» » Енцефаліт Расмуссена: фото, причини, симптоми і лікування

Енцефаліт Расмуссена: фото, причини, симптоми і лікування

В даний час неврологічні хвороби у дітей стають все більш поширеними. Пов'язано це з поганою екологією або появою нових вірусних захворювань, невідомо. Одним з недуг, який розвивається в шестирічному віці, є енцефаліт Р асмуссена , який протікає в хронічній формі і зачіпає зазвичай одна півкуля головного мозку. По МКБ-10 це захворювання має шифр G 04.8 воно характеризується епілептичними припадками з втратою свідомості.
Енцефаліт Расмуссена: фото, причини, симптоми і лікування

Опис

Синдром Расмуссена являє собою хронічний запальний енцефаліт, який характеризується присутністю когнітивних розладів, епілепсії, сенсомоторного дефіциту. Це рідкісне захворювання головного мозку, притаманне дітям до п'ятнадцяти років, при якому відбувається атрофія одного з півкуль. Дорослі та підлітки хворіють вкрай рідко. Вперше про недугу заговорили в 1958 році завдяки американському лікарю Т. Расмуссену. Він протягом тридцяти п'яти років спостерігав п'ятдесят один випадок захворювання у дітей, тому даний недуга прийнято вважати рідкісним. Проявляється захворювання в слабкості одного боку тіла, порушення мови, психічні та неврологічними відхиленнями.


Енцефаліт Расмуссена: фото, причини, симптоми і лікування

Етіологія та епідеміологія

Енцефаліт Расмуссена (фото, страждають на цю недугу, надається) в основному спостерігається у дітей від п'яти до восьми років після перенесеного ГРВІ. Головною особливістю є те, що патологія може проявитися у віці до двох років. Розвивається енцефаліт у двох випадках із ста семи, у віці менше вісімнадцяти років. В даний час існують дві гіпотези, згідно з якими запалення головного мозку буває результатом впливу інфекцій, або воно може мати автоімунний характер. Після досягнення свого піку прогресування патології сповільнюється і зупиняється, але неврологічні порушення залишаються на все життя.
Енцефаліт Расмуссена: фото, причини, симптоми і лікування

Енцефаліт Расмуссена: причини синдрому

На сьогоднішній день точні причини патології невідомі. Медики стверджують, що недуга може з'явитися в результаті дії вірусів або мати автоімунний генез. Деякі фахівці відносять захворювання до вірусної нейроінфекції, але спроби виділити збудник безрезультатні. На користь імуногенетичних чинників розвитку патології говорить той факт, що були виявлені у хворих антитіла до глутаматному рецептора, вплив яких провокує загибель нейронів. Тому Р асмуссена енцефаліт обумовлюється вогнищевим характером, при якому уражається одна частка мозку. Якщо недуга поширюється на обидві півкулі, пацієнт помирає.

Симптоми

Головною ознакою захворювання є епілепсія з втратою свідомості. У деяких випадках з'являються моторні напади без втрати свідомості, які спостерігаються на обличчі або однієї кінцівки. Практично завжди відбуваються посмикування м'язів. На початку недуги вони відсутні, проявляються лише через кілька місяців або років після перших нападів епілепсії. Дуже часто енцефаліт Расмуссена симптоми має вогнищеві, що проявляється гамипарезом. При цьому присутні сенсорні порушення, афазія, когнітивні розлади, олігофренія і інші психічні відхилення.
Енцефаліт Расмуссена: фото, причини, симптоми і лікування

Стадії розвитку недуги

У медицині прийнято розрізняти три стадії патології:
  • Продромальна стадія, тривалість якої може складати від восьми місяців до восьми років. У більшої частини хворих спостерігаються прості судомні пароксизми. В інших випадках проявляється епілепсія. Спочатку судоми нечасті, поступово число нападів зростає. Коли епілептичний припадок спостерігається в перший раз, він супроводжується параліч Тодда, що виникає в кінцівках у вигляді судомних скорочень.
  • Період активний (гострий), що характеризується приєднанням неврологічних та когнітивних відхилень і судом м'язів. Напади епілепсії зачіпають одну половину тіла лише у десяти відсотків хворих. Ця стадія може тривати від чотирьох до восьми місяців.
  • Резидуальна стадія або період стабілізації обумовлюється стійкими припадками і неврологічними відхиленнями, але не частими. Р асмуссена енцефаліт стабілізується через три роки після першого прояву. Хоча напади стають рідше, залишаються зорові, когнітивні та сенсомоторні розлади. У деяких хворих спостерігається ожиріння і раннє статеве дозрівання.
  • Патологія у дорослих

    Захворювання у дорослих спостерігається значно рідше, ніж у дітей. Так, енцефаліт Расмуссена в дорослому віці супроводжується ураженням потиличної частки мозку обох півкуль. На початку прояви хвороби відбуваються рухові розлади і скронева епілепсія. У дорослих людей енцефаліт протікає в дві стадії і лікується в основному імуноглобуліном, оперативне втручання може не дати жодних результатів. Патологія супроводжується неврологічними розладами і атрофією головного мозку, але вони менш виражені, ніж у дитячому віці.
    Енцефаліт Расмуссена: фото, причини, симптоми і лікування

    Діагностика

    На першій стадії захворювання симптоматика практично відсутня, тому поставити точний діагноз важко. Коли патологія переходить у гостру стадію, спостерігається центральний геміпарез, постійні м'язові судоми, порушення мови, когнітивні розлади, психічна виснаженість. Щоб виявити енцефаліт Расмуссена, діагностика проводиться за допомогою електроенцефалографії, яка показує явні порушення. Також проводиться дослідження полів зору, МРТ та КТ головного мозку, які показують збільшення зони атрофії кори. Обстеження проводять в динаміці для того, щоб правильно оцінювати ступінь рухових порушень. Також необхідно періодичне нейропсихологічне дослідження для визначення когнітивних порушень.

    Диференціальна діагностика

    З метою виключення іншої патології ЦНС проводять лабораторну діагностику та аналіз цереброспінальної рідини. Необхідно відрізняти дане захворювання від внутрішньомозкових пухлин, кіст, енцефалітом іншого походження та іншими видами дитячих епілепсій. Щоб поставити точний і правильний діагноз, проводять диференціальну діагностику з синдромами Ландау-Клеффнера і Леннокса-Гасто, кіркової дисплазії і т. д.
    Енцефаліт Расмуссена: фото, причини, симптоми і лікування

    Лікування

    Енцефаліт Расмуссена методики лікування передбачає різні, починаючи від традиційної терапії і, закінчуючи оперативним втручанням. В якості початкового лікування зазвичай застосовують терапію імуноглобулінами. Потім до неї додають кортикостероїди, імуносупресію. В деяких випадках використовують плазмафарез і імуносорбцію.
    Традиційно медики використовують лікування протиепілептичними препаратами, щоб уповільнити атрофічні зміни в головному мозку. Для цього призначають вальпроати і «Карбамазепін», «Топірамат», а також противірусні препарати. На ранніх стадіях захворювання вдаються до оперативного втручання, що дає змогу досягти ремісії. Операція проводиться нейрохірургами і характеризується використанням гемисферэктомии, що полягає у видаленні півкулі або «вимкнути» його. На час купірувати напади допомагає транскраніальна магнітна стимуляція. На сьогоднішній день велика кількість досліджень захворювання відсутні, тому визначеної стратегії лікування патології немає.
    Енцефаліт Расмуссена: фото, причини, симптоми і лікування

    Прогноз

    Найчастіше Р асмуссена енцефаліт має несприятливий прогноз. Смерть може настати в період від трьох до п'ятнадцяти років після першого випадку епілептичного нападу. У деяких випадках можлива стабілізація хвороби, але у хворих спостерігається важка рухова і когнітивна активність. Якщо патологія вражає обидві півкулі, то настає летальний результат. Це відбувається в основному в тому випадку, коли патологія проявляється в ранньому віці, що пов'язано з незрілістю імунної системи дитини. Якщо хворобу не лікувати, то у людини відзначається розумова відсталість, параліч. Хірургічне втручання може сприяти зниженню числа нападів, але у хворих залишається порушення мови та парез.
    799