Рубрики

» » Дефект міжшлуночкової перегородки серця: ознаки, діагностика і методи лікування

Дефект міжшлуночкової перегородки серця: ознаки, діагностика і методи лікування

Другий за поширеністю вроджену ваду серця - дефект міжшлуночкової перегородки. Він з'являється в результаті утворення отвори між правим і лівим шлуночками. Внаслідок цього кров з першого потрапляє в другий, що в підсумку призводить до переповнення малого кола кровообігу. Може бути присутнім в якості самостійного пороку або в комплексі з іншими патологіями.

Поняття

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) може являти собою отвір розміром 2-5 мм, при якому хворий не відчуває дискомфорту, при цьому не присутня явна симптоматика захворювання. Якщо ж його діаметр перевищує 10-15 мм, потрібне термінове оперативне втручання. При повній відсутності перегородки настає летальний результат.


ДМЖП характеризується тим, що при скороченні м'яза тиск у лівій частині серця значно вищою порівняно з правою. В результаті цього кров змішується, що призводить до зростання навантаження на судини легень. Надлишок багатою киснем крові надходить у мале коло кровообігу, в той час як у великому збагачена кров присутня в недостатній кількості. Це може сприяти тому, що буде спостерігатися легенева гіпертензія, недостатність правого шлуночка, склеротична динаміка судин легенів. Як правило, розвивається дефект міжшлуночкової перегородки у плода. Він може виникнути і в процесі життя, але подібний випадок відзначається набагато рідше. У дітей спостерігають при невеликому розмірі у разі проведення ехокардіографії. Зазвичай відбувається самостійне закриття цього дефекту до однорічного віку або трохи пізніше. До цього моменту дитина повинна спостерігатися у педіатра з метою запобігання переходу патології в активну форму. Якщо вроджений дефект міжшлуночкової перегородки серця не зникає до 3-річного віку, то його усувають тільки проведенням операції.

Класифікація

В залежності від розташування, розрізняють кілька форм цього пороку:
  • трабекулярная — при розташуванні в нижній частині перегородки;
  • хвороба Топочинова-Роже — м'язові дефекти;
  • перимембранозные — при розташуванні у верхній частині.
  • Крім цього, дефект може розташовуватися під аортою. Перша форма характеризується неможливістю самостійного закриття отвору. Якщо порок присутня в середині серцевого м'яза, то при невеликому розмірі отвору він може закритися сам. Перимембранозный дефект міжшлуночкової перегородки майже завжди проходить самостійно.

    Причини появи

    Дефект міжшлуночкової перегородки у новонародженого може з'явитися з трьох основних причин:
    Дефект міжшлуночкової перегородки серця: ознаки, діагностика і методи лікування
  • вживання матір'ю в період вагітності наркотиків, тютюну, алкоголю, сильнодіючих засобів, перенесені нею вірусні інфекції;
  • вплив на плід несприятливих факторів природного середовища, які призводять до генетичних мутацій;
  • генетичні — передаються від батьків до дітей.
  • Новонароджені з таким пороком можуть з'явитися на світло при наявності у матері на початку вагітності загрози мимовільного викидня.

    Симптоми

    При невеликих дефектах міжшлуночкової перегородки ніяких симптомів не спостерігається. При середніх відзначаються наступні ознаки:
  • схильність до легеневих патологій інфекційної природи і пневмонії;
  • відставання у фізичному розвитку;
  • підвищена стомлюваність;
  • слабкість в організмі.
  • Для великих дефектів характерні наступні симптоми:
  • сильна задишка при фізичному навантаженні;
  • освіта ранніх пневмоній;
  • Дефект міжшлуночкової перегородки серця: ознаки, діагностика і методи лікування
  • плаксивість;
  • швидка втомлюваність;
  • занепокоєння;
  • поганий набір маси тіла;
  • поверхневий тривожний сон;
  • больові синдроми в грудній клітці;
  • набряки ніг;
  • дитина не може нормально ссати груди матері;
  • гіпергідроз;
  • холодність кінцівок;
  • мармуровий малюнок на шкірі;
  • систолічна вібрація в області 3-4 міжребер'я біля лівого краю грудини;
  • такі ж шуми грубого характеру там ж;
  • вологі хрипи внизу легенів;
  • блідість або синюшність шкірних покривів.
  • По мірі розвитку патологія класифікується на три стадії. При першій зазначається застійний процес в легенях за рахунок того, що в них накопичується рідина. При цьому спостерігаються постійні бронхіт і пневмонія, ознаками яких є наступні:
  • больові синдроми в грудній клітці;
  • задишка;
  • хрипи при диханні;
  • слабкість організму;
  • швидка втомлюваність;
  • збільшення температури до 39-40 градусів;
  • головний біль;
  • приступоподібний вологий або сухий кашель.
  • На другій стадії спостерігається спазмування судин, а на третій — їх склерозування. При м'язовому дефекті міжшлуночкової перегородки можуть проявлятися такі симптоми:
  • систолічний шум у грубій формі з першого тижня життя, прослуховується у зоні серця;
  • мармуровість шкіри грудей і кінцівок, яка залишається на все життя;
  • Дефект міжшлуночкової перегородки серця: ознаки, діагностика і методи лікування
  • «серцевий горб», що виявляється в слабкому випинанні грудей, що має форму купола;
  • підвищена стомлюваність дитини;
  • задишка при фізичному навантаженні.
  • При прослуховуванні і фізикальному огляді дитини з дефектом міжшлуночкової перегородки спостерігаються наступні симптоми:
  • синюшність шкіри пальців і навколо рота, що розповсюджується в подальшому по всьому тілу;
  • збільшення печінки, селезінки, серця в результаті розвитку застійних процесів;
  • наявність жорсткого дихання і свистячих хрипів у легенях;
  • шуми із-за недостатності клапанів;
  • тремтіння дитини під час скорочення шлуночків, що відчувається при промацуванні;
  • піднесення грудини в зоні серцевого м'яза.
  • Градієнт тиску між правим і лівим шлуночками великий, тому що розглядається дефект супроводжується шумами, причому найбільш сильний з них відзначається при малих вадах, а великі можуть видавати незначні шуми. У дітей з великими дефектами при розвитку до 1-2 років подлегочного стенозу настає тимчасове поліпшення стану, але воно маскує розвиток ускладнення. В основному швидко розвиваються пневмонії. В 3-4 роки у дітей спостерігається прискорене серцебиття, больові синдроми в лівій частині грудей. Може спостерігатися сплощення і розширення фаланг пальців, синюшність останніх, непритомність і носові кровотечі.
    У дорослих, які можуть придбати ДМЖП після перенесених інфарктів міокарда, з'являються ознаки серцевої недостатності: аритмія, кашель, тиск і тяжкість у грудях, задишка, больові синдроми в спокої та при навантаженні. Можуть з'являтися приступи стенокардії, що призводять до дискінезії міжшлуночкової перегородки, при якій відмічається зсув правого шлуночка у напрямку до грудини. У цьому випадку лікування повинно проводитися негайно, оскільки нездійснення операції в перший рік залишає в живих лише 7 % пацієнтів. Хірургічне втручання також несе в собі небезпеку загибелі (до 15-30 % випадків закінчуються летальним результатом).

    Діагностика

    Виявляють дефект міжшлуночкової перегородки серця на підставі наступних досліджень:
  • аналіз скарг хворого, його рідних і близьких;
  • розгляд анамнезу: наявність подібних вад у родичів, перенесені хвороби і операції, стан при народженні;
  • огляд лікаря, дослідження шумів в серці;
  • проведення МРТ;
  • дослідження ангіографією, вентрикулографией або катетеризацією, під час яких в організм вводять спеціальні речовини або катетер, за допомогою яких розпізнається недуга;
  • рентгенографічне дослідження, при якому спостерігається збільшення серцевих кордонів, присутність у легенях рідини, спазмування легеневих судин і набряк, збільшення легеневої артерії;
  • Дефект міжшлуночкової перегородки серця: ознаки, діагностика і методи лікування
  • ЕКГ для виявлення наявності аритмій і ознак перевантаження серця, проте з її допомогою можна виявити не всі ступені дефектів міжшлуночкової перегородки (на першій стадії вона може бути нормальною, але можуть бути і зафіксовані тяжкі скорочення правового шлуночка);
  • двомірна допплер-ехокардіографія і УЗД серця, що дозволяють виявити динаміку кровотечі: її швидкість течії, а також внутрішній тиск в шлуночках, кров, що переміщається у зворотному напрямку, наявність та розмір дефекту, його локалізацію;
  • аналіз сечі і крові.
  • Консервативне лікування

    Його використовують при невеликому розмірі дефекту міжшлуночкової перегородки у новонародженого або при підготовці до операції. Хворому призначають серцеві глікозиди, кардиотрофики, сечогінні препарати. Вони перешкоджають утворенню ускладнень, не лікуючи порок. Лікування призначають у вигляді розчину «Строфантину» в дозі 001 мг/кг маси тіла або «Дигоксида» - 003 мг/кг в перші три дні, після чого дозу зменшують в 4 рази, призначені для допомоги пацієнту в перекачуванні крові.

    Дефект міжшлуночкової перегородки серця: ознаки, діагностика і методи лікування
    Для новонароджених використовують наступні кардиометаболические кошти: «Кокарбоксилаз», «Кардонат», «Фосфаден». Вони живлять м'яз серця, запобігаючи кисневе голодування, покращують процеси метаболізму. Курс лікування становить від 3 тижнів до 3 місяців. Для зовсім маленьких дітей вміст капсули розчиняють у підсолодженій воді і дають один раз на день. Діуретики необхідні для виведення зайвої рідини з селезінки, серця та легенів. При дачі ліків потрібно не допустити зневоднення організму і давати в дозі 2-5 мг/кг тіла один раз на день до обіду. При спазмировании бронхів призначають «Еуфілін», який також виписують при набряку легень. Розчин може застосовуватися у вигляді мікроклізм або внутрішньовенно у дозі 1 мг на 1 рік життя. Дитина не повинна перевтомлюватися, плакати, випробовувати інші фізичні навантаження на організм.

    Хірургічне втручання

    Операції при дефекті міжшлуночкової перегородки є основним методом лікування патології. Вони можуть проводитися планово і екстрено. Останні застосовуються у разі якщо дефекти великі і існує небезпека летального результату.
    Дефект міжшлуночкової перегородки серця: ознаки, діагностика і методи лікування
    При призначенні планової операції пацієнт попередньо готується до неї за допомогою консервативного лікування. Хірургічне втручання може виконуватися двома способами:
  • Паліативним, при якій дефект міжшлуночкової перегородки як вроджений порок не усувається, а здійснюється звуження легеневої артерії, що полегшує пацієнту життя, запобігаючи можливі ускладнення. Його застосовують для тих пацієнтів, які не переносять другого методу.
  • Радикальним — на отвір накладають латку з штучного матеріалу або серцевої оболонки, підключаючи пацієнта до апарату штучної перекачування крові.
  • Операцію не проводять, якщо дефект розвинувся до третьої стадії, при наявності сепсису або інфекції в крові. Існує кілька видів хірургічних втручань:
  • Звуження легеневої артерії — її проводять при слабкості дитини, в результаті якої він може не перенести інші види операцій, при підвищеному тиску в судинах і закидання крові в правий шлуночок з лівого шляхом перев'язування артерії, яка несе кров до легень від серця. Її здійснення допомагає уникати набряку легенів, нападів задухи. Вона є попередньою, далі дитина повинен зміцніти і перенести ще одну операцію. Негативним моментом є розтягування і збільшення правого шлуночка.
  • Операції на відкритому серці є найбільш ефективними, вони проводяться при наявності середніх і великих отворів. Розріз виконується вздовж грудної клітини, дефект ушивається або на нього робиться латка, при цьому серце від'єднується від основних судин, а кровообіг здійснюється штучно. При цій операції усуваються додаткові недуги серця і клапанів і видаляються тромби при їх наявності. Її здійснення дозволяє позбавити дитину від цих дефектів назавжди, проте таке травматичне втручання, що вимагає тривалого реабілітаційного періоду.
  • Закриття міжшлуночкової перегородки оклюдером — малотравматическое хірургічне втручання. При її здійсненні отвір закривають спеціальним пристроєм, який поміщають в серце через просвіт великих судин. Її проводять при застої крові в судинах легенів і занедбаності крові через лівий шлуночок правий. Такий вид операції здійснюється при розташуванні дефекту на відстані 3 мм від кордону міжшлуночкової перегородки. При проведенні такого хірургічного втручання поліпшення самопочуття і відновлення відбуваються швидко, кровообіг в легенях нормалізується. Але таку операцію можна здійснити при великих отворах, розташованих в центрі перегородки, а також вузьких судинах, проблеми з клапанами і наявності тромбів, а також стійких аритміях. Подібне хірургічне втручання не здійснюється у дітей до 1 року і мають масу менше 10 кг.
  • Рекомендації майбутнім матерям

    Оскільки профілактичних заходів щодо запобігання вродженого дефекту міжшлуночкової перегородки у дітей немає, лікарі дають рекомендації тільки для майбутніх породіль:
  • приймати тільки ті лікарські засоби, які призначаються лікарем;
  • відмовитися від шкідливих звичок;
  • регулярно відвідувати гінеколога;
  • правильно харчуватися;
  • дотримуватися режиму дня;
  • вчасно ставати на облік в жіночу консультацію.
  • При наявності ДМЖП у жінки, яка збирається народжувати, потрібно відвідати кардіолога для встановлення розміру дефекту, визначення наявності легеневої гіпертензії та аритмії. При наявності синдрому Ейзенменгера вагітність переривають, оскільки можливий летальний результат у матері. Жінки, які мають порок серця, повинні розуміти, що можуть народити дитину з таким же захворюванням. Якщо ж вони вирішуються на вагітність, то до зачаття потрібно приймати препарати для підтримки серцевої діяльності. При малих дефектах пологи здійснюються самостійно, а при наявності ускладнень — тільки за допомогою кесаревого розтину. Якщо у плода виявлений ДМЖП, то слід знати, що від формування аж до народження дитини цей дефект не заважає його формування, оскільки малий коло у внутрішньоутробному стані не функціонує.

    Можливі ускладнення

    Дефект міжшлуночкової перегородки серця: ознаки, діагностика і методи лікування
    Невилікуваний дефект міжшлуночкової перегородки серця може призвести до розвитку таких патологій:
  • непритомностей і травматизму, пов'язаного з ним;
  • стенокардії;
  • високої легеневої гіпертензії;
  • інсульту;
  • серцевої недостатності;
  • легеневих захворювань;
  • бактеріального ендокардиту;
  • синдрому Ейзенменгера, який є незворотнім і з'являється в результаті склерозу судин і легеневої гіпертензії.
  • Прогноз

    При вчасно проведеної операції по ліквідації вродженого дефекту міжшлуночкової перегородки він відносно сприятливий. Хороший прогноз при самостійному закриття дефекту. Життя людини з ДМЖП зазвичай нетривала, захворювання прогресує і призводить до виникнення інших недуг. Якщо малі дефекти самостійно не закрилися, краще провести операцію навіть у дорослому віці, оскільки в іншому випадку середня тривалість життя становить менше шістдесяти років.

    На закінчення

    Дефект міжшлуночкової перегородки найбільш часто є вродженим, хоча може спостерігатися і у дорослих, особливо перенесли інфаркт міокарда. У разі наявності невеликих отворів в цій перегородці між правим і лівим шлуночками, вони можуть ліквідовуватися самостійно. Особливо великі дефекти призводять до летальних наслідків. В інших випадках рекомендується проведення консервативного лікування, після якого здійснюють хірургічне втручання. Важливо вчасно зробити операцію, щоб запобігти негативне дію цього дефекту на життєдіяльність людини.
    13