Рубрики

» » Губчасті нирки: можливі причини, симптоми, проведення діагностичних досліджень, консультація лікаря і лікування

Губчасті нирки: можливі причини, симптоми, проведення діагностичних досліджень, консультація лікаря і лікування

Губчаста (медуллярна) нирка є вродженою мультикистозной деформацією збірних ниркових канальців мальпигиевых пірамід, яка надає ниркової тканини вид пористої губки. При виникненні ускладнень (пієлонефрит і нефрокальциноз) відзначаються ниркові коліки, піурія, гематурія. Патологія діагностується при ретроградної пієлографії та екскреторної урографії. Лікування при клінічних симптомах спрямоване на усунення негативних наслідків. При неефективності консервативного лікування проводиться видалення каменів нирки, нефростомія, резекція нирки, нефректомія.
Губчасті нирки: можливі причини, симптоми, проведення діагностичних досліджень, консультація лікаря і лікування

Двосторонній дефект

При губчастих нирках в більшості випадків є двосторонній дефект медуллярного речовини, при цьому кістозні порушення різного ступеня вираженості можуть частково або повністю зачіпати ниркові сосочки. На відміну від поликистозной, у губчастої правильна форма, гладка поверхня, рівні контури і деяке збільшення в розмірах у порівнянні з віковою нормою. На розрізі вона має розширення ниркових термінальних канальців з безліччю дрібних кіст і порожнин в області пірамід.


Розміри

Розмір кіст коливається в межах від 1 до 4 мм, збільшуючись до центру. При губчастої нирки відзначаються кістозні утворення двох видів - дивертикулообразные випинання в просвіт канальців, з циліндричним епітелієм, або замкнуті порожнини, утворені при об'єднанні дрібних кіст, які ізольовані від ниркових канальців і вистелені плоским епітелієм. Кістозні порожнини часто містять жовтувату прозору рідину (при відсутності запального процесу), кальцифицированные конкременти і слущившиеся клітини. Внаслідок вимивання дрібні камені із канальців можуть спостерігатися в чашечках або ниркових мисках.
Губчасті нирки: можливі причини, симптоми, проведення діагностичних досліджень, консультація лікаря і лікування

Трансформація ниркової тканини

Ниркова тканина в зоні пірамід при губчастих нирках, як правило, фіброзно-змінена і щільна, а при супутньому пієлонефриті вона часто має запальну трансформацію.


Кальцифікація паренхіми такий нирки (нефрокальциноз) вважається вторинним порушенням, так як стаз сечі в розширених канальцях і кістозних порожнинах сприяє відкладенню солей кальцію. При губчастих нирках їх робота тривалий час зберігається. А спотворення паренхіми може спровокувати будь-інфекційний процес, прогресування процесів каменеутворення і зміна прохідності сечовивідних шляхів.
Губчасті нирки: можливі причини, симптоми, проведення діагностичних досліджень, консультація лікаря і лікування

Причини розвитку захворювання

Більшість урологічних досліджень підтверджують, що губчасті нирки (за МКХ-10 - Q61), як аномалії внутрішньоутробного розвитку, патогенезу та етіології близькі до поликистозным нирках. Вчені також вважають, що виникнення цієї патології пов'язано з пізнім порушенням ембріогенезу, а зміни в збірних канальцях нирок можуть відзначатися і в постнатальний період. Спадкова природа даного захворювання підтверджена, однак тип успадкування найчастіше - спорадичний. Губчасті нирки спостерігаються в основному у людей старшого і середнього віку, у більшості випадків - у чоловіків. У зв'язку з тривалим латентним перебігом патологічного процесу в дитячому віці недуга виявляється порівняно рідко.

Симптоматика недуги

Зазвичай протягом тривалого періоду часу патологія клінічно не проявляється. Симптоматика розвивається у віковому інтервалі від 20 до 40 років при виникненні різноманітних ускладнень: утворення каменів у кістозних порожнинах, інфекцій сечовивідних шляхів і нирок. Основними клінічними проявами ускладнених губчастих нирок є тупі, або гострі напади болю в зоні попереку, мікро - і макрогематурія, піурія.
Губчасті нирки: можливі причини, симптоми, проведення діагностичних досліджень, консультація лікаря і лікування
Сосочковий нефрокальциноз спостерігається при даній патології більш ніж в 62 % випадків. Ниркова колька виникає в результаті міграції дрібних конкрементів з кістозних порожнин в миску і чашечки. Розвиток запального процесу із-за проникнення дрібних каменів в мисково-чашечно систему і порушення відтоку сечі може проявлятися періодичним підвищенням температури, порушеним сечовипусканням. Рідко, при важких формах сечокам'яної хвороби та вторинної рецидивуючої інфекції, може розвинутися гнійне розплавлення і загибель паренхіми, що проявляється симптомами ниркової недостатності.

Діагностичні заходи при даній патології

Діагноз "губчасті нирки" ставиться за результатами великого урологічного обстеження, основним методом якого вважається екскреторна урографія. На урограмі можна побачити інтенсивно контрастированные, віялоподібно і мозаїчно розташовані кістозні гроздевидные порожнини і розширення збірних канальців. Зміни морфологічного характеру губчастої нирки зазвичай зачіпають медуллярную дистальну зону органу, а кіркова речовина і кортико-медуллярна зона залишаються, як правило, незмінними.
У кістозних порожнинах, що знаходяться в сосочкової зони, контрастну речовину для рентгена затримується довше, ніж у чашечках, що свідчить про стазе в збірних канальцях. На розвиток нефрокальцинозу можуть вказувати затемнені рентгеноконтрастними речовинами сосочкові конкременти. Багатьом цікаво, чи можна побачити губчасту нирку на УЗД. Про це розповімо нижче.

Ретроградна пієлографія

Дещо рідше при діагностиці захворювання застосовують ретроградну пієлографію, оскільки на пієлограма не завжди можна визначити зміни в розширених протоках нирки. Рентгенологічні дослідження нирок доцільно здійснювати при поєднанні губчастих нирок, нефролітіазом або нефрокальцинозом для виявлення мікролітів і кальцинатів, розташованих в дистальному відділі пірамід. В даному випадку на оглядових знімках візуалізуються тіні дрібних конкрементів у кістах сосочків, частково або повністю збігаються з тінями порожнин при екскреторній урограмі.
Губчасті нирки: можливі причини, симптоми, проведення діагностичних досліджень, консультація лікаря і лікування
Визначається медуллярна губчаста нирка по УЗД? Ультразвукове дослідження не завжди дозволяє побачити дрібні кісти в глибоких шарах ниркових тканин. Додатково таке діагностичне захід дозволяє визначити присутність каменів, гематурії та піурії. Лабораторні дослідження при губчастих нирках також допомагають визначити наявність піурії, гематурії, незначною гіперкальціурії і протеинемии. Диференціальну діагностику даного захворювання проводять з патологіями, при яких є поликистозное поразку медуллярной тканини нирок (полікістоз нирок, кістозний пієліт, папілярний некроз, хронічний пієлонефрит), а також із нефрокальцинозом, сечокам'яною хворобою, туберкульозом.

Фото губчастої нирки на УЗД дивіться нижче.
Губчасті нирки: можливі причини, симптоми, проведення діагностичних досліджень, консультація лікаря і лікування

Терапія

Губчасті нирки - чим це небезпечно? При неускладненому патологічному процесі та його безсимптомному перебігу ніякої терапії, як правило, не проводиться. При цьому пацієнту показано профілактичні заходи для зниження ймовірності розвитку ускладнень. При клінічному прояві губчастих нирок лікування спрямоване на попередження розвитку вторинної інфекції сечовивідних шляхах і метаболічних порушень (подальшого відкладання кальцієвих солей у кістозно-змінених канальцях нирок). При виникненні пієлонефриту призначається рясне пиття, дієтичне харчування з низьким вмістом кальцію, пролонгована антибактеріальна терапія. В цілях профілактики формування ятрогенной інфекції інструментальні урологічні маніпуляції пацієнтам з губчастим нирками показані тільки у виняткових випадках. Нефростомія необхідна при ускладненні патологічного процесу пієлонефритом або сечокам'яною хворобою, а також при відсутності ефективності традиційного лікування. При вогнищевих кістозних деформаціях, що зачіпають окремі сегменти нирок, проводиться їх резекція.
Губчасті нирки: можливі причини, симптоми, проведення діагностичних досліджень, консультація лікаря і лікування

Видалення органу

Видалення органу (нефректомія) виконується вкрай рідко і виключно при однобічному ураженні. Міграція дрібних каменів, що порушує відтік сечі може бути показанням до оперативного видалення каменів з нирок за допомогою нефролитотомии, пиелолитотомии, перкутанної нефролитотрипсии, дистанційної нефролитотрипсии. У легких випадках прогноз при губчастих нирках сприятливий. Однак при виникненні і прогресуванні нефрокальцинозу і приєднання вторинної інфекції з часом він може погіршуватися. При повній відсутності лікування ускладненого процесу це призводить до утворення в нирці гною і подальшої втрати органу.
15