» » Метгемоглобінемія - що це таке, причини виникнення, симптоми і лікування

Метгемоглобінемія - що це таке, причини виникнення, симптоми і лікування

В крові здорової людини в процесі метаболизмов завжди присутній 01-1 % похідних гемоглобіну - дериватів. Для початку розберемося, що таке гемоглобін? Це барвник червоних кров'яних тілець. До них відноситься і метгемоглобін. Він містить окислене залізо, а не відновлене, на відміну від гемоглобіну. І в зв'язку з цим відсутня здатність переносити кисень від легень до всіх клітин і тканин організму.
Метгемоглобінемія - що це таке, причини виникнення, симптоми і лікування
Еритроцити виконують в організмі киснево-транспортну функцію. При підвищеному метгемоглобине в крові ця функція порушується, внаслідок чого в тканинах розвивається кисневе голодування. По прояву метгемоглобінемія ділиться на вроджену (спадкову) і придбану. Перша властива корінному населенню Аляски, Якутії, Гренландії і індіанців племені навахо.

Метгемоглобінемія

Якщо в еритроцитах крові збільшується рівень гемоглобіну (що таке гемоглобін, ми розглянули вище), що містить окислене залізо, таке захворювання називається метгемоглобинемией (MtHb). Дериват, що викликає ці зміни в крові – метгемоглобін. Треба сказати, що він міститься в крові будь-якої людини, але у розмірі не більше 1 % від усього вмісту гемоглобіну. Вище цього показника - вже патологія.


Патологія буває декількох видів:
  • Первинна або вроджена. Частка метгемоглобіну - 20-50 % від усього обсягу гемоглобіну.
  • Вторинна або набута. Відзначаються або вкрай низькі показники концентрації метгемоглобіну в крові, або небезпечні для життя.
  • В залежності від того, з якої причини виникла хвороба, зустрічається:
  • Метгемоглобінемія екзогенного походження (тобто спровокована впливом зовнішніх факторів). В якості прикладу можна зазначити водно-нітратну форму, яка є наслідком вживання води з великою кількістю нітратів.
  • Метгемоглобінемія ендогенного походження (токсична). Захворювання часто діагностується у хворих на хронічні ентероколіти і порушенням синтезу нітратів або з іншими аналогічними недугами.
  • Метгемоглобінемія - що це таке, причини виникнення, симптоми і лікування

    Причини метгемоглобінемії

    До вродженої метгемоглобінемії відносять ферментопатія (відсутність на генному рівні ферменту метгемоглобін-редуктази або ж його низька активність) і М-гемоглобинопатию (при народженні у крові містяться аномальні білки, які синтезують окислене залізо).

    Спадкова хвороба пов'язана з мутацією генів, які передаються за аутосомно-рецесивним (ферментопатія) або аутосомно-домінантним (гемоглобинопатия) шляхом. Що це таке - метгемоглобінемія набута? До даного типу відносять захворювання токсичні форми, такі як: - передозування препаратів (сульфаніламідів, новокаїну, лідокаїну, нітритів та інших); - ендогенного походження – отруєння хімічними агентами (барвниками, хлорбензолом, аніліном, нітратом срібла тощо).

    Батькам на замітку

    У недоношених, також як і у доношених новонароджених дітей, спостерігається високий рівень метгемоглобіну. Але навіть при жовтяниці і важкої гіпоксії цей рівень не є настільки значимим, щоб задаватися питанням про те, що це таке – метгемоглобінемія, і ставити відповідний діагноз. Однак необхідно звертати увагу на стан дитини в перший рік його життя, т. к. при вірусних ентероколітах, діареї, якщо у новонародженого є схильність до метаболическому ацидозу, може дуже швидко розвинутись вторинна ендогенна метгемоглобінемія.
    Метгемоглобінемія - що це таке, причини виникнення, симптоми і лікування
    Про змішаній формі варто говорити тоді, коли людина був спадковим генним носієм захворювання, але воно почало розвиватися під впливом зовнішніх факторів.

    Симптоми

    Що це таке - метгемоглобінемія, в плані відповідної симптоматики? Розглянемо дане питання. При спадковій метгемоглобінемії у новонароджених на шкірі і слизових дитини (в області носогубного трикутника, нігтів, мочок вух) помітні посиніння. Крім цього, захворювання у дітей часто супроводжується аномаліями: зміною форми черепа, кінцівок, відсутністю піхви. Такі діти відстають у розвитку.
    Рівень фракції MtHb впливає на прояв природженої і придбаної метгемоглобінемії і може мати наступні значення: - 70 % - явна гіпоксія, смерть.
    Метгемоглобінемія - що це таке, причини виникнення, симптоми і лікування
    Є один загальний ознака при будь-яких значеннях MtHb – це темно-сіра шкіра, але при цьому фаланги пальців залишаються в нормальному стані, на відміну від пацієнтів із серцево-легеневими захворюваннями. Колір стає ще більш помітним при охолодженні, при вживанні в їжу продуктів з високим вмістом нітратів, а також при токсикозах у вагітних.

    Діагностика метгемоглобінемії

    Основною ознакою, за яким ставлять цей діагноз, є шоколадний колір крові, який не змінюється під впливом лабораторних аналізів. Після того як в лабораторії кров не змінила колір на червоний, хворому далі призначають спектроскопію, визначають відсоток концентрації MtHb, а потім - електрофорез гемоглобіну. Що це таке - метгемоглобінемія з самого початку свого розвитку? На початковому етапі розвитку хвороби в загальному аналізі крові видно збільшення Hb, ретикулоцитоз, низький показник ШОЕ. При здачі крові на біохімічний аналіз крові ставлять білірубінумию через збільшення фракції пігменту. Для тривалої, вродженою чи хронічної метгемоглобінемії в еритроцитах характерно появу тілець Гейнца-Ерліха. Якщо ж захворювання придбане, то внутрішньовенно вводять метиленовий синій, після чого ціаноз зникає і всі шкірні покриви і слизові набувають рожевого забарвлення. Якщо ж цього не відбулося, значить, це успадковане захворювання Тоді призначають додаткові аналізи для визначення рівня концентрації MtHb.
    При первинному огляді та аналізі з'ясовують, чи контактував хворий в останні добу з токсичними речовинами, барвниками, чи йому призначено і брав він метгемоглобинобразующие ліки.
    Метгемоглобінемія - що це таке, причини виникнення, симптоми і лікування
    Після огляду, опитування пацієнта, розуміння, що метгемоглобінемія - вроджена, лікар направляє хворого на консультацію генетика, потім визначається тип патології крові. Це робиться для того, щоб повністю виключити симптоматику захворювань з вродженими вадами серця, аномаліями розвитку легенів та іншими хворобами, що супроводжуються недоліком кисню в тканинах.

    Дії пацієнта при позитивному діагнозі

    У випадках виявлення у себе або дитини первинних ознак хвороби, схожих з вищеописаними, настійно рекомендується звернутися до профільного лікаря за кваліфікованою допомогою. Це дуже важливо.

    Лікування

    Люди з діагностованою хворобою з відсутністю клінічних проявів не потребують амбулаторному лікуванні. При концентрації MtHb в крові від 15 % і вище і характерною симптоматикою метгемоглобінемії призначається медикаментозна терапія, яка спрямована на перетворення метгемоглобіну в крові гемоглобін. Такі властивості, що відновлюють гемоглобін, притаманні аскорбінової кислоти і метиленовому синього. Аскорбінова кислота призначається лікарем всередину у великих кількостях на першому етапі, по мірі нормалізації стану доза значно зменшується. Метиленова синь вводиться через крапельницю внутрішньовенно. Для відновлення нормального рівня гемоглобіну також призначають постільний режим, кардіотонічні лікарські препарати, 1 % розчин хромосмона з розрахунку 1-2 мг/добу в 40 % розчині глюкози, цитітон. При значно вираженому цианозе додатково призначають кисневу терапію. При показаннях MtHb в крові більше 50 % хвороба вважається важкою і є показанням до переливання крові. Як первинна, так і вторинна метгемоглобінемія мають доброякісний перебіг. Несприятливий результат лікування метгемоглобінемії може бути при важких формах з високим вмістом MtHb в еритроцитах або при несвоєчасному зверненні за кваліфікованою допомогою. Пацієнти, які знають про свою патології, повинні уникати контакту з метгемоглобінобразующімі речовинами, переохолоджень та токсичних отруєнь.

    Профілактика

    При виявленні вродженої метгемоглобінемії медикаментозна профілактика не актуальна. Необхідно проведення медико-генетичної консультації, щоб уникнути спадкової метгемоглобінемії майбутніми поколіннями. При набутій метгемоглобінемії, якщо хвороба переходить в хронічну стадію, пацієнт періодично проходить амбулаторне лікування з домашнім постільним режимом, прийомом таблеток аскорбінової кислоти, а також призначають кілька крапельниць метиленової сині.
    Метгемоглобінемія - що це таке, причини виникнення, симптоми і лікування

    Ускладнення

    Ускладнення при метгемоглобінемії можуть бути обумовлені пізнім виявленням захворювання, а також відзначатися при важких токсичних отруєннях. В результаті ускладнень, з рівнем метгемоглобіну вище 70 %, дуже стрімко розвивається тканинна гіпоксія, а потім у більшості випадків – летальний результат.

    Висновок

    Підсумувавши, можна сказати, що захворювання метгемоглобінемія може бути вродженим і набутим. Вроджена - притаманна малим народностям крайньої півночі, що проживають компактно на певній території. Зміни йдуть на генному рівні. Проявляється вона відразу у новонародженого - у вигляді сірого кольору слизових, іноді - зміни структури черепа, кінцівок, відставання у розвитку. Придбана метгемоглобінемія у більшості випадків є наслідком отруєння токсичними речовинами. Обидва типи захворювання мають доброякісний характер, якщо вчасно звернутися за допомогою до кваліфікованого фахівця.
    Метгемоглобінемія - що це таке, причини виникнення, симптоми і лікування
    У всіх випадках шкірні покриви людини мають грифитово-сіруватий колір, нігтьової пласт - синюватий. Кров - шоколадного кольору. У пацієнтів з первинною формою при введенні метилового синього вона колір не змінює, у пацієнтів з вторинною формою - змінює колір на бордовий, і шкірні покриви стають рожевого кольору. При плануванні вагітності слід звертатися до лікаря-генетика щоб уникнути успадкування цього захворювання наступними поколіннями.
    123