» » Десмоидная фіброма: причини виникнення, симптоми, необхідна діагностика і лікування

Десмоидная фіброма: причини виникнення, симптоми, необхідна діагностика і лікування

Десмоидная фіброма – це рідкісний різновид пухлини на сполучних тканинах. Вона розвивається з м'язової структури, фасцій, сухожиль, апоневрозів. Являє собою проміжний варіант між добро і злоякісним новоутворенням. Ця фіброма дає метастазів, але у неї існує схильність до агресивного зростання та частим рецидивам. З-за цього в онкології її розглядають як умовно-доброякісну пухлину. Ще вона називається десмоидом, м'язово-апоневротичним фиброматозом.

Характеристики новоутворення

Десмоидная фіброма являє собою сполучнотканинну пухлина. Вона схильна до проростання в навколишні тканини, але метастази не виділяються. Може з'явитися на будь-якій частині тіла, але в більшості випадків вона знаходиться на передній черевній стінці, спині або плечах. Виглядає як опухолеобразное новоутворення, яке розташовується у м'язах або пов'язане з ними. Надалі може проростати в кісткові тканини, суглоби, судини, внутрішні органи.


Десмоидная фіброма: причини виникнення, симптоми, необхідна діагностика і лікування
При гістологічному аналізі зразків тканин не виявляються ознаки злоякісності. Десмоид (на фото) вважають проміжною стадією між доброякісним і злоякісним утворенням. Але при цьому для десмоида характерні часті та багаторазові рецидиви після видалення. Пухлина агресивно розвивається і може поширюватися і врізатися в поруч розташовані органи, тканини, навіть кістки, поступово руйнуючи їх. Десмома виглядає як щільне безболісне утворення. Має круглу форму. В діаметрі від 02 до 15 см, хоча в рідкісних випадках розміри бувають і більше. Поверхня гладка, але може бути з невеликими горбами.
Десмоидная фіброма: причини виникнення, симптоми, необхідна діагностика і лікування
Всередині міститься маса бурого або сірого відтінку з консистенцією, схожою на желе. Всередині поверхня вистилається епідермісом. На стінках можуть бути тканини кісткові або хрящові, зони звапнення. Новоутворення росте повільно, але у деяких людей, навпаки, стрімко. Якщо розміри великі, то може тиснути на поруч розташовані внутрішні органи. Іноді в субстанції всередині наросту починаються запальні процеси. Велика ймовірність прориву гнійної маси поруч розташовані внутрішні тканини або назовні.


Десмоидная фіброма: причини виникнення, симптоми, необхідна діагностика і лікування
Десмоидная фіброма утворюється з апоневрозів або фасцій м'язів. У будь-якому разі для неї необхідні оболонки із сполучної тканини. Такі новоутворення можуть перебувати у будь-яких зонах.

Різновиди

Виділяють наступні різновиди в залежності від місця локалізації:
  • Абдомінальні десмоиды. Їх ще називаються істинними. Вони розвиваються безпосередньо на животі. Такі нарости зустрічаються в 35 % всіх випадків.
  • Экстраабдоминальные. Ростуть в інших місцях. Зустрічаються в 65 % випадків. Як правило, зустрічаються на руках, плечах, стегнах. У більш рідкісних випадках – на грудній клітці, нижніх кінцівках. У жінок може виростати позаду матки, а у чоловіків – за мошонкою.
  • Виділяють кілька різновидів экстраабдоминальной десмоидной фіброми (десмоида):
  • Класична з єдиним осередком, який вражає поруч розташовані фасції.
  • Поразка м'язових фасцій і судин ніг або рук з рівномірним ущільненням та потовщенням.
  • Множинні вузлові новоутворення з різним місцем розташування.
  • Перехід в злоякісне новоутворення, перетворення в десмоид-саркому.
  • Це основні типи, які відрізняються місцем розташування, характером, зовнішнім виглядом.

    Причини десмоидной фіброми

    Точно встановити причини такого недуги у лікарів і вчених поки не вийшло. Але виділяють ряд факторів, які разом або окремо підвищують ймовірність появи такого новоутворення. До них відноситься наступне:
  • Гіперестрогенія. Це підтверджується тим, що відбувається регрес у жінок з клімаксом, а також при проведенні правильно підібраною гормональної терапії.
  • Розриви волокон м'язів у ході пологової діяльності.
  • Генетична схильність.
  • Травми м'яких тканин.
  • Такого захворювання піддаються як чоловіки, так і жінки. Але при цьому в останніх воно зустрічається в 4 рази частіше. Причому з них нерожавшие жінки становлять лише 6 %.
    Десмоидная фіброма: причини виникнення, симптоми, необхідна діагностика і лікування
    Як правило, до фахівців звертаються зі скаргами жінки у віці від 20 до 40 років. А ось у чоловіків зазвичай їх діагностують у підлітковому віці. Можливе пояснення – активний ріст м'язової маси або надмірні фізичні навантаження, які викликають мікротравми м'язової і сполучної тканини. У дітей захворювання зустрічається вкрай рідко. У медичній практиці відомі випадки з вродженою формою десмоидной фіброми.

    Симптоми

    Десмоидные фіброми маленьких розмірів не викликають біль, дискомфорт. Для новоутворень характерно наступне:
  • Щільна рухома пухлина. Розташовується під шкірними покривами. Поступово збільшується. У цьому випадку можна підозрювати саме десмоидную фіброму з-за того, що вона знаходиться у місці, яке часто піддається операцій або травм.
  • Поступово розростається і стає несмещаемой.
  • Якщо знаходиться на нижній кінцівці, то це нога набрякає. Таке відбувається, коли пухлина проростає через венозну фасцію або щільно зрощується зі стінкою судини. З-за цього відтік крові стає гірше. Це і викликає набрякання, набряклості.
  • Интраабдоминальное знаходження, внаслідок чого можуть виникати ознаки ураження внутрішніх органів, які розташовуються поруч. Може розростатися з брижі. Коли пухлина досягає великих розмірів, то викликає зміщення або перетискання кишечника. З'являються проблеми з травними процесами – бурчить живіт, мучить здуття, запори. У деяких випадках з'являються симптоми непрохідності кишечника.
  • Якщо у жінок розташовується біля молочних залоз, то з-за цього вона груди збільшується. Може змінюватися як її форма, так і форма соска.
  • Пухлина може бути як рухомого, так і з'єднаної з поруч розташованими тканинами.
  • Якщо десмоидная фіброма розростається у чоловіка біля мошонки, яєчко зміщується і, здається, що воно збільшилося.
  • Якщо новоутворення проростає до кісток, то може викликати їх атрофію, переломи.
  • Якщо десмоид збільшується біля суглобового зчленування, то може викликати контрактури.
  • Якщо починається запалення в десмоидной фіброми, а гнійна маса проривається в поряд розташовані тканини і органи, то це викликає клінічну картину, яка характерна для інтоксикації. У хворого підвищується температура, з'являється озноб, слабкість. Якщо гній проникає в порожнині живота, то можна буде помітити ознаки подразнення очеревини, які вказують на розвиток перитоніту.
  • Необхідно відрізняти десмоид від ліпоми або гематоми (особливо в місцях, де часто людина отримує травми або рани).

    Діагностика

    Діагностика включає наступні заходи:
  • Огляд. Це стосується десмоидных фібром, які розташовуються зовні і являють собою щільне новоутворення. Пальпація не викликає болю. На ранніх стадіях розвитку не спаяно з тканинами і легко може зміщуватися. Якщо це досить великий наріст, то він щільно прилягає до місця. Навіть може проростати в окістя. Шкірні покриви над новоутворенням не змінюються. Часто розташовується в зонах біля отриманих травм або ран після хірургічного втручання, на що вказують рубці.
  • УЗД пухлини. Таке обстеження вказує на те, що у новоутворення відсутня капсула. Воно проростає в фасцію. Може розташовуватися посудину. Є однокамерної порожниною. Всередині неї субстанція з консистенцію желе. На зображенні УЗД виглядає як темна порожнину. Іноді поруч з нею розташовуються щільні структури – звапніння або кальцинати.
  • Біопсія. Процедура проводиться для визначення будови клітинних структур. Це стосується і сполучнотканинних волокон, переплетених між собою. Часто знаходять клітини з мітозами – це неправильне розподіл структури. Чим більше їх, тим більше вірогідність повторної появи новоутворення або його переходу в злоякісну пухлину (в даному випадку – це саркома). Біопсію беруть на ділянці між десмоидной фібромою і здоровими тканинами. Це допомагає вибрати тактику ведення операції і межі січуть області тканин.
  • Магнітно-резонансна томографія. Завдяки їй можна побачити різні новоутворення навіть з найменшими розмірами, визначити її місце розташування, залучення поруч знаходяться тканин в патологічний процес. Така методика повністю безпечна для здоров'я людини.
  • Комп'ютерна томографія. Це серія рентгенографії. Знімки виконуються у вигляді розрізів досліджуваної зони. Для м'яких тканин інформативність процедури менше, відмінно підходить для кісткових структур. Виявляє наявність звапніння.
  • Додатково здійснюють эстрадиолу сироватки крові для визначення необхідності гормональної терапії. Рентгенографію для кісток в області, де розташований наріст, необхідно проводити, щоб визначити, вражені вони. Якщо новоутворення розташовуються в малому тазі, то потрібно цистографія і екскреторна урографія.

    Десмоидная фіброма: причини виникнення, симптоми, необхідна діагностика і лікування
    Щоб оцінити загальний стан пацієнта та підготувати його до хірургічного втручання, проводять загальне обстеження, яке включає аналіз сечі і крові, електрокардіограму, коагулограму.

    Лікування

    З-за того, що висока ймовірність рецидиву, рекомендується проводити комплексне лікування десмоидной фіброми м'яких тканин, яке включає хірургічне втручання та променеву терапію. Додатково можуть застосовувати хімічну і гормональне лікування. Згідно зі статистичними даними, якщо застосовувати тільки монометодику, яка включає виключно хірургічне втручання, то в 70 % випадків зафіксовано рецидиви. Якщо проводити комплексне лікування, то ризик повторного появи пухлини значно зменшується.

    Хірургічне видалення

    Передбачає висічення пухлини по краях здорових тканин. Досить часто видаляють всю фасцію, на якій з'явилася пухлина. Це роблять, щоб зменшити ризик рецидиву.

    Променева терапія

    Після хірургічного видалення проводиться променева терапія. Це пов'язано з тим, що за статистикою пухлина розростається на 30 см від основного місця. Опромінення включає кілька курсів, які хворий проходить після того, як заживе рана від хірургічного втручання. Спочатку обробляють більш широку область. Загальна доза становить 40 Гр. Через 3 місяці курс повторюють. При цьому обробці піддається тільки центральна область, а доза буде в 2 рази менше.

    Антиестрогени

    Крім того, застосовують ще й антиестрогени. Це пов'язано з тим, що підвищується активність росту фіброми у жінок зі значним рівнем естрогенів, а також з виникненням регресу після настання клімаксу. Це стало підставою для застосування Тамоксифену". Курс триває від 5 до 10 місяців. Додатково раз на місяць застосовують "Золадекс". Він містить речовини, які аналогічні гонадоптропин-рилізинг гормону.
    Десмоидная фіброма: причини виникнення, симптоми, необхідна діагностика і лікування
    Такий метод лікування десмоида черевної стінки навіть дозволяється застосовувати в якості основного, але тільки в тих випадках, коли існують протипоказання до проведення хірургічного втручання.

    Гестагени

    Гормональна терапія ще включає використання гестагенних засобів, наприклад, "Мегестрола", "Прогестерону". Вони знижують рівень концентрації естрогену.

    Додатково

    Хіміотерапія теж проводиться. Застосовують засоби з групи цитостатиків – це "Вінбластин" та "Метотрексат". Курс триває від 3 до 5 місяців. Обов'язково проводиться контроль біохімічних параметрів крові.

    Висновок

    При десмоиде передньої черевної стінки прогнози лікування сприятливі, якщо видалені відповідні тканини, в які може проростати фіброма. Протягом найближчих 3 років в 60 % випадків спостерігається рецидив. Якщо поєднувати декілька методів лікування, то це може призвести до повного усунення пухлини. Задаючись питанням, що можна їсти при десмоидной фіброми, знайте, що необхідно уникати занадто калорійної і жирної їжі. У раціоні повинні бути продукти, що володіють антиоксидантною активністю. Також рекомендується скоротити обсяг їжі після обіду і ввечері. Їсти потрібно тільки свіжоприготовані страви, без консервантів, барвників та ароматизаторів.
    Десмоидная фіброма: причини виникнення, симптоми, необхідна діагностика і лікування
    Страви потрібно готувати за прийнятними кулінарних технологій, тобто варити, тушкувати, запікати в духовці. У будь-якому випадку конкретні рекомендації щодо раціону дасть лікуючий лікар, орієнтуючись на тяжкість захворювання. Але дієта буде лише доповненням до медикаментозного лікування десмоидной фіброми.
    143