» » Хвороба, макроглобулінемія Вальденстрема: причини і лікування

Хвороба, макроглобулінемія Вальденстрема: причини і лікування

Макроглобулинемией Вальденстрема називають пухлина кісткового мозку, яка формується з лімфоцитів, що представляють собою унікальний вид лейкоцитів, тобто білих кров'яних тілець, або це також можуть бути плазмоцити - дозрілі клітини, що мають здатність утворювати імуноглобуліни, а саме якісь білки, які беруть участь у захисних реакціях організму. Макроглобулінемія Вальденстрема була відкрита в 1948 році.

Опис недуги

Клітини, які були піддані пухлинного впливу, починають виробляти значну кількість однакового імуноглобуліну. На самому початку такої хвороби процес практично не відрізняється від постійного лімфолейкозу - пухлини зрілих лімфоцитів. Кардинальна відмінність полягає в підвищеному виробництві білка на тлі макроглобулінемія Вальденстрема. Таке речовина здатна підвищувати в'язкість крові і провокує утворення тромбозів, внаслідок чого відбувається закриття проміжку кровоносних судин і кровотоку.
Хвороба, макроглобулінемія Вальденстрема: причини і лікування

Симптоми патології

Повний набір симптомів макроглобулінемія укладає в собі відразу кілька різних синдромів і представляє собою постійну сукупність проявів хвороби, об'єднану одним процесом розвитку.

До загальних симптомів макроглобулінемія Вальденстрема слід віднести підвищене потовиділення, біль у суглобах, слабкість, втомлюваність, збільшення температури тіла в межах 37 до 375 градусів, а також зниження маси тіла. Розрізняють гіперпластичний синдром – це означає збільшення органів в організмі, в області яких з'являються пухлинні клітини. Такий синдром зустрічається майже у половини пацієнтів. У цьому випадку найбільш часто можна зустрітися з такими проявами, як сильна тяжкість у правому підребер'ї, яка з'являється через зміни розмірів печінки, збільшення лімфовузлів, а також відчуття тяги в лівому підребер'ї з-за процесу патології селезінки. Симптоми макроглобулінемія Вальденстрема досить неприємні. Розглянемо перебіг хвороби докладніше. Наступний синдром макроглобулінемія Вальденстрема, фото якого представлено нижче у статті, - геморагічний, що представляє собою процес кровотеч і крововиливів. Дуже часто він проявляється самим першим і основним симптомом протягом усього захворювання. Цей синдром безпосередньо пов'язаний з неправильним склеюванням тромбоцитів, які є кров'яними пластинками, що забезпечують перший етап згортання крові за умови великого вмісту в ній білка.
Хвороба, макроглобулінемія Вальденстрема: причини і лікування
Синдром значної в'язкості проявляється не менш часто і зазвичай продиктований збільшенням тягучості і зниженням плинності крові в той час, коли відбувається підвищення рівня білка. Цей синдром спостерігається у двох третин хворих. До симптомів варто віднести повну загальмованість, яка може закінчитися втратою свідомості, млявістю, обмеженням рухливості в ніг і рук, періодичної глухотою, тобто тимчасовою втратою слухових здібностей з подальшим самостійним відновленням. При макроглобулінемія Вальденстрема симптоми і прогноз цікавлять багатьох.

Параамилоидоз

І ще один синдром - параамилоидоз. Це явище характеризується відкладенням виробленого пухлиною білка в різних органах людського організму, що може призводити до:
  • порушення рухливості суглобів;
  • частих перебоїв у ритмі серця;
  • збільшення розміру мови і проблем з його рухливістю;
  • різних болів і заподіює дискомфорт відчуттів у всіх частинах тіла, це пов'язано з пошкодженням нервів.
  • На жаль, в деяких випадках таке захворювання може протікати без симптомів.

    Причини появи

    Точної причини формування хвороби макроглобулінемія Вальденстрема на даний момент, на жаль, невідомо, як і не існує єдиної теорії, яка могла б пояснити появу пухлин. Найпопулярнішою і, мабуть, загальновизнаною в наші дні вважається вірусно-генетична теорія.
    Згідно цій здогадці, якісь віруси, яких всього відомо п'ятнадцять видів, імплантуються в тіло організму людини, що за допомогою впливу різних факторів починає викликати значний збій у функціонуванні імунітету, необхідного для правильної діяльності захисних сил організму. Далі відбувається впровадження чужорідних шкідників всередину молодих незрілих клітин у межах кісткового мозку, що починає викликати їх часте поділ. Які ще причини макроглобулінемія Вальденстрема є? Важливу роль в появі пухлин крові відіграє спадковість, мабуть, ця одна з самих надійних теорій, що не викликають сумнівів, адже такі захворювання найчастіше зустрічаються в конкретних сім'ях, а також серед людей з патологією будови хромосом, які є носіями спадкової інформації.

    Хвороба, макроглобулінемія Вальденстрема: причини і лікування
    До хвороби макроглобулінемія Вальденстрема можуть приводити деякі фактори.

    Перелік факторів

    Дана хвороба здатна виникати в ряді наступних факторів:
  • Фізичні передумови, наприклад, рентгенівське опромінення на фоні порушення техніки безпеки в процесі знаходження на атомних електростанціях або при рентгенівської корекції шкірних пухлин, а також іонізуюча радіація.
  • Хімічний тип пов'язаний з виробничими матеріалами, такими як фарба, лак і т. д. Потрапляючи в організм при вдиханні, проникаючи через шкіру або внаслідок харчування та пиття, такі елементи здатні заражати людський організм.
  • Лікарські фактори являють собою тривале використання солей золота, що прописується в якості лікування деяких захворювань, пов'язаних з суглобами, а також використання ряду антибіотиків можуть спровокувати хворобу. Макроглобулінемія Вальденстрема часто виникає несподівано.
  • Біологічні причини можуть бути пов'язані з вірусами, кишкової інфекцією або туберкульозом, тобто хворобою людини і тварин, яка провокується певним типом мікроорганізмів, так званих мікобактерій, вражаючих найчастіше кістки, нирки і легені. Сюди ж відносять хірургічні втручання і стреси.
  • Діагностика захворювання

    Яка діагностика хвороби макроглобулінемія Вальденстрема проводиться? В даному випадку необхідно провести наступні методи дослідження:
  • Ретельний аналіз хвороби, а також різних скарг, уточнення про те, коли і як давно стали проявлятися: сильна слабкість, кровотечі, рясне потовиділення, тяжкість у лівому та правому підребер'ї, підвищена температура, оніміння рук і ніг та інше. Також слід з'ясувати, з чим хворий особисто пов'язує появу цих симптомів.
  • Хвороба, макроглобулінемія Вальденстрема: причини і лікування
  • Розгляд життєвого анамнезу циклу. Чи є у хворого які-небудь хронічні недуги, властиві чи родові захворювання, чи є в нього шкідливі звички і які з них відносяться саме до нього, вживав пацієнт протягом тривалого терміну які-небудь препарати, були знайдені у нього пухлини, або, можливо, він контактував з отруйними і токсичними речовинами.
  • Проведення фізикального огляду. У процесі такого спостереження встановлюється колір покривів шкіри, визначається, чи є блідість або виникнення кров'яних виливів. При ретельному промацуванні ймовірно встановлення збільшення лімфовузлів. Під час перкусії, тобто простукуванні виявляється зміна розмірів селезінки і печінки. Можливі прискорений пульс і знижений артеріальний тиск при макроглобулінемія Вальденстрема (МКХ 10: C88.0.).
  • Здача аналізу крові. На тлі такої хвороби, як правило, спостерігається зменшення кількості еритроцитів, тобто червоних кров'яних клітин, норма яких порівнянна зі значенням чотирьох–п'яти грам на 109 літрів, зниження нормативної планки гемоглобіну - якогось речовини, яка розташовується всередині еритроцитів і переносить кисень, його стандартна норма становить 130 грамів на 160 літрів. Кольорове значення, що означає відношення кількості гемоглобіну, який множиться на три по відношенню до кількох першим цифр рівня еритроцитів, воно найчастіше буває нормальним. У правильному співвідношенні такий показник буде дорівнює від 086 до 105. Рівень лейкоцитів - білих кров'яних клітин, чия норма від чотирьох до дев'яти грамів на 109 літрів, буває нормальним або зниженим. Кількість тромбоцитів – пластинок крові, з'єднання яких сприяє згортання червоного речовини, знижується і рідко коли залишається в межах норми, рівній від 150 до 400 грам на 109 літрів. Швидкість осідання еритроцитів, так зване ШОЕ, являє собою такий лабораторний показник, який показує взаємозв'язок різних типів білків крові, цей процес значно зростає з моменту виникнення захворювання.
  • Проведення аналізу сечі. В ній можуть виникати мікроскопічні організми і значний обсяг лейкоцитів у період розвитку різних інфекції нирок, а також сечовивідних шляхів. Наявність білка в сечі не властиво при макроглобулінемія Вальденстрема. Причиною цьому служать величезні її розміри, які стають можливими через функціонування пухлинних клітин, це і не дозволяє проникати речовини в сечу.
  • Хвороба, макроглобулінемія Вальденстрема: причини і лікування
  • Аналіз крові за біохімічними параметрами. В рамках такої діагностики вивіряється рівень холестерину - жироподобного речовини, а також глюкози, що представляє простий вуглевод. Далі йде аналіз креатиніну - речовини розпаду білка, він же виступає показником функціонування нирок, потім слідує визначення сечової кислоти, як наслідок розпаду елементів з ядер клітин, і діагностика електролітів, тобто натрію, кальцію і калію. Часто властиво зростання рівня креатиніну і кальцію в крові.
  • Аналіз всієї концентрації білка і його складу під час проведення дослідження крові за допомогою методу електрофорезу - розділення білків за складовими частинами при їх пересуванні під впливом електроструму, це надає інформацію про підвищення змісту білка в крові і домінуванні одного з його типів, виробленого пухлинними клітинами.
  • Проведення дослідження кісткового мозку, яке робиться за допомогою проколювання з витягом вмісту тканини, зазвичай грудини - центральної кістки основної поверхні грудної клітини, до якої прилягають ребра. Це дає можливість дати оцінку процесу кровотворення і визначає типовий характер пухлини крові. Яка ще потрібна діагностика макроглобулінемія Вальденстрема?
  • Трепанобіопсія - аналіз кісткового мозку, що має відношення до оточуючих тканин. Така процедура здійснюється за рахунок дослідження стовпа кісткового мозку з окістям. Найчастіше матеріал, що добувається з крила елемента клубового розташування – це район людського тазу, знаходиться найбільш близько до шкіри. Процедура здійснюється з допомогою особливого приладу – трепана і найбільш точно характеризує стан кісткового мозку. При макроглобулінемія Вальденстрема з нейтропенією спостерігається утримання величезної кількості ідентичних дорослих лімфоцитів та пригнічення правильного кровотворення.
  • Ультразвукове дослідження або в простолюдді УЗД органів встановлює розміри селезінки та печінки, їх структуру на існування крововиливів і ураження пухлинними клітинами.
  • Рентгенографія скелета дає можливість оцінки розташування пухлин.
  • Спіральна томографія на основі комп'ютерних даних (СКТ) – інструмент, який ґрунтується на дослідженні ряду рентгенівських фотознімків на різнорівневої глибині, що дає можливість придбати точне відображення досліджуваних органів і встановити рівень поширення пухлинного процесу.
  • МРТ або магнітно-резонансна томографія означає метод побудови молекул води при наданні впливу на людське тіло потужних магнітних імпульсів. Така процедура дає можливість зробити якісне відображення необхідних органів в рамках дослідження.
  • Електрокардіографія або ЕКГ визначає зростання збільшення частоти скорочень серцевого м'яза, а також збої в її харчуванні і порушення ритму.
  • Біопсія як засіб відщеплення маленького шматочка шкіри в рамках проведення аналізу. Використовуються також частки слизової порожнини рота, м'язів і прямої кишки, що показує відкладення в них М-інгредієнта - особливого білка, який продукується клітинами пухлини.
  • В якості методу діагностики також необхідна консультація терапевта.
  • Хвороба, макроглобулінемія Вальденстрема: причини і лікування

    Додаткові аналізи

    Лікування макроглобулінемія Вальденстрема розглянемо нижче. Абсолютно всі способи діагностики, що мають відношення до введення в організм хворого контрасту - якогось речовини, яка надає тканинам пацієнта видимість під час рентген-дослідження, строго суворо забороняються. Елементи, подібні йоду, які входять до складу контрасту, утворюють абсолютно нерозчинне з'єднання з М-компонентом. Такий комплекс губить нирки з незворотними наслідками. Таким чином, можна назвати дві ознаки макроглобулінемія:
  • По-перше – це великий вміст лімфоцитів і плазматичних клітин в кістковому мозку.
  • А по-друге, властиве збільшення наявності в крові імуноглобуліну М - особливого виду білків, які беруть участь у захисних функціях людського організму.
  • Проведення лікування макроглобулінемія

    В період початкової стадії захворювання використовується вичікувальна стратегія, а саме спостереження в умовах диспансеру та прийняття рішення про початок лікування лише у разі збільшення розміру пухлини або її прискореному зростанні. Отже, розглянемо варіанти лікування:
  • Трансплантація або пересадка кісткового мозку. Це, власне, єдиний спосіб, який дає можливість отримати повне одужання. Такий метод використовується при макроглобулінемія Вальденстрема (прогноз розглянемо нижче) вкрай рідко. Пояснюється це тим, що здійснення трансплантації кісткового мозку пацієнтам літнього віку зазвичай викликає великий ризик ускладнень. В даний час ведуться розробки щодо складання нових методик трансплантації, які будуть спрямовані на зниження ризику появи ускладнень.
  • Хіміотерапія як основа використання медикаментозних препаратів, завдання яких зробити згубний вплив на клітини пухлини. Основним принципом є швидке вивільнення людського організму від пошкоджених тканин за допомогою комбінації протипухлинних ферментів в розумних дозах і за конкретний проміжок часу. Вибір стратегії проведення та визначення схеми хіміотерапії планується індивідуально, виходячи з фізичного стану організму пацієнта.
  • Екстракорпоральних прийоми лікування, тобто способи очищення крові поза межами організму, за допомогою призначених для цього спеціальних пристосувань. Такими процедурами виступають гемосорбція, плазмаферез і гемодіаліз, що веде до знищення з організму надлишку білка і зниження ризику появи кровотеч. Це також заважає виникненню парапротеинемической коми - втрати свідомості з супроводжуються відсутністю реакції по відношенню до зовнішніх подразників при блокуванні просвітів судин мозку білком.
  • Переливання або переміщення еритроцитів, які виділяються з крові донорів. Ця процедура застосовується при виникненні анемії, тобто коли знижується об'єм гемоглобіну – речовини еритроцитів або, як їх ще називають, червоних кров'яних клітин, що переносять по організму кисень. Таке стає можливим за допомогою придушення пухлиною потрібної кількості цих елементів у кістковому мозку. Даний метод лікування проводиться лише за певними показаннями, тобто тоді, коли виникає реальна загроза життю пацієнта. Крайньою точкою вважаються два стани: анемічна кома - втрата свідомості з повною відсутністю реакції на всілякі подразники зважаючи малозначною постачання кисню в головний мозок внаслідок великого і стрімкого зниження кількості еритроцитів. А другий випадок – це анемія підвищеної важкості, коли рівень гемоглобіну в крові знаходиться на позначці нижче сімдесяти грамів на літр.
  • В якості одного з методів лікування не варто відхиляти посильну фізкультуру.
  • Хвороба, макроглобулінемія Вальденстрема: причини і лікування

    Ймовірні ускладнення і наслідки хвороби

    У ряді ускладнень цієї страшної недуги є ризик очікувати виникнення інфекцій органів дихання та інших органів. Також можлива анемія, підвищена кровоточивість, парапротеинемическая кома.

    Прогноз

    Тривалість терміну життя при макроглобулінемія із застосуванням сучасного лікування становить від п'яти до семи років з моменту отримання діагнозу. Нами розглянута макроглобулінемія Вальденстрема, симптоми, прогнози та можливі методи лікування.
    582