» » Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування

Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування

Захворювання, що розвивається в результаті порушення відтоку жовчі, називається біліарним цирозом печінки. Як правило, патологія протікає на тлі холестазу і ураження жовчовивідних проток. Нерідко хвороба має аутоімунний характер. У групі ризику найчастіше виявляються жінки після 40 років. Симптоматика даного захворювання проявляється з моменту руйнування паренхіми печінки. При біліарному цирозі здорові гепатоцити заміщуються фіброзною тканиною, що при відсутності своєчасного лікувального підходу призводить до настання печінкової недостатності.

Що являє собою це захворювання

По МКБ-10 біліарний цироз печінки відносять до категорії «Фіброз та цироз печінки» з кодом К74. Перш ніж перейти до розгляду причин хвороби, назвемо її різновиди. Патологію умовно поділяють на два виду – первинний і вторинний цироз, які відрізняються етіологією. Симптоми і лікування біліарного цирозу печінки також багато в чому залежать від фактора, який спровокував його розвиток.
Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування

Аутоімунна патологія печінки

Про первинному типі цирозу говорять тоді, коли природа походження і розвитку патології залишаються нез'ясованими навіть після ретельного обстеження. Такий тип хвороби розвивається на тлі хронічного запалення в жовчних шляхах не має яскравої клінічної вираженості. Первинний або, як його ще називають, аутоімунний біліарний цироз печінки нерідко є наслідком холангіту, що розвивається, в свою чергу, на тлі гострого холестазу і некрозу печінкових клітин.


Вчені давно прийшли до висновку, сприятливими умовами для цього захворювання служать такі серйозні порушення в організмі, як:
  • склеродермія;
  • васкуліт;
  • целіакія;
  • цукровий діабет.
  • Ймовірні причини

    Біліарний цироз печінки первинного типу завжди є наслідком аутоімунних збоїв в організмі. Крім того, сприяючими факторами, збільшують шанси на виникнення цього захворювання у жінок і чоловіків, вважають:
  • генетичну схильність;
  • ослаблений імунітет;
  • наявність інфекційних вогнищ в організмі;
  • вірус герпесу і Епштейна - Барр.
  • Вторинний біліарний цироз печінки

    Це результат закупорки жовчних проток, викликаної зростанням доброякісної або злоякісної пухлини, вродженої аномалії. При відсутності лікування жовчнокам'яної хвороби, втім, як і після хірургічного втручання, яке тягне за собою неминуче утворення рубців на печінці, шанси на розвиток цирозу зростають. Якщо на жовчні протоки чиниться тиск розташованими поруч лімфатичними вузлами (наприклад, при лімфаденіті або ж панкреатиті), прогресування хвороби рідко вдається уникнути.
    Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування

    Стадії розвитку патології

    Незалежно від типу захворювання виділяють декілька стадій розвитку патологічного процесу:
  • Дуктальная ступінь. Спочатку виникає короткочасне порушення циркуляції жовчі по протоках. Симптоми біліарного цирозу печінки на даному етапі відсутні, а тому за допомогою до лікарів пацієнти не звертаються, тим самим втрачаючи дорогоцінний час. Адже лікування на першій стадії буде максимально ефективним.
  • Дуктуллярная ступінь. На даному етапі тривалий вплив на протоки призводить до порушення їх прохідності, наслідком чого стає розвиток запалення і розростання фіброзної тканини на місці здорових гепатоцитів. Орган поступово втрачає функціональність.
  • Стадія фіброзу. Третя ступінь тяжкості захворювання характеризується склерозированием жовчних шляхів, що провокує некроз гепатоцитів і подальше заміщення пошкоджених клітин. На даному етапі хворобу неможливо не помітити, ознаки біліарного цирозу печінки набувають виражений характер.
  • Стадія цирозу. Четверта ступінь – це безпосереднє розвиток печінкової недостатності. У цій фазі цироз особливо небезпечний і представляє реальну загрозу життю пацієнта, а тому вимагає негайного медичного лікування.
  • Клінічна картина: найперші симптоми

    У цілому зміни, які відбуваються з безпечення пацієнта, практично ідентичні, незалежно від того, вторинний це або первинний біліарний цироз печінки. Клінічні рекомендації, які гепатологи дають своїм хворим, залежать в основному від стадії розвитку хвороби. Наприклад, на дуктальной фазі основними проявами цирозу вважають:

  • жовтизну шкірних покривів;
  • потемніння епідермісу на згинаються ділянках;
  • сильний свербіж по всьому тілу може бути єдиним симптомом протягом декількох місяців або років);
  • формування своєрідних бляшок на шкірі повік (ксантелазмів).
  • Останній ознака біліарного цирозу спостерігається у переважної частини пацієнтів, що звертаються до лікаря з даним діагнозом. Крім того, при хворобі печінки багато пацієнтів відзначають загальне нездужання, біль у м'язах, слабкість, дискомфорт з правого боку і гіркий присмак у роті, особливо вранці. Розвиток цирозу неминуче тягне за собою збільшення органу, виявити яке зможе будь-терапевт і гепатолог при пальпації.
    Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування

    Специфічні ознаки патології

    На наступних стадіях патологія прогресує швидше, її прояви стають помітнішими. Посилюється свербіння – за відгуками пацієнтів, від нього немає порятунку ні вдень, ні вночі. Багато приймають цей симптом за алергічну реакцію організму, проте з часом сверблячі ділянки грубіють, стають товщі. Спочатку зміни відбуваються тільки на долонях і ступнях, пізніше специфічна висип покриває все тіло з голови до ніг. По мірі прогресування хвороби виникають і інші симптоми. Лікування біліарного цирозу печінки на останніх стадіях включає в себе симптоматичну терапію, яка допомагає боротися з такими проявами:
  • зниження працездатності;
  • погіршення апетиту;
  • різка втрата ваги.
  • Збільшення розмірів печінки і селезінки призводить до появи сильних болів в області правого підребер'я. Через розширення вен шлунка і стравоходу у пацієнтів часто з'являються кровотечі. Зрозуміло, порушується і сам травний процес. При цирозі поживні речовини та вітаміни не засвоюються в достатній мірі, розвивається гломерулонефрит, пневмосклероз, відзначаються збої в роботі ендокринної системи.

    Термінальна стадія

    На четвертій стадії стан хворого погіршується через печінкової недостатності, тому він потребує термінових реанімаційних заходах. Нерідко єдиним способом врятувати пацієнта є трансплантація органу. Ознаками відмови роботи печінки служать наступні симптоми:

  • диспепсичні розлади;
  • блювота каловими масами;
  • знебарвлення фекалій;
  • потемніння сечі.
  • Найбільш небезпечними ускладненнями хвороби є енцефалопатія, асцит, кишкові кровотечі, кома. Смертність серед хворих на біліарний цироз печінки на останній стадії особливо велика.

    Як розпізнати хворобу, діагностика

    Шанси на одужання багато в чому залежать від того, чи вчасно було виявлено захворювання. Найбільш втішний прогноз мають ті пацієнти, у яких був виявлений цироз на початкових стадіях, тому вкрай важливо провести комплексну діагностику і поставити правильний діагноз як можна раніше. Щоб визначити захворювання, лікар детально вивчає скарги і збирає анамнезу хворого, оцінює отримані результати інструментальних і лабораторних досліджень.
    У ході діагностики принципове значення має диференціація біліарного цирозу від інших хвороб печінки і системи ШКТ, а також з'ясування причин, що призвели за собою розвиток патологічного процесу. Результати аналізів крові при первинній і вторинній формі захворювання ніяких відмінностей не мають, тому для постановки діагнозу потрібно провести кілька інструментальних процедур:
  • УЗД;
  • МРТ та КТ;
  • холангіографію;
  • біопсію.
  • Рішення про тактику лікування патології приймає тільки лікуючий лікар після проходження пацієнтом діагностики. При біліарному цирозі печінки можливо два варіанти боротьби із захворюванням: хірургічний і консервативний. Вибір оптимального плану лікування залежить від причини хвороби та її клінічної картини.

    Особливості харчування

    Перш ніж говорити про препарати, які призначають пацієнтам з біліарним цирозом печінки, особливу увагу слід приділити корекції раціону. Пацієнтам рекомендують дотримуватись спеціальної дієти, припускає збалансоване споживання вуглеводів, жирів і білків. Вважається, що при цьому захворюванні хворому необхідно робити упор на вживання рідини і рослинної клітковини.
    Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування
    Дієта номер 5 при біліарному цирозі печінки – найпоширеніша схема живлення для таких пацієнтів. Її мета – мінімізація хімічного впливу на уражений орган при створенні умов для повноцінного здорового харчування і підтримання функцій гепатобіліарної системи організму. Лікарі, говорячи про дієту №5 називають її «щадним харчуванням». Її основними принципами і характерними особливостями є:
  • Помірне присутність білків і вуглеводів в їжі.
  • Скорочення вмісту жиру в добовому меню.
  • Всі страви повинні проходити теплову обробку одним з дозволених способів (варіння, запікання, рідше – гасіння). При цьому овочі необхідно протирати, якщо вони збагачені клітковиною.
  • М'ясо їсти потрібно обов'язково, але при цьому лікарі рекомендують його дрібно посікти.
  • Смажити овочі і борошняні вироби не можна.
  • При дієті №5 небажано їсти холодні страви.
  • Пацієнта з цирозом повністю протипоказані продукти з великим вмістом харчових кислот (щавлевої, лимонної, фруктової тощо).
  • Ні в якому разі не можна вживати їжу, провокує здуття кишечника і містить грубу клітковину.
  • Споживання солі слід звести до мінімуму.
  • Протягом дня має бути не менше п'яти прийомів їжі, оптимальний обсяг порцій – 200-250 р. Натщесерце потрібно обов'язково пити воду. У разі стеатореї кількість жирів необхідно знизити до 40 г на добу та приймати ферментні лікарські засоби.

    Консервативне лікування препаратами

    Схема терапії багато в чому буде залежати від того, яка саме форма хвороби діагностована у хворого. Якщо це первинний біліарний цироз печінки, клінічні рекомендації складаються виходячи з гострої необхідності зниження концентрації білірубіну, лужної фосфотази і холестерину в крові. З цією метою приймають препарати на основі урсодезоксихолевої кислоти. Якщо захворювання знаходиться на стадії розростання сполучної тканини, фахівці призначають противофиброзные препарати.

    Як впоратися з сверблячкою

    Як відомо, цироз насилу піддається лікуванню. Але навіть якщо хвороба виявлена на термінальній стадії, важливо зробити все для поліпшення якості життя пацієнта, позбавити його від дискомфортних симптомів. Так, для зменшення свербежу необхідно:
  • носити одяг з натуральних тканин (переважно льон і бавовна);
  • не допускати перегріву;
  • приймати содові ванни помірної температури (до +30 °С).
  • Зменшити прояви свербіння можна з допомогою наступних препаратів:
  • «Холестирамін».
  • «Фенобарбітал».
  • «Урсофальк».
  • «Урсосан».
  • «Рифампіцин».
  • «Ондансетрон».
  • «Налоксан».
  • «Фосамакс».
  • Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування

    Статики і імуносупресори

    У деяких випадках регресія свербежу настає в результаті проведення плазмаферезу, а зменшити гіперпігментацію можна за рахунок щоденних короткочасних процедур УФ-опромінення. Щоб уповільнити інші патологічні процеси первинного або вторинного біліарного цирозу, хворому призначають імуносупресивні ліки (гормони і цитостатики):
  • «Колхіцин».
  • «Метотрексат».
  • «Циклоспорин А».
  • «Будесонид».
  • «Адеметионин».
  • З метою попередити остеопороз перорально або парентерально вводять вітамін D, препарати кальцію, «Етидронат» («Дитронел»). При вторинній формі захворювання в першу чергу необхідно нормалізувати відтік жовчі. Зробити це можна або за допомогою ендоскопа, або шляхом стандартного проникнення в черевну порожнини. Якщо виконання ні однієї із зазначених маніпуляцій виявляється неможливим, пацієнтові призначають антибіотики, щоб загальмувати прогресування патології. При підозрі на розвивається асцит схему лікування доповнюють діуретиками, а на тлі серйозних ускладнень єдиним і доцільним варіантом лікування стає пересадка донорського органу.

    Показання до пересадки донорської печінки

    Трансплантація – це радикальний спосіб лікування. Як правило, рішення на користь проведення операції приймається консиліумом лікарів при появі:
  • варикозного розширення вен шлунка та стравоходу, кровотечі;
  • печінкової енцефалопатії;
  • асциту;
  • кахексії;
  • спонтанних переломів унаслідок розвивається остеопорозу.
  • Після хірургічного лікування біліарного цирозу печінки можливий рецидив в 10-15% випадків. Звести до мінімуму ймовірність повторного розвитку хвороби допомагають сучасні імуносупресори. Такі ліки пацієнти змушені приймати до останніх днів.
    Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування

    Інші хірургічні маніпуляції

    Говорячи про вторинному біліарному цирозі, варто відзначити, що найчастіше хворим показане видалення жовчного міхура (холицистэктомия), яке дозволить уникнути застійних процесів в протоках і запобігти появі характерної симптоматики. У разі виявлення доброякісної або злоякісної пухлини, яка перешкоджає відтоку жовчі, освіта за можливості видаляють. При первинному типі цирозу пацієнтів оперують за методом внутрішньопечінкового портосистемного шунтування, завдяки якому хірургам вдається звести до мінімуму тиск в печінковій вені. Вдаватися до застосування народних засобів при лікуванні цирозу не варто: бажаного ефекту альтернативні методики не дадуть, оскільки вони спрямовані виключно на боротьбу із симптомами, а не на поліпшення стану ураженого хворобою органу. Способи нетрадиційної терапії можна використовувати лише як доповнення до основного лікування.

    Який прогноз для пацієнтів

    Дізнавшись про діагноз, кожен пацієнт ставить лікаря один і той же питання: «Скільки живуть при первинному біліарному цирозі печінки?» Тривалість життя при такому захворюванні багато в чому залежить від характеру його перебігу і стадії, на якій вдалося розпізнати хворобу і почати лікування. Якщо патологія не супроводжується ніякими симптомами, пацієнт зможе прожити 10-1520 років і більше, але при явно вираженому перебігу хвороби шанси на подолання 10-річного порогу незначні. З прогресуючим цирозом люди живуть не більше 7-8 років. Найчастіше причиною летального результату при будь-якій формі патології є кровотеча з артерій травного тракту або кома, викликана розвитком печінкової недостатності. При цьому прогнозувати тривалість життя і відміряти шанси кожного з пацієнтів на поправку неможливо без консультації лікаря і комплексного обстеження.

    Своєчасна діагностика – запорука успішного лікування

    Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування
    Попередити розвиток захворювання під силу кожному пацієнту. У разі появи підозрілих симптомів важливо негайно звернутися до фахівців. Особливу увагу гепатологи і гастроентерологи радять звертати на болі в області правого підребер'я, кістках, освіта ксантом і загальне самопочуття. Для підтвердження діагнозу знадобиться пройти імунологічні та біохімічні дослідження крові, а також інструментальні скринінги (ФГДС, УЗД, МРТ).
    20