» » Аутоімунна анемія: симптоми, причини, діагностика, лікування, прогнози

Аутоімунна анемія: симптоми, причини, діагностика, лікування, прогнози

Різні патології в імунній системі здатні призвести до складних порушень. У результаті організм буде рахувати свої клітини ворожими, а також боротися з ними. Аутоімунна анемія вважається рідкісним захворюванням, при якому утворюються антитіла до еритроцитів. Наслідки цього явища серйозні, так як порушення в роботі кровоносної системи впливають на функціонування усього організму.

Поняття

Аутоімунна анемія – хвороба, яка характеризується сильним руйнуванням здорових еритроцитів внаслідок агресивного впливу на них антитіл. Дані антитіла виробляються організмом. Проявляється це у вигляді блідості шкіри, збільшення печінки і селезінки, болю в попереку та животі, задишки та інших симптомів. Для виявлення недуги потрібні лабораторні дослідження. Лікування консервативне, але іноді потрібна операція з видалення селезінки.


Аутоімунна анемія: симптоми, причини, діагностика, лікування, прогнози
Спостерігається аутоімунна анемія нечасто. Це захворювання з'являється у 1 людини з 70-80 тисяч. Зазвичай виявляють його у жінок. Аутоімунна анемія буває у дітей і дорослих. Зазвичай діагностика нескладна. За допомогою звичайних аналізів крові лікарі можуть поставити діагноз. Одужання відбувається не більше ніж у 50 % випадків. Але при лікуванні глюкокортикостероїдами поліпшення стану здоров'я спостерігається у 85-90 % випадків.

Код

У МКБ аутоімунна анемія позначається кодом D59. Недуга цього виду пов'язаний з появою антитіл до своїм червоним кров'яним тільцям. Захворювання буває придбаним і спадковим. Руйнування еритроцитів може бути внутрішньоклітинним і внутрішньосудинним. Аутоімунна гемолітична анемія (МКХ-10 код див. вище) – це недуга, який слід якомога швидше виявити. Нерідко зустрічаються складні назви хвороби. Аутоімунна гемолітична анемія з неповними тепловими агглютинами – термін, застосовуваний для часто зустрічається форми анемії.


Причини

Дана анемія буває ідіопатичною (первинної) і симптоматичної (вторинної). Якщо причину руйнування еритроцитів виявити вийде, то це вторинна анемія. Коли етіологічний фактор не виявлено, то анемія буде ідіопатичною. Аутоімунна гемолітична анемія розвивається:
  • від лімфобластного лейкозу;
  • впливу радіації;
  • злоякісної пухлини;
  • хвороб сполучної тканини;
  • перенесених інфекцій;
  • аутоімунних хвороб, не пов'язаних з ураженням кровотворної системи;
  • цукрового діабету 1-го типу;
  • лікування антибіотиками;
  • імунодефіцитних станів.
  • Найпоширенішою є теплова форма анемії, коли у внутрішньому середовищі організму нормальна температура, а на еритроцитах знаходяться імуноглобуліни класу G, компоненти С3 і С4. Еритроцити руйнуються лише в селезінці при макрофагах. Холодова форма недуги може з'явитися від невстановленої причини. Ще вона розвивається від інфекції, переохолодження, лімфопроліферативних хвороб. В останньому випадку хворіють люди від 60 років. Патологія в організмі, при якій руйнуються червоні кров'яні тільця, маніфестує після зниження температури в периферичних судинах до 32 градусів. Холодовими аутоагглютининами є імуноглобуліни М.
    Гемоліз, який спостерігається в селезінці, нерідко буває дуже важким. Нерідко хворого врятувати не виходить. Протягом недуги від інфекції зазвичай гостре. Якщо порушення з'явилося від невстановленої причини, то воно буде мати хронічний характер. Рідко з'являється пароксизмальна холодова анемія. Гемоліз з'являється від впливу холоду. Небезпека виникає навіть при прийомі холодних напоїв і миття рук у прохолодній воді. Нерідко ця анемія з'являється при сифілісі. Тяжкість захворювання може бути від випадку до випадку. Іноді розвивається невиліковна патологія, що приводить до смерті.

    Симптоми

    Аутоімунна анемія у дітей і дорослих проявляється у вигляді 2 синдромів: анемического і гемолітичного. Виявити перший синдром можна:
  • за блідості шкіри і слизових оболонок;
  • нападів запаморочення;
  • частій нудоті;
  • сильному серцебиттю;
  • слабкості;
  • підвищеної стомлюваності.
  • Аутоімунна гемолітична анемія виявляється:
  • по світло-жовтого або темно-жовтій шкірі;
  • збільшення розміру селезінки;
  • коричневої сечі;
  • появі ДВЗ-синдрому.
  • Гостра анемія зазвичай з'являється при інфекційному зараженні організму. Тому крім симптомів руйнування еритроцитів виникають ознаки основного захворювання.
    Аутоімунна анемія: симптоми, причини, діагностика, лікування, прогнози
    Холодова анемія має хронічний перебіг. Під впливом низьких температур бліднуть пальці рук і ніг, вуха, обличчя. Можуть з'явитися виразки і гангрена. Часто пацієнти виявляють у себе холодове кропив'янку. Шкірні ураження залишаються протягом довгого часу. Теплова анемія має хронічним перебігом. Патологія загострюється при підвищенні температури, що зазвичай проявляється при вірусних і бактеріальних інфекціях. Симптомом є забарвлення сечі у чорний колір.
    Гостра анемія проявляється у вигляді підвищення температури тіла, ознобу, головного болю, запаморочень. Також виникає задишка, болі в животі і попереку. Шкіра стає блідою, може бути жовтою, на ногах виникають підшкірні крововиливи. Крім селезінки збільшується розмір печінки. При хронічному недугу самопочуття людини задовільний. Порушення можна виявити збільшення селезінки в розмірах і періодично проявляється жовтяниці. Після нападів ремісії виникають загострення.

    Діагностика

    Для постановки точного діагнозу потрібен не тільки зовнішній огляд пацієнта. Необхідно виконання повноцінної діагностики аутоімунної гемолітичної анемії. Крім збору анамнезу треба здати кров. Її аналіз показує збільшення показників ШОЕ, виявляється ретикулоцитоз, нормо - або гіпохромній анемії, збільшення білірубіну в крові. А рівень гемоглобіну і еритроцитів знижується. Потрібно здачу сечі на аналіз. В ній виявляється білок, надлишок гемоглобіну та уробіліну. Ще пацієнта направляють на УЗД внутрішніх органів з дослідженням печінки і селезінки. Якщо отриманої інформації не вистачає, то потрібно паркан кісткового мозку, для чого виконується його пункція. Після дослідження матеріалу виявляється гіперплазія мозку, яка виконується із-за активації еритропоезу.
    Аутоімунна анемія: симптоми, причини, діагностика, лікування, прогнози
    Трепанобіопсія – процедура, яка виконується з тією ж метою, що і пункція кісткового мозку. Але її складніше переносять пацієнти, тому вона використовується рідше. Пряма проба Кумбса при аутоімунної анемії буде позитивна. Але при отриманні негативних результатів проби не варто виключати недуга. Це часто з'являється при лікуванні гормональними засобами або при дуже інтенсивному гемолізі. Імуноферментний аналіз допоможе виявити той клас і тип імуноглобулінів, які беруть участь у аутоімунної реакції.

    Особливості лікування

    Лікування аутоімунної анемії зазвичай тривалий і не завжди призводить до абсолютного одужання. Для початку треба визначити причини, які призвели до того, з-за чого організм став руйнувати свої еритроцити. Якщо етіологічний фактор визначити вийшло, то треба його усунути. Якщо причина не встановлена, то лікування аутоімунної гемолітичної анемії виконується засобами з групи глюкокортикостероїдів. Часто призначають «Преднізолон». Якщо перебіг хвороби тяжкий і рівень гемоглобіну знижується до 50 г/л, то потрібно переливання еритроцитарної маси.
    Аутоімунна анемія: симптоми, причини, діагностика, лікування, прогнози
    Лікування аутоімунної гемолітичної анемії виконується з допомогою детоксикації крові для видалення продуктів розпаду червоних кров'яних тілець і поліпшення самопочуття. Плазмаферез дозволяє зменшити рівень антитіл, циркулюючих в кровоносному руслі. Обов'язково виконується симптоматичне лікування. Для захисту від розвитку ДВЗ-синдрому призначаються непрямі антикоагулянти. Підтримувати систему кровотворення вийде введенням вітаміну В12 і фолієвої кислоти.
    Аутоімунна анемія: симптоми, причини, діагностика, лікування, прогнози
    Якщо вийшло вилікувати недугу, то на цьому закінчують лікування. Якщо через деякий час захворювання з'являється знову, потрібна операція з видалення селезінки. Це допоможе не допустити появи гемолітичних кризів в майбутньому, оскільки саме в селезінці скупчуються еритроцити. До абсолютного одужання процедура призводить часто. Як свідчать клінічні рекомендації, аутоімунну гемолітичну анемію у рідкісних випадках лікують иммунносупрессивной терапією, якщо спленектомія не приносить позитивні результати.

    Використання медикаментів

    Ліки можуть застосовуватися як основні засоби або допоміжні. До найбільш ефективним відносять наступні:
  • «Преднізолон» - глюкокортикоїдної гормон. Засіб пригнічує імунні процеси. Так, знижується агресія імунної системи до червоним кров'яним тільцям. У добу примнется 1 мг/кг внутрішньовенно, крапельно. З сильно вираженим гемолізом доза підвищується до 15 мг/добу. Коли пройдено гемолітичний криз, доза знижується. Лікування виконують до нормалізації гемоглобіну і еритроцитів. Потім дозування поступово знижується по 5 мг кожні 2-3 дні до відміни кошти.
  • «Гепарин» - прямий антикоагулянт короткої дії. Препарат прописують для захисту від ДВЗ-синдрому, ризик появи якого збільшується при різкому зменшенні числа циркулюючих у крові еритроцитів. Кожні 6 годин підшкірно вводять 2500-5000 МО під контролем коагулограми.
  • «Надропарин» - прямий антикоагулянт тривалої дії. Показання такі ж, як і у «Гепарину». Підшкірно вводиться 03 мл/добу.
  • «Пентоксифілін» - засіб з антиагрегантным дією, тому використовується для зниження ризику появи ДВЗ синдрому. Ще препарат вважається периферичним вазодилататором, який покращує кровопостачання периферичних тканин та тканин мозку. Всередину приймається по 400-600 мг/добу в 2-3 прийоми. Лікування повинно виконуватися 1-3 місяці.
  • Фолієва кислота - вітамін, який бере участь у різних процесах організму, включаючи формування еритроцитів. Початкова доза становить 1 мг на добу. Збільшення дози допускається при недостатньому терапевтичному дії. Максимальна доза становить 5 мг.
  • Вітамін В12 - речовина, яка бере участь у формуванні зрілого еритроцита. При його нестачі розмір еритроцита збільшується, а його пластичні властивості знижуються, із-за чого знижується тривалість його існування. На добу приймається 100-200 мкг всередину або внутрішньом'язово.
  • «Ранітидин» - Н2-антигістамінний засіб, що знижує продукцію соляної кислоти шлунком. Ці заходи потрібні для компенсації побічного ефекту преднізолону на слизову шлунка. Всередину приймається по 150 мг два рази на добу.
  • Хлористий калій - засіб, призначений для компенсації втрати організмом іонів калію. У добу приймають по 1 г три рази.
  • «Циклоспорин А» - імунодепресант, який приймають при недостатній дії глюкокортикоїдів. У добу призначається 3 мг/кг внутрішньовенно, крапельно.
  • «Азатіоприн» - імунодепресант. У добу приймають 100-200 мг протягом 2-3 тижнів.
  • «Циклофосфамід» - імунодепресант. На добу приймається 100-200 мг.
  • «Вінкристин» - імунодепресант. В тиждень використовується 1-2 мг крапельно.
  • Аутоімунна анемія: симптоми, причини, діагностика, лікування, прогнози
    У кожного препарату свої показання, протипоказання, правила прийому, тому спочатку потрібно ознайомлення з інструкцією по застосуванню. Всі зазначені у статті засоби можна приймати лише в тому випадку, якщо вони були призначені лікарем.

    Видалення селезінки

    Дана процедура вважається вимушеним, вона дозволяє виключити внутрішньоклітинний гемоліз, знижуючи прояв недуги. Спленектомія – операція по видаленню селезінки - виконується при 1-му загостренні недуги після медикаментозної терапії. Операцію можуть не проводити при протипоказаннях від інших органів і систем. Ефект процедури великий і забезпечує абсолютне одужання, за різними джерелами, в 74-85 % випадків. Спленектомія виконується в операційній із застосуванням внутрішньовенного знеболювання. Пацієнта розташовують у положенні лежачи на спині або на правому боці. Після видалення селезінки потрібно ревізія черевної порожнини на наявність додаткової селезінки. При виявленні їх видаляють. Ця аномалія спостерігається рідко, але незнання такого факту призводить до діагностичних помилок, так як після видалення буде ремісія недуги. Рішення про виконання операції повинен приймати лікар. Після цього потрібно дотримання всіх приписів фахівця, оскільки вони дозволять швидко відновитися.

    Профілактика

    За клінічними рекомендаціями, аутоімунні анемію можна не допустити. Для цього потрібно спрямування зусиль на запобігання людини небезпечними вірусами, які можуть призвести до хвороби. Якщо захворювання вже з'явилося, треба мінімізувати вплив на організм тих чинників, які здатні призвести до загострення. Приміром, важливо не допускати високих і низьких температур. Захиститися від ідіопатичної анемії не вийде, оскільки її причини є невстановленими. Якщо хоча б раз була аутоімунна анемія, то наступні 2 роки потрібно здача крові на загальний аналіз. Виконувати це випливає з періодичністю в 3 місяці. Будь-які ознаки хвороби можуть свідчити про розвивається недугу. В цьому разі вимагається звернення до лікаря.

    Прогноз

    Який прогноз аутоімунної гемолітичної анемії? Все залежить від ступеня недуги. Ідіопатична анемія складніше піддається лікуванню. Абсолютного одужання після гормонального курсу вийде досягти не більше ніж 10 % пацієнтів.
    Аутоімунна анемія: симптоми, причини, діагностика, лікування, прогнози
    Але усунення селезінки збільшує кількість видужали осіб до 80 %. Імуносупресивна терапія переноситься складно, дане лікування негативно впливає на імунітет і призводить до ускладнень. Успіх терапії залежить від того фактора, який став причиною анемії.
    155