» » Спина Біфідо - що це таке? Причини і лікування

Спина Біфідо - що це таке? Причини і лікування

Спина Біфідо є захворюванням, що належать до пороків формування нервової трубки, і вважається вродженою патологією. Нервова трубка плода починає свій розвиток ще в самому початку вагітності жінки. У дітей з діагнозом Біфідо вона повністю не розвивається, що тягне за собою дефект в районі кісток хребта, а також спинного каналу.

Загальний опис вродженої патології

Розщеплення дитячого хребта впливає на опорно-руховий апарат. Діагноз "спина Біфідо" (що це таке, цікавить багатьох) зустрічається лише серед п'яти-семи новонароджених з десяти тисяч. Цю патологію можна повністю вилікувати, а можна лише дещо полегшити стан дитини.
Спина Біфідо - що це таке? Причини і лікування
Такий дефект розрізняється по виду, а також ступеня тяжкості патології. Дитині, вже починаючи з його народження, у разі легкої форми захворювання необхідно носити корсет. А вже поступово, у міру його дорослішання, корсету розмір повинен змінюватися. При спині Біфідо у дорослих, у тому випадку, якщо форма відхилення більш серйозна, доведеться користуватися інвалідним візком. Лікування пригальмовує процес деформації, а крім того, зберігає рухову активність такого пацієнта.

Що це таке - спина Біфідо у дітей?

Бувають ситуації, при яких розщеплення хребта розходиться на всю область відповідного стовпа, а також здатне проявити себе у вигляді випинання невеликої частини спинного мозку і навколишнього його тканини назовні, а не всередину, як повинно бути. Приблизно у вісімдесяти п'яти відсотках випадків захворювання Біфідо можна спостерігати в поперековому секторі і п'ятнадцяти - в області грудей і шиї. На тлі легкого або середнього ступеня патології є можливість застосувати хірургічне втручання. Такий метод лікування лише посприяє відновленню цілісності хребта. Що це таке - спина Біфідо? Розберемося далі.

Класифікація

У сучасній медицині прийнято виділяти декілька типів даного захворювання:
Спина Біфідо - що це таке? Причини і лікування
  • Прихована форма розщеплення хребта, що є порівняно простим видом захворювання Біфідо. У цій ситуації змінюється тільки один хребець і відсутні набухання нервів, а також спинного мозку. При появі на світ дитини може бути в районі аномалії западина або пляму. Така форма хвороби протікає переважно безсимптомно, а помітити дефект вдасться лише при обстеженні.
  • Менінгоцеле серед маленьких пацієнтів становить близько третьої частини загального переліку патологій спини Біфідо. Це відхилення середнього ступеня тяжкості, при якому спинномозковий канал не закривається в повній мірі, а м'які мозкові оболонки як би вибухають за його межами, але сам спинний мозок при цьому залишається без ушкоджень. Новонароджені, що мають захворювання, здатні до нормальних рухових функцій, але при цьому є певна ймовірність збою роботи і нормального функціонування кишечника. При менінгоцеле фахівці рекомендують оперативне втручання в цілях звільнення спинного мозку за допомогою закриття дефекту.
  • Липоменингоцеле теж вважається помірною формою патології спини Біфідо (фото представлено в статті). На її тлі прикріплена жирова тканина чинить тиск на спинний мозок, а нерви при цьому серйозно не пошкоджуються. Але також дуже ймовірні проблеми з сечовою системою і кишечником.
  • Міеломенінгоцеле являє собою найбільш часто зустрічається і, крім того, важку форму захворювання Біфідо серед дітей. На її грунті спинальний канал повністю не закривається, а стирчить маса складається з мозкових оболонок, а також нервів і деформованого спинного мозку. Шкіра в цьому районі недорозвинена.
  • Отже, спина Біфідо - що це таке і як себе проявляє? Розглянемо далі.

    Симптоми

    Симптоми цього захворювання сильно відрізняються і можуть залежати від форми і ступеня тяжкості, наприклад, при народженні дитини виділяють наступні з них:
  • На тлі прихованого розщеплення ознакою патологічної форми буде наявність невеликого рідного плями або западини у дитини.
  • У разі менінгоцеле може також бути присутнім випинання мешкообразной форми, яке буде розташовуватися на спині, в районі хребта.
  • При міеломенінгоцеле може виникати випинання з відмінним покриттям шкіри. Паралельно можуть проявляти себе спинний мозок і нерви.
  • На тлі більш важких прикладів спини Біфідо у дітей (що це таке, ми пояснили) у пацієнтів можуть бути паралізовані нижні кінцівки, а також порушуватися робота кишечника і сечового міхура.
    Спина Біфідо - що це таке? Причини і лікування
  • Аномалії у розвитку

    Крім названої вище симптоматики у дітей з розщепленням хребта можуть бути і інші аномалії в розвитку, наприклад:
  • Гідроцефалія, яка зустрічається найчастіше при міеломенінгоцеле. У такій ситуації необхідно оперативне ендоскопічне лікування.
  • Недорозвиненість спинного мозку у дітей.
  • Проблеми ортопедичної сфері, а саме хвора спина, яку буде мучити і кіфоз сколіоз.
  • Дозрівання статевих органів передчасного характеру у дітей зі спиною Біфідо.
  • Ожиріння і проблеми з серцем, а також дерматологічні патології.
  • Нервові стану, переважно пов'язані з депресією.
  • Діагностика

    Такі методи, як ультразвукове дослідження поряд з магнітно-резонансною томографією є необхідними. Пацієнти навіть з незначними проявами недуги можуть мати формування аномалій хребетного стовпа при спині Біфідо. Рентген теж може допомогти. Безпосередньо після отримання діагнозу слід своєчасно провести обстеження органів сечостатевої системи дитини, а крім того, здати загальний аналіз і посів сечі з метою дослідження рівня креатиніну і сечовини, плюс провести ультразвукову діагностику. Встановлення тиску і ємності сечового міхура, на тлі якого сеча потрапляє в уретру, може повідомити точний діагноз, щоб визначитися з необхідними методами лікування.
    Спина Біфідо - що це таке? Причини і лікування
    Далі доцільність проведення досліджень буде залежати від наочних результатів отриманих аналізів та існуючих аномалій розвитку. Серед дорослих розщеплення хребта діагностують після проведення маси різноманітних досліджень та аналізів при діагнозі спина Біфідо.

    Лікування

    Без своєчасного хірургічного втручання існує велика ймовірність, що хвороба буде прогресувати, а це може спричинити за собою порушення роботи спинного мозку і відповідних нервів. У такій ситуації доведеться об'єднати зусилля фахівців та лікарів різних напрямків. Насамперед, важливо провести дослідження у ортопеда, нейрохірурга, уролога, і педіатра в тому числі. При цьому потрібно дати оцінку стану дитини, визначити тип хвороби і розташування. У тому випадку, якщо лікарі проводять операцію спини Біфідо, її безпосередньою метою буде служити виділення грижового мішка, а також його ніжки в галузі навколишнього тканини на тлі його подальшого розкриття і огляду. Коли в грижовому мішку містяться корінці від спинного мозку, їх необхідно акуратно витягти і повністю занурити у спинномозковий канал, після чого посікти і зшити його залишки. Утворену щілину необхідно закрити м'язово-фасциальні елементом. Таким чином, проведена операція буде сприяти позбавленню від видимого грижового випинання.
    У тому випадку, коли у дітей з діагнозом спини Біфідо-Оккульта паралізовані ноги, доведеться звернутися до використання інвалідного крісла. При певній ступеня рухливості стегон хвора дитина зможе рухатися з допомогою розроблених для цього підпірок.
    Спина Біфідо - що це таке? Причини і лікування

    Причини формування

    Причину, внаслідок якої відбувається розщеплення дитячого хребта, повністю визначити неможливо. Ряд фахівців вважає, що це безпосередньо пов'язано з генетикою, харчуванням вагітної жінки, а крім того, важливу роль відіграє навколишнє середовище. Але крім цього є й інші причини, які впливають на виникнення цього захворювання і провокують його:

  • зовнішні фактори, наприклад згубний вплив навколишнього середовища;
  • дефіцит фолієвої кислоти в організмі майбутньої матері;
  • наслідки після перенесеної краснухи або грипу у жінки;
  • вплив на вагітну гіпертермії на ранніх строки;
  • вживання антибіотиків в період вагітності;
  • генетика і вік жінки, а також ожиріння;
  • наявність шкідливих звичок.
  • Виявлення та лікування спини Біфідо повинно бути своєчасним.

    Патогенез при формуванні патології

    Патогенез даного захворювання ще точно не встановлено. За всю історію було висунуто дві теорії. Перша заявляє про порушення закриття нервової трубки, яка була запропонована ще вченим Рекленгаузеном в 1886 році. А друга патогенетична теорія, або, як її ще називають, гідродинамічна, була розроблена дослідником Моргану на сто років раніше. Окрім цих думок в наявності є гіпотеза про надмірно прискореному зростанні або його повної зупинки в якості основної причини дізрафіі нервової трубки.
    Спина Біфідо - що це таке? Причини і лікування
    Частота виникнення патології спини Біфідо коливається від одного до двох випадків на тисячу новонароджених. А ймовірність повторних пологів з появою такого пороку становить від шести до восьми відсотків, що лише зайвий раз свідчить про генетичному факторі, що служить причиною розвитку цього жахливого захворювання. Більш висока поширеність цієї патології відбувається серед дітей, які народилися від літніх матерів. Правда, незважаючи на дані відомості, дев'яносто п'ять відсотків новонароджених з діагнозом спини Біфідо з'являються у батьків, у яких такої патології зовсім не було. Інші фактори, такі як грип і краснуха поряд з тератогенні речовинами, служать сприятливими варіантами.

    Аліментарний фактор

    Аліментарний фактор був визнаний одним з перших серед передумов ризику у формуванні спини Біфідо. Вчені відзначають високу частоту повнолітніх молодих людей, які поступали на військову службу і були народжені в період голоду в кінці Другої світової, а потім виступали батьками в ряді випадків виявлення патологій у своїх дітей. Таким чином, причинами розвитку у їх нащадків даного захворювання, швидше за все, став голод і великий стрес в результаті військового періоду. Пізніше було також встановлено, що жінки, які народжували дітей з дефектами нервової трубки, протягом своєї вагітності відчували гострий вітамінний дефіцит. Згідно з їхніми спостереженнями, із-за вживання мультивітамінних комплексів частота виникнення рецидивів щодо цієї патології при наступних вагітностях різко скорочувалася. Крім наведених факторів вчені також припускають існування зв'язку між збоєм фолатзависимых процесів обміну гомоцистеїну і формуванням дефекту трубки, при цьому коефіцієнт незгоди становить дев'яносто п'ять відсотків від довірчого інтервалу. Пізніше дослідження встановили, що ризик розвитку спини Біфідо збільшується при підвищенні вмісту гомоцистеїну в складі крові, а вживання фолієвої кислоти в цьому випадку значно знижує обсяг гомоцистеїну в її плазмі у вагітних жінок. Концентрація цієї речовини в рідині амніотичного типу серед новонароджених, які народилися з патологіями нервової трубки, завжди була вищою порівняно з результатами контрольної групи. В рамках дослідження обміну метіоніну в амніотичній і экстраэмбриональной рідинах було встановлено, що концентрація загального обсягу вмісту гомоцистеїну в ембріональній субстанції значно нижче, ніж його наявність в плазмі крові у матері майбутньої дитини. А що стосується кількості метіоніну, то вона в чотири рази вище в целомической экстраэмбриональной, а також в амніотичній рідині порівняно з показниками у жінки, яка чекає дитину. Небезпека ризику розвитку спини Біфідо зростає в сім разів при поєднанні гомозиготного типу мутації у плоду і матері. Це зайвий раз доводить який чиниться вплив збою процесів обміну гомоцистеїну у плода на формування дефектів нервової трубки.
    Спина Біфідо - що це таке? Причини і лікування
    На закінчення слід сказати, що в останні роки у гінекологів з'явилася можливість попереджати хворобу спини Біфідо, тобто порок нервової трубки майбутньої дитини. Для цього жінкам рекомендується прийом фолієвої кислоти в обсязі чотирьохсот міліграмів на день від початку планування вагітності до закінчення першого триместру, так як саме протягом цього часу відбувається формування нервової трубки.

    Спина Біфідо: наслідки

    З-за порушень хребта неправильно розвивається міжхребцевий диск, відбувається витончення фіброзної оболонки, її розрив і продавлювання, утворюється грижа. Все це веде до сильного больового синдрому. Він може викликати розвиток больового вогнища в головному мозку, а це загрожує епілепсію – спонтанної масової активністю нейронів, що призводить до втрати свідомості, судом, смерті. Ми розглянули, що це таке - спина Біфідо.
    2313