Рубрики

» » Гемобластози - це Види, причини, симптоми, лікування захворювання

Гемобластози - це Види, причини, симптоми, лікування захворювання

Як відомо, злоякісної трансформації можуть бути будь-які тканини організму. Не виняток і кровотворна система. Хвороби цієї тканини поділяються на 2 групи: мієло - та лімфопроліферативні неопластические процеси. Пухлинна патологія кровотворної тканини називається гемобластози. Це загальна назва для всіх різновидів неопластичних процесів. У більшості випадків гемобластози розвиваються в дитячому віці. Однак деякі види раку крові зустрічаються виключно у дорослих. Патологіями крові займається лікар-гематолог. Він розпізнає тип гемобластоза і призначає відповідне лікування. Основним методом нормалізації кров'яного складу є хіміотерапія.

Гемобластози – це що таке?

Як і всі онкологічні патології, гемобластози характеризуються виникненням і розмноженням незрілих клітин. Це можуть бути елементи недиференційовані кровотворної або імунної системи. У першому випадку процес носить миелопролиферативный характер і називається лейкоз. Розмноження незрілих імунних клітин деякі автори відносять до лімфом, інші – до гематосаркомам. Раніше подібні онкологічні хвороби крові називали лейкемію.


Гемобластози - це Види, причини, симптоми, лікування захворювання
На жаль, гемобластози – це одна з головних причин смертності населення від ракових пухлин. В структурі онкологічної патології крові займають 5-6-е місце. Подібні пухлини особливо поширені у дітей дошкільного віку. До основних критеріїв недуги відносять: інтоксикаційний, геморагічний, гіперпластичний і анемічний синдром. Тільки після якісного аналізу крові можна поставити діагноз «гемобластози». Код за МКХ-10 присвоюється кожному з різновидів лейкозів.

Причини розвитку хвороб кровотворної системи

Рак крові, як і інші новоутворення, зазвичай розвивається раптово, без будь-яких попередніх ознак. Тому розпізнати причину трансформації клітин вдається в рідкісних випадках. Тим не менш доведено, що розвиток лейкозу може бути пов'язано з провокуючими факторами, які передували лейкозу задовго до його появи. До таких причин відносять випромінювання. Хвороба крові (гемобластози) часто виникає після радіаційного впливу на організм. Тому, до етіологічних факторів відноситься іонізуюче та ультрафіолетове випромінювання, у тому числі часті діагностичні процедури і терапія з приводу інших пухлин. Серед інших причин розвитку гемобластозів виділяють:


  • Вірусне вплив.
  • Вроджені генетичні аномалії.
  • Порушення обміну амінокислот.
  • Вплив хімічних канцерогенів.
  • Вірус Епштейна - Барр виявляється у частини пацієнтів, які страждають від злоякісних лімфом і гемобластозів. Цей збудник не тільки послаблює імунний захист, але й активізує онкогени, наявні в організмі. Також вивчається роль ретровірусів в переродженні клітин. Серед генетичних захворювань до факторів ризику відносять: синдром Клайнфельтера, Дауна, Луї-Бар. Хромосомні аномалії та природні обмінні порушення призводять до порушення диференціювання мієлоїдних і лімфоїдних клітин.
    Гемобластози - це Види, причини, симптоми, лікування захворювання
    До хімічних канцерогенів відносяться деякі антибактеріальні та цитостатичні препарати. Прикладом служать наступні лікарські кошти: «Хлорамфенікол», «Левоміцетин», «Азатіоприн», «Циклофосфан» і т. д. Тому ризик виникнення лейкозів підвищений у людей, які отримують хіміотерапію з приводу злоякісних новоутворень. Також канцерогени є на підприємствах, що використовують бензол та інші шкідливі речовини.

    Механізм розвитку лейкозів

    Патогенез всіх онкологічних хвороб заснований на порушення диференціювання клітинних елементів. Гемобластози – це патологія, при якій в крові з'являються незрілі мієло - і лімфоцити. Порушення диференціації може статися на будь-якому етапі розвитку клітини-попередника. Чим раніше виникає порушення, тим злокачественнее захворювання. Вважається, що під впливом етіологічних факторів відбуваються мутації в генах. Це призводить до зміни якості хромосом і їх перебудови. Всі гемобластози (лейкози) мають моноклональне походження. Це означає, що всі патологічні клітини, які знаходяться в крові, є однаковими за будовою. У нормі диференціювання кров'яних тілець проходить кілька етапів. Попередником всіх елементів тканини є стовбурова клітина. Дозріваючи, вона дає зачатки для мієло - і лімфобластів. Перші перетворюються в еритроцити і тромбоцити. Друга група клітин дає початок елементів імунної системи крові, тобто лейкоцитам. Порушення диференціювання стовбурових клітин призводить до того, що склад крові повністю змінюється. При дослідженні неможливо визначити ні одного нормального елемента. Всі вони є однаковими, тому не можуть виконувати необхідні функції. Цим пояснюється те, що недиференційований гемобластози вважається найбільш злоякісним раком і має найгірший прогноз. Якщо порушується дозрівання на пізніх етапах, клітини частково або повністю функціонують. Тому прогноз при высокодифференцированном раку більш сприятливий. Однак навіть повністю дозрілі клітини відрізняються патологічним поділом і витісняють інші нормальні елементи крові.

    Різновиди гемобластозів у дорослих і дітей

    Враховуючи патогенез гемобластоза, захворювання в першу чергу класифікують за ступенем диференціювання патологічних клітинних елементів. Від цього залежить не тільки клінічна картина хвороби, але і підбір правильного лікування. В залежності від того, який тип клітин зазнав змін, виділяють мієло - і лімфопроліферативний гемобластози. Кожна з цих груп поділяється на гострий і хронічний лейкоз. Перший вважається більш несприятливим із-за низького ступеня диференціації. Щоб виявити гострий лейкоз, необхідно підтвердити наявність бластних клітин. При мієлоїдному типі патологічними субстратами можуть бути попередники моноцитів, мегакаріоцитів і еритроцитів. Гострий лімфоїдний гемобластози – це важке захворювання, яке зустрічається у дитячому віці. При цій патології патологічною активністю володіють імунні клітини. Серед них – попередників В - і Т-лімфоцитів, а також антигени CD-10 і CD-34.

    Гемобластози - це Види, причини, симптоми, лікування захворювання
    Хронічні гемобластози також поділяються на мієлоїдний і лімфоїдні. Перші характеризуються збільшенням кількості нейтрофілів, базофілів, еозинофілів або їх зрілих попередників. Число бластних клітин при хронічному мієлолейкозі невелика. У більшості випадків захворювання розвивається на тлі генетичних мутацій. Хронічний лімфолейкоз частіше діагностують серед чоловічого населення похилого віку. Іноді патологія передається у спадок. Подібний недуга підрозділяють на наступні групи:
  • Т-клітинний лейкоз.
  • Парапротеїнемічні гемобластози.
  • В-клітинні лейкози.
  • Всі перераховані патології відносяться до злоякісних иммунопролиферативным процесів. Парапротеїнемічні гемобластози, у свою чергу, класифікують на наступні:
  • Хвороба важких ланцюгів.
  • Первинну макроглобулінемія Вальденстрема.
  • Мієломна хвороба.
  • Особливістю цих різновидів гемобластозів є те, що при них синтезуються фрагменти імуноглобулінів (парапротеинов). Найпоширенішою формою даної групи лейкозів є мієломна хвороба.

    Клінічна картина при хронічних новоутвореннях крові

    Як проявляється гемобластози? Симптоми лімфопроліферативних захворювань крові, пов'язані з порушенням імунітету. Пацієнти з хронічним лейкозом скаржаться на інфекції, які виникають, незважаючи на лікування. Також до симптомів лімфоїдного гемобластоза відносять важкі алергічні реакції, яких раніше не спостерігалося. Це пов'язано з перебудовою імунної системи та її надмірною активацією. Клінічна картина хронічного мієлолейкозу залежить від стадії недуги. На початковому етапі хвороба нагадує запальний процес і супроводжується невисокою температурою, погіршенням самопочуття, слабкістю. В термінальній стадії до перерахованих симптомів приєднуються: болі в кістках, лімфоаденопатія, збільшення розмірів селезінки і печінки. При прогресуванні пацієнти сильно виснажені, відбувається втрата маси тіла, приєднуються інфекції.
    Гемобластози - це Види, причини, симптоми, лікування захворювання
    Із-за переважання в крові певних типів клітин зростання інших елементів пригнічується. В результаті може спостерігатися анемія і тромбоцитопенія. Зниження рівня гемоглобіну позначається на загальному стані хворого. Пацієнт стає млявим, шкіра набуває блідого відтінку, відбувається зниження артеріального тиску, спостерігаються непритомність. При тромбоцитопенії розвивається геморагічний синдром. До її проявів належать різні кровотечі.

    Симптоми гострих лейкозів

    Порівняно з хронічною формою хвороби більш виражено протікає гострий гемобластози. Симптоми цієї недуги швидко наростають, і стан людини помітно погіршується. В клінічній картині переважають наступні синдроми:
  • Анемічний.
  • Геморагічний.
  • Лімфопроліферативний.
  • Синдром гепатоспленомегалии.
  • Інтоксикаційний.
  • Синдром ураження імунної системи.
  • Через пригнічення кровотворення у хворих відзначається виражена анемія. Особливо це виражено при лімфоїдних лейкозах. Незважаючи на проведену терапію, гемоглобін у пацієнтів залишається низьким. До характерних ознак анемії відноситься блідість, виражена слабкість, сухість шкіри, ураження слизових оболонок і збочення смаку. Геморагічний синдром характеризується виникненням на шкірі червоних крапок і плям (петехії, екхімози). При вираженій нестачі тромбоцитів виникають зовнішні і внутрішні кровотечі, що приводить до прогресування анемії. Інтоксикація у пацієнтів, які страждають гемобластозами, проявляється зниженням апетиту, болями в м'язах і кістках і постійної слабкістю. Як і будь-онкологічний процес, рак крові супроводжується втратою маси тіла. Гострі гемобластози практично завжди супроводжується лімфоаденопатією. Збільшення розмірів тимуса може розвинутися дихальна недостатність. Крім гіпертрофії всіх груп лімфатичних вузлів відзначається гепато - і спленомегалія. Клінічна картина гемобластоза у дітей така ж, як і у дорослих пацієнтів. Прогресування раку крові призводить до ураження практично всіх органів і систем. У першу чергу страждають яєчка і нирки. Головним ускладненням хвороби є ДВЗ-синдром, тобто порушення згортання крові. Також пацієнти часто страждають від приєднуються інфекцій, які розвиваються на тлі імунодефіциту.

    Методи діагностики гемобластозів

    Гострі гемобластози мають наступні діагностичні критерії: зниження рівня гемоглобіну при нормальному кольоровому показнику, нейтропенія, тромбоцитопенія і лімфоцитоз в ОАК. Кількість лейкоцитів відрізняється в залежності від різновиду хвороби. При гемобластозах лімфоїдного типу їх рівень різко зростає (в десятки і навіть сотні разів). Зниження кількості лейкоцитів може відзначатися при миелопролиферативном раку крові. Головним діагностичним критерієм гострого патологічного процесу є наявність бластних клітин і відсутність проміжних елементів. Подібна картина крові називається лейкемическим провалом. Щоб підтвердити діагноз, проводиться аналіз кісткового мозку та дослідження на миелопероксидазу, хлорацетатэстеразу, ШИК-реакція.
    Гемобластози - це Види, причини, симптоми, лікування захворювання
    До додатковим діагностичним критеріям ставляться: рентгенографія грудної клітки, цитогенетичний аналіз, УЗД м'яких тканин і внутрішніх органів. Алгоритм досліджень при підозрі на хронічні гемобластози той же. В ОАК спостерігається зсув лейкоформули до проміжних елементів крові (проміелоціти). Бластні клітини можуть бути присутні в невеликій кількості. При хронічному мієлолейкозі у кістковому мозку з'являється філадельфійська хромосома. Підтвердити рак крові лімфоїдного типу допомагає серологічне дослідження та ІФА.

    Гемобластози: диференціальна діагностика захворювань

    На підставі тільки клінічних даних складно поставити діагноз: гемобластози. Адже прояви цього захворювання схожі з іншими системними патологічними процесами. Залежно від переважання того або іншого синдрому, лейкози диференціюють з лімфогранулематозом, апластичної і гемолітичною анемією, ВІЛ-інфекцією. Якщо на перше місце виходить дихальна недостатність, хвороба нагадує пухлина середостіння або легенів. Тільки після дослідження крові та кісткового мозку можна відрізнити гемобластози від перерахованих хвороб.
    Гемобластози - це Види, причини, симптоми, лікування захворювання

    Лікування гострого та хронічного лейкозу

    Як здійснюється постановка діагнозу «гемобластози»? Код за МКХ-10 різний для кожного з видів лейкозу. Гострого миелобластному новоутворення крові присвоюється шифр C92.0 хронічного процесу – C92.1. Лімфопроліферативні лейкози кодуються як С91.0-С91.9. Залежно від поставленого діагнозу, проводиться підбір схеми лікування. Основним методом є хіміотерапія. Для лікування застосовуються препарати «Вінкристин», «Эндоксан», «Доксилид», «Цитарабін». Вибір лікарських засобів залежить від різновиду гемобластоза. В деякі схеми входить гормональний препарат Преднізолон». Лікування спрямоване на індукцію і консолідацію (закріплення) ремісії. Потім призначають препарати для підтримуючої терапії. Серед них - медикаменти «Меркаптопурин» та «Метотрексат».
    Гемобластози - це Види, причини, симптоми, лікування захворювання
    Крім хіміотерапії застосовуються променеві методи лікування і трансплантація кісткового мозку. В деяких випадках виконують спленектомія.

    Гемобластози: профілактика і прогноз

    Заздалегідь передбачити розвиток лейкозу неможливо, тому спеціальних методів профілактики не існує. Людям, що мають обтяжений онкологічний анамнез, слід берегти себе від різних променевих і хімічних впливів. Слід пам'ятати, що деякі види лейкозів мають тенденцію до спадкової передачі. Тому при наявності раку крові у родичів необхідно не тільки вести здоровий спосіб життя, але і періодично здавати ОАК. Прикладом служить парапротеинемічний гемобластози. Прогноз захворювання залежить від ступеня диференціювання пухлинних клітин і своєчасно розпочатого лікування. П'ятирічна виживаність становить від 30 до 70 відсотків при досягненні ремісії та пересадці кісткового мозку.
    11