» » Гіпоспадія: стовбурова форма у дітей

Гіпоспадія: стовбурова форма у дітей

Гіпоспадія – це вроджена аномалія сечовипускального каналу (МК), вірніше, некоректне розташування його отвори (меатуса). У дівчаток патологія зустрічається дуже рідко. Таке порушення розвивається на ранніх етапах ембріогенезу, коли у плода йде закладка органів МПС (сечостатевої системи). Порушення часто виявляється ще в пологовому будинку, коли кожну дитину оглядає неонатолог.

Статистика

З 70-х роках минулого століття гіпоспадія отримала тенденцію до поширення. Якщо у 80-х роках вона зустрічалася з частотою 1:500 то сьогодні частота становить 1 до 130-145.

Що відбувається при гіпоспадії

Одночасно із зміною місця розташування вихідного отвору каналу уретри і деформуванням кавернозних тіл порушується і сечовипускальний процес. Без лікування патологія призводить до погіршення сексуального життя і безпліддя.


Етіологія явища

Відповідей на питання про виникнення патології немає. Можливою причиною вважаються генетичні або хромосомні мутації. Також фактором-провокатором може стати порушення внутрішньоутробного розвитку. Особливо це стосується періоду гестації в 7-15 тижнів. В цей час формується МПС у хлопчиків, і жінка повинна особливо остерігатися будь-яких інфекцій, стресів, навантажень і т. п. Плід у цей період (1 триместр) стає дуже чутливим до впливів ззовні і всередині. Які фактори можуть зіграти негативну роль:
  • куріння і захоплення спиртним матір'ю;
  • багатоплідність;
  • часті вагітності;
  • погане харчування;
  • перенесення матір'ю інфекції (краснуха, грип);
  • прийом гормонів - вагітної можуть призначатися при загрозі викидня або їх рівень порушується в організмі жінки.
  • Цікавий факт: за спостереженнями лікарів, любительки застосування лаку для волосся під час вагітності можуть спровокувати гипоспадию у своїх малят. Також серед можливих причин можна назвати такі:


  • Мутація генів.
  • Спадкова схильність – передається по лінії батька. Якщо хтось із родичів страждав гипоспадією, частота виникнення патології у потомства складе 19 %.
  • Гормональна контрацепція, якщо вона застосовувалася жінкою протягом року до зачаття.
  • ЕКЗ (екстракорпоральне запліднення) – при ньому під час вагітності лікарі часто призначають гормональну терапію.
  • Погана екологія.
  • Наявність у продуктах харчування пестицидів та гербіцидів, які також дуже негативно впливають на гормональний фон жінки.
  • Класифікація

    Якщо нормальне розташування меатуса знаходиться на вершині голівки пеніса, то при гіпоспадії воно може виявлятися на задній його поверхні, вінцевої борозни і ін Тому і існують форми гипоспадий:
  • головочная;
  • вінцева;
  • стовбурова гіпоспадія;
  • мошоночная;
  • промежинна;
  • «гіпоспадія без гіпоспадії».
  • У дівчаток при гіпоспадії отвір МК знаходиться в піхву. Головчаста форма (найбільш легка) – найчастіша форма (75 %). Викривлення члена зустрічається тут рідко. Вінцева – форма пеніса і сечовиділення порушені, сеча ллється прямо на ноги. Промежинна і мошоночная форми вважаються особливо тяжкими вадами розвитку. У першому випадку пеніс дуже маленький і нагадує клітор. Сечовипускання можливо тільки сидячи. При промежинної формі уретра нагадує широку воронку. Пеніс невеликий, деформований.
    Гіпоспадія може бути самостійною аномалією, але частіше поєднується і з іншими порушеннями. Існує 120 захворювань, при яких гіпоспадія є одним з симптомів:
  • захворювання серця і судин, нирок;
  • вроджені аномалії;
  • пахові грижі;
  • відсутність ануса;
  • крипторхізм.
  • Прояви

    Гіпоспадія: стовбурова форма у дітей
    При будь-якій формі статевий член викривляється. Таке виникає тому, що кавернозні тіла пеніса мають нормальну довжину, а МК укорочений. Особливо помітний цей ознака у дорослих. Ще один постійний симптом – дисплазія крайньої плоті. Вона може розщеплюватися або нависати над пенісом у вигляді каптура. При головчатой формі гіпоспадії крайня плоть недорозвинена. Меатус звужений і не доходить до верхівки голівки. Кавернозні тіла страждають мало. Батьків турбує лише дивакуватий вигляд пеніса і тонкість струменя сечі. При вінцевої формі меатус знаходиться у вінцевій борозні і звужений. Крайня плоть має вигляд капюшона. Струмінь сечі йде під кутом до викривленого пеніса. При стовбурової гіпоспадії уретра відкривається на різному рівні стовбура пеніса, який до того ж сильно викривлений. Для сечовипускання дитина, стоячи, повинен спочатку відтягнути член до живота. Форм стовбурової гіпоспадії у дітей існує 3 в залежності від відділу локалізації на висячої частини пеніса (стовбурі). При мошоночной або члено-мошоночной аномалії меатус розташовується на мошонці або між стовбуром і мошонкою. Викривлення пеніса значне. Така дитина мочиться тільки сидячи. Зовнішні статеві органи нагадують статеві губи у жінок із збільшеним клітором.
    При промежинної формі отвір уретри розташований на промежині, мошонка розщеплена і член різко викривлений. Сечовипускання можливо тільки в сидячому положенні. В зовнішніх статевих органах сполучаються і жіночі елементи, і чоловічі, тому потрібна консультація ендокринолога. Якщо вроджений дефект характеризується укороченою довжиною МК, а зовнішній отвір має нормальну локалізацію – це називається «гипоспадією без гіпоспадії».

    Принципи лікування

    Навіть простий візуальний огляд може виявити патологію. Шанси на одужання високі - 95 % операцій успішні. Аномалія лікується тільки оперативним шляхом, оптимально у віці від 6 міс. до 15-2 років. У дітей не залишається ніяких спогадів про перебування в хірургії. Головне, операція в таких випадках дає повну можливість печеристих тіл розвиватися нормально.

    Поради для батьків

    При виявленні гіпоспадії у малюка не варто відразу панікувати. Краще провести обстеження на виявлення паралельних патологій. Фото стовбурової гіпоспадії виглядають непривабливо. Після постановки точного діагнозу операція може проводитися в один або декілька етапів.

    Проблеми

    Гіпоспадія: стовбурова форма у дітей
    У перший же день життя новонароджений обов'язково оглядається неонатологом. Досвідчений лікар відразу зверне увагу на нетипове напрям струменя сечі – під кутом і викривлення пеніса. Стовбурова гіпоспадія відноситься до складних форм. Вона має кілька проблем:

  • неможливість сечовипускання стоячи;
  • кривизна статевого члена, що обов'язково викличе проблеми з еякуляцією і можливістю мати потомство;
  • психоемоційний дискомфорт на тлі такої патології.
  • При даній гіпоспадії отвір уретри знаходиться в будь-якому відділі стовбура. Фото стовбурової гіпоспадії до і після операції показано нижче. Подібна форма аномалії супроводжується звуженням не тільки в місці отвору, але і на всьому протязі.
    Гіпоспадія: стовбурова форма у дітей

    Форми і ступеня

    Форм стовбурової гіпоспадії у дітей може бути три. Розберемо їх докладніше. Класифікації недуги:
  • Дистальна стовбурова гіпоспадія – при цьому меатус розташований ближче до вінцевої борозні.
  • Центральна форма — уретральний канал в центрі стовбура.
  • Проксимальні форми стовбурової гіпоспадії у дітей – меатус знаходиться ближче до мошонки.
  • За ступенями тяжкості патології наступна класифікація:
  • Легка стадія — викривлений пеніс тільки злегка або нормальний. Частіше це спостерігається при венечно-стовбурової формі гіпоспадії.
  • Середня стадія викривлений пеніс, і візуально це визначається. Така ступінь часто спостерігається при проксимальній формі.
  • Важка ступінь – вихід сечі відбувається відразу біля промежини, пеніс не тільки викривлений, він гиперплазирован.
  • Діагностичні заходи

    Гіпоспадія: стовбурова форма у дітей
    Стовбурова гіпоспадія повинна не тільки підтверджуватися візуальним оглядом, але і мати основу інструментальну:
  • УЗД;
  • Уро - і цистоуретрография;
  • МРТ і КТ при необхідності;
  • генетичні аналізи для виявлення спадковості аномалії.
  • Лікування

    Єдиний спосіб лікування стовбурової гіпоспадії — операція. Її цілі:
  • корекція зовнішніх форм і будови статевих органів;
  • відновлення нормальних функцій.
  • Корекція зовнішніх форм і функціонування досягається шляхом пластики і формування відсутнього відділу уретри, створення нормального розміру просвіту МК, виправлення деформації статевого члена і повного видалення косметичних дефектів. У випадку зі стовбурової формою гіпоспадії (фото наведені в статті) операція може виконуватися в декілька етапів. Умовно реконструкцію можна описати 3 основними послідовними етапами:
  • Ортопластика – випрямлення пеніса.
  • Уретропластика – відновлення відсутньої частини уретри.
  • Пластика головки пеніса і меатуса (меатогланулопластика).
  • Операція виконується під наркозом. Хірург випрямляє пеніс і створює умови для нормального розвитку кавернозних тел. Для цього на місці отвору уретри вирізають рубцева тканина, що забезпечує нормальний розвиток печеристих тел. Після цього формують додатковий уретральний відділ на голівку пеніса. Це дозволить йому нормально функціонувати. Для пластики відсутньої частини МК застосовують шкіру або з передпліччя, або крайньої плоті.

    Види операцій

    Гіпоспадія: стовбурова форма у дітей
    Тип операції підбирає лікар. Виділяють понад 150 видів. Практичне поширення отримали кілька:
  • MAGPI-операція ефективна при дистально-стовбурової формі. Головка пеніса робиться плоскою, і сечовипускальний канал не переміщається.
  • Операція Матьє — можлива при будь-якій формі гіпоспадії. На кожній стороні уретральної пластинки роблять 2 розрізу до самої верхівки голівки, поглиблюють їх до печеристих тел. Лінія розрізу окреслює клапоть шкіри, який загинають догори і підшивають до країв уретральної пластинки. Латеральні «крила» головки зшиваються разом, спочатку відокремивши від кавернозних тел. Це дає можливість формування конічної форми головки.
  • Операція Снодграсса (операція TIP) — відноситься до універсального типу втручання. Уретральну пластинку поздовжньо розсікають посередині від наявного зовнішнього отвору уретри вгору до головки і відповідно створюють з неї тубус навколо катетера 8Р. Непокритий дорсальний ділянку уретри в подальшому сам епітелізіруется.
  • Застосовується при будь-якій формі стовбурової гіпоспадії операція Тирша-Дюплея. Від головки до кавернозних тіл хірург робить глибокий надріз з боків, уретральну пластину також тубуляризирует, покриваючи її всебічно клаптями та зшиває їх.
  • Пластика клаптем на ніжці — метод універсальний. Клапоть складається з слизової оболонки щоки, після чого їм покривають пластинку уретри. Після операції пеніс набуває нормального вигляду (як після обрізання). За бажанням батьків хірург може відтворити крайню плоть (препуциопластика).
  • Реабілітація

    Гіпоспадія: стовбурова форма у дітей
    Після операції стовбурової гіпоспадії прооперований протягом декількох діб дотримується постільний режим. В сечовий міхур після операції вставляється силіконовий катетер, який протягом найближчих 7-10 днів відводить сечу. Також він допоможе швидше відновити тканини нової ділянки уретри. При цьому знижується ризик утворення уретрально-шкірних свищів. При стовбурової формі гіпоспадії після операції під час реабілітації в палаті катетер змінюється кожні 3 дні. Обробка антисептиками – щоденна процедура. Загоєння уретри настає через 3 тижні після операції. Необхідним є призначення чоловічих статевих гормонів для нарощування їх у крові. Для запобігання інфікування призначається курс антибіотиків. Іноді катетер може викликати спазми міхура, для їх зняття лікар призначає "Дріптан". Можуть застосовуватися анальгетики в перші дні. У разі одноетапної операції відновлення йде протягом декількох місяців. В цей час відвідин лікаря повинні стати регулярними для контролювання загоєння.

    Переваги раннього проведення операцій

    При проведенні операції стовбурової гіпоспадії у хлопчиків до 15 років протягом післяопераційного періоду переноситься легше всього. Не виникає жодних проблем фізичного і психологічного плану. По-перше, в такому віці догляд після операції багато простіше, ніж в 2-4 роки. По-друге, розміри пеніса практично до 3 років не змінюються. По-третє, катетер для відведення сечі закріплюється між 2 памперсами, у зв'язку з чим немає потреби дитини фіксувати. І, головне, дитина в цьому віці ніколи не запам'ятовує події операції.

    Чи потрібна операція?

    У ситуації з гипоспадією неможливо вилікувати дитину за допомогою ліків. Операція – єдиний метод лікування. Усунути гипоспадию можна в будь-якому віці.

    Які ускладнення можуть виникати при операції

    Може виникати повне розбіжність тканин в області операції. При цьому утворюються уретральні свищі, можливий стеноз уретри і меатуса. Протилежний стан – дивертикул уретри. Ускладнення характерні більше для дорослих.

    Проблеми у дорослих при гіпоспадії

    Гіпоспадія: стовбурова форма у дітей
    З-за гіпоспадії у дорослих чоловіків виникають складності в статевих відносинах. Викривлення статевого члена перешкоджає повноцінної ерекції. Секс замість задоволення приносить дискомфорт. Викривлення пеніса викликає глузування і презирство у однолітків. З-за цього багато представників сильної половини впадають в стрес, комплексують, стають невротиками. Крім того, гіпоспадія може безпосередньо призвести до безпліддя. Якщо при реконструкції уретри взяли шкіру мошонки, вона в пубертате починає покриватися волоссям. На них будуть осідати солі уратів з утворенням конкрементів. Це порушить процес сечовипускання. З віком при відсутності лікування пеніс продовжує викривлятися ще більше, сечовипускання перетворюється в дуже неприємний проблематичний ритуал. Виливається вниз сеча буде бруднити одяг і ноги. Такі пацієнти при кожному відвідуванні туалету для сечовипускання повинні буквально притягати свій член до живота.
    787