» » Синдром Клода Бернара-Горнера: причини, симптоми, діагностика і лікування

Синдром Клода Бернара-Горнера: причини, симптоми, діагностика і лікування

Синдром Клода Бернара-Горнера — симптомокомплекс, пов'язаний з порушенням роботи нервової системи. Недуга назвали на честь швейцарського офтальмолога Горнера, який описав його в 1869 році. Проте раніше симптомокомплекс описували й інші лікарі. З цієї причини в медичних колах Італії і Франції хворобу назвали на честь двох лікарів Бернарда і Горнера.

Що це таке

Фактично синдром Клода Бернара-Горнера є в більшості випадків вторинної патологією, яка з'являється на тлі іншого захворювання. Встановлено, що у 75% випадків синдром з'являється з-за блокади плечового сплетення, на тлі вживання великої кількості анестетических коштів. Окулосимпатический синдром часто з'являється при наявності злоякісних новоутворень в легенях або при медиастините, при інших важких поразках грудної клітки або шиї. Хвороба однаково притаманна обом полам і проявляється в області очей. Внаслідок чого страждати можуть очні яблука, м'язова тканина сполук. У дітей синдром найчастіше проявляється різнокольоровими радужками очей, на одному з яких вона світліше. На щастя, цей симптомокомплекс є рідкісним видом патології.


Синдром Клода Бернара-Горнера: причини, симптоми, діагностика і лікування

Причини

Насправді причин для появи синдрому набагато більше. На сьогоднішній день виділяють навіть вроджену аномалію. Зазвичай патологія виникає внаслідок родової травми. Є навіть опису спадкової форми, яка з'явилася за аутосомно-домінантним типом. Але все ж хвороба найчастіше є набутою. Найпоширеніші причини синдрому Клода Бернара-Горнера:
  • Ятрогенное втручання. Може з'явитися на тлі блокади шийного сплетення або при неправильній постановці дренаж по Бюлау.
  • Травми тупими предметами в область підстави шиї або грудної клітки.
  • Отогенні патології або поширення інфекції на сусідні органи і тканини при отиті.
  • Патології судин. Найчастіше стає провокатором аневризма аорти.
  • Неврологічні патології. Наприклад, розсіяний склероз або параліч Дежерин-Клюмпке.
  • Захворювання щитовидної залози.
  • Нерідко патологія з'являється після ішемічного інсульту.


    Синдром Клода Бернара-Горнера: причини, симптоми, діагностика і лікування

    Основні зовнішні прояви синдрому

    Наявність захворювання найчастіше дуже просто помітити, воно проявляється у вигляді міозу — звуження зіниці. У нормі ширина зіниці повинна бути в межах 275-475 мм, тобто в середньому становить 35 мм. Якщо зіниця звужена до 25 то можна говорити про миозе, хоча у осіб похилого віку та у новонароджених вони завжди перебувають у такому стані. У чоловіків зіниці менше, ніж у жінок. Найчастіше патологія спостерігається на одному зіниці. Другий характерний симптом — птоз. Це випадання або опущення верхнього століття. І третій симптом — енофтальм або западіння очного яблука. При наявності всіх трьох симптомів, які спостерігаються одночасно, практично зі 100% гарантією можна говорити про наявність синдрому. Найчастіше симптоматика спостерігається на одній половині обличчя, що є наслідком впливу тріади.

    Інша симптоматика

    Але можна спостерігати у хворого не тільки птоз верхньої повіки. Причини цього в тому, що синдром характеризується парезом м'язів століття, орбітальної м'язи. Тому досить часто у пацієнта присутні порушення адаптивної здатності зіниці, тобто очей хворого не здатний адаптуватися до різного ступеня освітленості.
    Крім цього, у хворого може з'являтися припухлість в області ураженого нерва, спостерігатися зміна кольору ока (гетерохрония). У деяких хворих спостерігається синдром Пті, тобто кровоносні судини ока максимально розширюються, що стає причиною почервоніння ока. Однак у порівнянні з симптомом западання очного яблука, вищеописані прояви зустрічаються досить рідко, так як не є основними проявами синдрому.
    Синдром Клода Бернара-Горнера: причини, симптоми, діагностика і лікування

    Класифікація

    Крім ідіопатичного (незалежна від інших захворювань патологія) і вторинного типу (симптомокомплекс виступає в якості слідства іншого захворювання), синдром класифікують за ступенем ураження нейронної ланцюга. Якщо вражений перший нейрон, то, швидше за все, хвороба виникла на тлі ураження спинного мозку. Якщо вдається встановити, що вражений другий нейрон, то можна говорити про те, що відбувається здавлювання симпатичного нерва на тлі збільшення новоутворення. Поразка третього нейрона часто відбувається на тлі пошкодження рухових волокон.

    Діагностичні заходи

    Для постановки діагнозу проводиться фізикальний огляд і використовуються спеціальні діагностичні методики. В обов'язковому порядку аналізуються причини птозу верхньої повіки, звуження зіниці, адже такі симптоми можуть говорити і про інше захворювання. В першу чергу лікар проводить кокаїновий тест. В очі вводять спеціальні краплі, які містять сульфат кокаїну. Якщо синдром відсутній, то зіниці практично моментально сильно розширюються, але при наявності захворювання мідріазу не буде.
    Причини появи міозу з'ясовуються за допомогою тесту з оксамфетамином. Ця речовина має викликати стійке розширення зіниці, але якщо третій нейрон пошкоджений, то ніяких змін не буде спостерігатися. Тоді можна говорити про наявність синдрому. Тест з перепадами освітлення дозволяє з'ясувати час, який потрібен очам пацієнта для адаптації. Комп'ютерна томографія дає можливість візуалізувати об'ємні утворення очниці, з'ясувати, чи були травми та інші пошкодження очей. У ряді випадків можуть бути рекомендовані та інші діагностичні методики. Наприклад, рентген, який дозволить визначити наявність або відсутність новоутворення.
    Синдром Клода Бернара-Горнера: причини, симптоми, діагностика і лікування

    Терапія

    Слід визнати, що синдром Клода Бернара-Горнера — косметичний дефект, але може приносити ряд незручностей пацієнтові. Однак якщо синдром з'явився на тлі якого-небудь захворювання, то насамперед необхідно лікувати саме його. Медикаментозне лікування синдрому дає непогані результати. Але призначення очних крапель повинен займатися тільки лікар. При призначенні доктор буде враховувати симптоми синдрому Клода Бернара-Горнера, тривалість перебігу захворювання і причини виникнення. Офтальмологічні препарати покликані стимулювати роботу м'язів і нервів, скорегувати зір і компенсувати надмірне звуження зіниці. Серед найпоширеніших ліків можна виділити «Апралонидин», «Цитофлавин», «Клонідин» і «Прокаїн».

    При гормональної природи походження захворювання використовується замісна гормональна терапія.

    Пластична хірургія

    При наявності синдрому Клода Бернара-Горнера доцільно вдатися до пластичної операції, якщо прояви захворювання дуже яскраво виражені. Операція дозволяє відновити нормальну форму століття і очної щілини. У підсумку пацієнта рятують від птозу і усувають косметичний дефект, який кардинально змінює зовнішність пацієнта в кращу сторону. Однак хірургічна операція показана на пізніх, запущених стадіях захворювання.
    Синдром Клода Бернара-Горнера: причини, симптоми, діагностика і лікування

    Інші методики

    Лікування синдрому Клода Бернара-Горнера може проводитися за допомогою кінезотерапії разом з нейростимуляцией. Суть методики — у впливі електричним струмом на уражені нерви і м'язи. Одночасно вдається впливати на поперечні та гладкі м'язи. Цей тип лікування дозволяє покращити звернення лімфи і крові, активізувати обмін речовин. Однак слід знати, що така методика досить болюча, про що лікар обов'язково повинен попередити пацієнта. Сам же лікар, який проводить такі процедури, повинен мати дуже високу кваліфікацію, так як навіть один невірний рух може призвести до естетичних і косметичним пошкоджень на обличчі. Кінезіотерапія — це спеціальна лікувальна навантаження (стимулюючий масаж) на органи зору.
    Синдром Клода Бернара-Горнера: причини, симптоми, діагностика і лікування

    Можливі ускладнення

    Кожна людина, у якого діагностовано синдром, повинен розуміти ступінь ризику при відсутності лікування. Насамперед хвороба небезпечна тим, що в органах зору може початися запальний процес: блефарит, кон'юнктивіт або кератит. Западання очного яблука сприяє посиленому проникнення інфекційних агентів в орган зору. У важких випадках розвивається навіть абсцес очниці або формується флегмона.
    Існує певний ризик розвитку ксерофтальмії з-за змін топографії очного яблука. Вроджений синдром, який зустрічається досить рідко, найчастіше призводить до розвитку гетерохромії. Одне з найпоширеніших ускладнень — вторинна гемералопія. Таке захворювання важко піддається традиційним способам лікування.
    Синдром Клода Бернара-Горнера: причини, симптоми, діагностика і лікування

    Профілактика і прогноз

    Синдром розцінюють як унікальне захворювання, тому назвати конкретні заходи по недопущенню розвитку симптомокоплекса досить важко. На сьогоднішній день у медичній практиці не існує спеціальних превентивних заходів. Однак найменші прояви синдрому повинні стати приводом для звернення до медичного закладу для визначення причини появи хвороби. Тільки своєчасне лікування та правильне визначення першопричини може запобігти розвитку важких наслідків. Прогноз багато в чому залежить від того, наскільки своєчасно було виявлено захворювання. Ризик несприятливого результату збільшується, якщо не вдається усунути причину появи синдрому.
    19