діуретиків і серцевих глікозидів. Ці ліки можуть спровокувати погіршення стану. Якщо гіперпаратиреоз виник у жінки на тлі клімаксу, то після консультації з гінекологом може бути призначена замісна терапія естрогенами.

    Прогноз

    При своєчасному лікуванні первинного гіперпаратиреозу прогноз захворювання сприятливий. Після операції на паращитовидних залозах самопочуття хворого поступово нормалізується. Патологічні прояви з боку судин, нервової системи і органів ШКТ зникають протягом 1 місяця після видалення пухлини або паратиреоидэктомии. Структура кісток повністю відновлюється через 1-2 роки після операції. Прогноз значно погіршується при ураженні нирок. Такі зміни є незворотними. Ознаки ниркової недостатності зберігаються і після хірургічного втручання. Можна зробити висновок, що гіперпаратиреоз - важке і небезпечне захворювання, яке порушує функції багатьох органів і систем. Дуже важливо не пропустити перші ознаки патології і вчасно почати лікування.
    6