» » Епителіома Малерба: опис з фото, можливі причини виникнення, симптоми, проведення діагностичних досліджень, консультація лікаря і лікування

Епителіома Малерба: опис з фото, можливі причини виникнення, симптоми, проведення діагностичних досліджень, консультація лікаря і лікування

Пиломатриксома є дуже рідкісною пухлиною доброякісного характеру. Вона також називається обызвествленной некротизирующей эпителиомой Малерба. Близько 60 % цих пухлин діагностують у пацієнтів після сорока років, незалежно від статі. Але часто пиломатриксома спостерігається у немовлят, особливо у дівчаток.
Епителіома Малерба: опис з фото, можливі причини виникнення, симптоми, проведення діагностичних досліджень, консультація лікаря і лікування

Причина появи

Походження пиломатриксомы (плоскоклітинний Малерба) досі точно не встановлено, але в даний момент офіційно визнано, що вона розвивається з епідермісу, точніше, з примітивних зародкових клітин, які там розташовані. Ретельне дослідження декількох пиломатриксом допомогло встановити, що більша частина пухлинних клітин відповідає клітинам волосяного коркової речовини, що також говорить про походження її як раз з цього компонента.


Наукове обгрунтування формування недуги

Існує ряд теорій, які обґрунтовують формування плоскоклітинний Малерба наступним чином:
  • З компонентів волосяного матриксу – ділянки волосяного фолікула, з якого росте волосся.
  • У зв'язку з трансформаціями сальної залози або її ембріональним зачатком, який в процесі розвитку організму відокремився.
  • З компонентів епідермальних кіст. Дана теорія отримує все більше прихильників, оскільки на практиці часто зустрічається наявність кіст в області пухлинного освіти.
  • Як наслідок шкірної травми або її зараження.
  • Ризик появи плоскоклітинний Малерба посилюється при впливі на шкіру ряду факторів: часті процеси запалення епідермісу, спадкова схильність, ультрафіолетове випромінювання, іонізуюче випромінювання.


    Епителіома Малерба: опис з фото, можливі причини виникнення, симптоми, проведення діагностичних досліджень, консультація лікаря і лікування

    Симптоматика плоскоклітинний

    При эпителиоме Малерба (за МКХ-10 код -D 23.1) клінічна картина і її локалізація визначаються різновидом пухлини. Епителіома базально-клітинна частіше з'являється на шкірі шиї та обличчя. Володіє різноманіттям клінічних форм, з яких більша частина починається з появи невеликої вузлика на шкірі. Базально-клітинна эпителиома є злоякісним утворенням, оскільки вона відрізняється інвазивним ростом і проростає підшкірну клітковину, дерму, що підлягають кісткові структури і м'язові тканини. Але при цьому вона не схильна утворювати метастази. Рідкісними формами плоскоклітинний є обызвествленная эпителиома Малерба і саморубцующуяся эпителиома. Остання відрізняється розпадом типового вузлика з виникненням виразкового порушення. Надалі розміри виразки повільно збільшуються, супроводжуючись рубцюванням її окремих частин. Іноді переростає в плоскоклітинний шкірний рак. Обызвествленная эпителиома Малерба – пухлина доброякісного характеру, яка з'являється у дітей з клітин сальних залоз. Відрізняється формуванням в шкірі шиї, обличчя, плечового поясу або волосистої частини голови одиничного вузлика, дуже щільний, повільно зростаючого і рухомого, величина у межах 05-5 сантиметрів. Епителіома спиноцеллюлярная розвивається з клітин епідермального шипуватого шару і відрізняється характером злоякісних з метастазуванням. Її улюблене місце розташування – шкіра геніталій і перианальной області, облямівка нижньої губи червоного кольору. Може бути з утворенням виразки, бляшки або вузла. Характеризується прискореним зростанням в глибину тканин і по периферії.
    Епителіома Малерба: опис з фото, можливі причини виникнення, симптоми, проведення діагностичних досліджень, консультація лікаря і лікування
    Кістозна аденоїдна эпителиома спостерігається частіше у дівчат після пубертатного періоду. Вона в більшості випадків представлена безболісними множинними пухлинами, чий розмір – з великий горох. Колір утворень може бути жовтуватим або блакитнуватим. Іноді зустрічається білястий відтінок, з-за якого компоненти плоскоклітинний схожі на вугрі. Спостерігається в окремих випадках освіта одиночної пухлини, яка за розміром стає як лісовий горіх. Звичайна локалізація – особа і вушні раковини, рідше уражаються плечовий пояс, волосиста частина голови, кінцівки і живіт. Характерно повільне і доброякісний перебіг. Тільки в одиничних ситуаціях спостерігається переродження в базалиому.

    Пиломатриксома злоякісного характеру

    Пиломатриксома в деяких випадках може перерости у злоякісну стадію. Це найчастіше відбувається після сорока років, переважно у чоловіків. У такій ситуації пухлина відрізняється дуже глибоким розташуванням – у клітковині під шкірою або нижній частині дерми. Крім того, присутні некротичні вогнища, атипові мітози і базалоидные клітини.
    Епителіома Малерба: опис з фото, можливі причини виникнення, симптоми, проведення діагностичних досліджень, консультація лікаря і лікування

    Проведення діагностичних досліджень

    Безліч клінічних типів плоскоклітинний Малерба (фото патології представлено в статті) певною мірою ускладнює діагностику. Саме тому при проведенні обстеження лікар-дерматолог прагне підключити всі можливі способи: УЗД утворення шкіри, дерматоскопію, бакпосів відокремлюваного виразкових порушень. Але остаточний діагноз із встановленням клінічної форми патології, його злоякісності або доброякісності, дає можливість визначити лише гістологічний аналіз отриманого при біопсії або видаленні плоскоклітинний шкіри матеріалу.

    Диференціальна діагностика

    Проводиться диференціальна діагностика з псоріазом, червоним плоским лишаєм, системним червоним вовчаком, себорейним кератозом, склеродермією, хворобою Боуена, хворобою Кейра і т. д. Кістозна аденоїдна эпителиома потребує диференціювання від ксантелазми, гидраденита, бородавки звичайної і плоскоклітинного шкірного раку.

    Лікування плоскоклітинний і її прогноз

    Лікування стає можливим тільки після консультації лікаря і проведення діагностичних заходів. Основний спосіб терапії плоскоклітинний, незалежно від її клінічного типу, - хірургічне висічення новоутворення. Якщо у пацієнта множинні дрібні пухлини, може застосовуватися видалення лазером, кріодеструкція, електрокоагуляція або кюретаж. При глибокому проростанні і присутності метастазування втручання може мати паліативний характер. При злоякісної природи може поєднуватися хірургічна терапія з загальної або зовнішньої хіміотерапією, фотодинамическим лікуванням, рентгенорадиотерапией. При доброякісній різновиди патології, повному і своєчасному видаленні плоскоклітинний Малерба, прогноз сприятливий. Спиноцеллюлярная і базально-клітинна эпителиома схильні до рецидивів після операції. Для їх раннього визначення потрібне постійне спостереження у дерматоонколога. Найнесприятливіша з точки зору прогнозу – це спиноцеллюляторная форма хвороби, особливо при розвитку пухлини в метастаз.

    Епителіома Малерба: опис з фото, можливі причини виникнення, симптоми, проведення діагностичних досліджень, консультація лікаря і лікування

    Епителіома Малерба у дітей

    Найчастіше в ранньому віці у дітей, молодих людей і підлітків розвивається эпителиома Малерба. Ця різновид шкірних поразок вперше була описана французьким доктором А. Малерба разом з лікарем Шенантса в 1880 році в якості доброякісної пухлини, що складається з частково звапнілих бляшок шарів мертвого епідермісу. Ряд дослідників асоціює її виникнення з розвитком раку шкіри, однак особливо поширене прямо протилежна думка про недоцільність, оскільки ця пухлина в рідкісних випадках знаходить злоякісний характер. Лікар при огляді пацієнта в першу чергу зробить пальпацію. Після цього хворого відправлять на дерматоскопію та ультразвукове обстеження. Може знадобитися біопсія аналізованого новоутворення. Для цього береться окремий ділянку пухлини для аналізу, однак, лікувати такий тип новоутворень можна лише хірургічним способом. Після висічення матеріал направляється на гістологічні дослідження для визначення його форми – злоякісної або доброякісної. При описуваному захворюванні дуже важко поставити правильний діагноз. Згідно зі статистичними даними, лише один із п'ятдесяти пацієнтів отримав вірний діагноз з эпителиомой Малерба. В інших випадках діагностуються атероми, фіброми, кісти сальної залози та інші різновиди пухлин шкіри.
    Епителіома Малерба: опис з фото, можливі причини виникнення, симптоми, проведення діагностичних досліджень, консультація лікаря і лікування
    Хірургічна терапія новоутворень здійснюється двома способами:
  • Традиційний метод, при якому вони січуться скальпелем і надалі накладається косметичний шов. Втручання полягає у ліквідації пухлини та прилеглих шкірних шарів.
  • Руйнування новоутворення вуглекислим високотемпературним лазером. Така операція триває всього двадцять хвилин, після неї не залишається слідів. Операція проводиться під місцевим наркозом. У вигляді додаткового лікування пацієнта виписують протипухлинні засоби.
  • Епителіома Малерба: опис з фото, можливі причини виникнення, симптоми, проведення діагностичних досліджень, консультація лікаря і лікування

    Висновки

    Ця патологія є рідкісним явищем і потребує своєчасного звернення до фахівця. Причини її появи не встановлені досі. У групу ризику входять найчастіше діти, родичі яких мали дану хворобу. Лікування ґрунтується на хірургічному усуненні та гістологічному аналізі пухлини в подальшому, для визначення її характеру.
    345