» » Гістіоцитоз X: причини, симптоми, діагностика, лікування

Гістіоцитоз X: причини, симптоми, діагностика, лікування

Існує безліч патологій, які пов'язані з ураженням легеневої тканини і призводять до дихальної недостатності. Одне з таких захворювань – це гістіоцитоз Х. На відміну від таких хвороб, як туберкульоз, пневмонія або рак легені, дана патологія зустрічається досить рідко. Тим не менш слід своєчасно виявляти гістіоцитоз, щоб підібрати правильне лікування. Це захворювання частіше зустрічається серед дитячого населення. Термін «гістіоцитоз Х» об'єднує в собі кілька патологічних станів. Деякі хвороби цієї групи характеризуються не тільки ураженням легеневої тканини, але й інших органів. Незважаючи на те що дані патології не відносяться до онкологічних процесів, їх лікування включає цитостатичну та променеву терапію.


Гістіоцитоз Х – це що таке?

У нормі імунні клітини є у кожної людини. Вони представлені гістіоцитами, які знаходяться в тканинах організму. Під впливом невідомих факторів дані клітини починають посилено ділитися, утворюючи ідентичні клони. Це призводить до утворення гранульом. Саме вони є причиною розвитку всіх симптомів патології. Всі хвороби, що входять у групу гистиоцитозов, мають подібний механізм розвитку. Однак кожен недуг має свої особливості патогенезу.
Гістіоцитоз X: причини, симптоми, діагностика, лікування
За статистикою, гістіоцитоз розвивається у 5 чоловік з 1 мільйона. Частота зустрічальності захворювання у жінок і чоловіків однакова. Головною причиною утворення гранульом вважається зловживання тютюновими виробами. Відомо, що в 85 % випадків розвивається обмежений гістіоцитоз, при якому відбувається ураження переважно легеневої тканини. Симптоми подібної форми патології схожі з проявами інших хвороб дихальної системи. Серед них: біль у грудях, задишку, виділення мокротиння та кашель.


Виявити патологію на підставі клінічних даних практично неможливо, так як симптоми недуги неспецифічні. Щоб поставити правильний діагноз потрібно морфологічне підтвердження – біопсія тканини легені. Лікування гістіоцитоз Х засноване на гормоно - та хіміотерапії. Якщо патологічний процес обмежується ураженням легень, прогноз може бути сприятливим. Однак це залежить від ступеня пошкодження тканини і адекватного лікування.

Причини виникнення патології

Із-за чого може розвинутися гістіоцитоз Х? Причини цієї недуги вивчаються протягом тривалого часу. Однак точного фактора, що викликає дану групу хвороб, встановити на даний момент не вдалося. Серед можливих причин виділяють:
  • Спадковість.
  • Куріння.
  • Віруси.
  • На користь генетичної теорії виникнення патологічного процесу говорить те, що гістіоцитоз діагностують лише у певних груп населення, а саме – у європеоїдів. Крім того, ймовірність захворіти підвищується при обтяженій спадковості. Також вважається, що на виникнення недуги може впливати хронічна вірусна інфекція, яка бере участь у трансформації клітин. Зокрема – герпес. Основним провокуючим фактором є куріння. Практично всі пацієнти, у яких діагностують гістіоцитоз, зловживають тютюновими виробами. Незважаючи на те, що хвороба частіше виявляють у дітей, куріння все одно вважається основоположною причиною. Малюки, вдихали дим сигарет, хворіють частіше, ніж пацієнти, чиї батьки не зловживають тютюновими виробами.
    Гістіоцитоз X: причини, симптоми, діагностика, лікування

    Механізм розвитку недуги

    Для вивчення патогенезу хвороби, необхідно дізнатися про те, що таке гранульома. Це патологічне утворення являє собою скупчення клітин. Іншими словами, гранульома являє собою вузол в нормальній тканині органу, який порушує функціонування. Подібні утворення можуть бути представлені різними типами клітинних елементів. Морфологічним субстратом захворювання є гистиоцитарная гранульома. Що таке і звідки береться таке освіта? Гранульоми виникають у результаті аутоімунної агресії. Це означає, що в організмі відбувається якийсь збій, і захисна система починає боротися з шкідливим чинником. Однак «поломка» зачіпає імунітет, і клітини починають посилено ділитися. Це погіршує ситуацію. Замість того, щоб усунути причину хвороби, гістіоцити скупчуються в гранульоми і ушкоджують тканини.

    Класифікація патологічного стану

    Найбільш поширеним типом проліферації елементів імунної системи вважається лангергансоклеточный гістіоцитоз. Під цим терміном мається на увазі група хвороб, що мають єдиний патогенез. Вона включає в себе три недуги, які вражають різні органи. В основу класифікації покладено не тільки поширення гранульом, але і клінічний перебіг патологічного процесу, а також прогноз.
    Гістіоцитоз X: причини, симптоми, діагностика, лікування
    Самим грізним захворюванням з групи гистиоцитозов є хвороба Абта-Леттерера-сиве. В основному її діагностують у дітей молодшого віку. Патологія характеризується системним ураженням тканин, багатих імунними клітинами. Хвороба Хенд-Шюллер-Крісчен практично аналогічна попередньому недугу. Відмінністю є те, що маніфестація клінічних проявів спостерігається пізніше. Вік пацієнтів коливається від 7 до 35 років. Хвороба протікає сприятливо. Третій патологією з групи гистиоцитозов є еозинофільна гранульома. Порівняно з іншими недугами, при цьому захворюванні уражаються переважно легкі. Пошкодження інших тканин розвивається у 1/5 пацієнтів. Ознаки хвороби зазвичай проявляються до підліткового віку.

    Особливості патології у малюків

    Більшою мірою недуга відносять до проблем педіатрії, так як гістіоцитоз Х у дітей розвивається частіше. Середній вік пацієнтів складає 3 роки. Для синдрому Хенд-Шюллер-Крісчен характерно більш пізній початок і повільне протікання. У дітей при генералізованих формах гістіоцитоз Х на перший план виходять шкірні зміни. Малюки з перших місяців життя страждають від екземи та себорейного дерматиту. Також для них характерне ураження слизових оболонок – гіпертрофія ясен, хронічні стоматити. Дерматологічні прояви хвороби важко піддаються лікуванню і часто поновлюються. Зміни шкіри починаються з тулуба і волосистої частини голови. Висип може бути різноманітною, частіше – вона поліморфна і полосовидная. Папульозні елементи часто затягуються скоринкою, яка потім перетворюється на виразкову поверхню.

    Гістіоцитоз X: причини, симптоми, діагностика, лікування
    На відміну від дорослих, ураження легень у дітей виникає пізніше. При злоякісному гистиоцитозе (хвороба Абта-Леттерера-сиве воно стає причиною бистроразвівающейся дихальної недостатності і серцево-судинних ускладнень. Також особливістю хвороби є ураження кісткової тканини та порушення її формування.

    Симптоми та клінічні форми патології

    Хвороба Абта-Леттерера-сиве відноситься до дитячих захворювань і практично не зустрічається у дорослого населення. Ця форма є найбільш злоякісною, так як часто призводить до летального результату протягом 1 року і менше. Гістіоцитоз Х у дорослих передбачає два різновиди патології. Це – еозинофільна гранульома та синдром Хенд-Шюллер-Крісчен. У дорослих подібні захворювання проявляється у молодому віці. Еозинофільна гранульома характеризується тим, що клітини Лангерганса (клітини родинні гистоцитам), зосереджуються в одному з органів-мішеней. Найчастіше – це легені, кістки, селезінка або печінка. Синонім еозинофільної гранульоми – хвороба Таратинова. Ураження легеневої тканини проявляється постійним сухим кашлем і задишкою. Періодично спостерігається інтоксикація, яка виражена незначно. По клінічній картині хвороба нагадує хронічний туберкульоз легені. При ураженні кісток пацієнти скаржаться на біль в кінцівках при русі, іноді відзначається припухлість.
    Гістіоцитоз X: причини, симптоми, діагностика, лікування
    Патологія Хенд-Шюллер-Крісчен характеризується системним ураженням органів-мішеней. Вона схожа з хворобою Абта-Леттерера-сиве, однак симптоми розвиваються повільніше і не одночасно. Перші ознаки недуги неспецифічні. До них відносять загальну слабкість, зниження апетиту і помірні симптоми інтоксикації. Потім, на тонких ділянках шкіри (пахвинні складки, пахвові западини) з'являються ділянки лущення. Прогресування дерматологічних симптомів веде до поширення висипки і приєднання інфекції. Пацієнти страждають хронічним гінгівітом і стоматитом. З-за порушення кісткової структури і слизових оболонок відбувається деструкція зубів. Термінальна стадія хвороби характеризується складними симптомами, в які входить: екзофтальм (витрішкуватість), патологічні переломи та нецукровий діабет. Ураження легень призводить до постійної задишки через утворення булл і ателектазів. Ускладненнями недуги є спонтанний пневмоторакс (накопичення повітря в грудній клітці) і неврологічні порушення.

    Діагностичні критерії захворювання

    При появі симптомів хвороби дихальної системи виконують рентгенографію та комп'ютерну томографію грудної клітини. Ті ж дослідження проводяться для візуалізації кісток. При цьому в легенях виявляються дрібні ділянки ущільнення (гранулеми) булли та ателектази. В кістках візуалізуються кістозні освіти і деструкція тканини. Для підтвердження діагнозу потрібно гістологічне або цитологічне дослідження. З цією метою виконують бронхоскопію з біопсією.
    Гістіоцитоз X: причини, симптоми, діагностика, лікування

    Проведення диференціальної діагностики

    До захворювань, з якими диференціюють гістіоцитоз з клітин Лангерганса, відносяться: туберкульоз легенів, рак, пневмосклероз, ХОЗЛ. Якщо в патологічний процес залучені інші тканини, виконують такі обстеження, як зіскрібок шкіри на інфекції і грибки, біопсія кістки, УЗД черевної порожнини. Це допомагає відрізнити гістіоцитоз від хвороб травного тракту, онкологічних і дерматологічних хвороб. Однак інструментальні методи дослідження без морфологічної верифікації не дозволяють встановити діагноз.

    Методи лікування хвороби

    Для терапії кожної з форм цього захворювання застосовуються кортикостероїди. Список препаратів, які необхідно приймати, може затвердити тільки лікар. При ураженні легенів лікуванням займається пульмонолог. Воно включає гормонотерапію та застосування цитостатиків. При кісткової деструкції потрібне хірургічне лікування. Деяким хворим показана променева терапія, а також трансплантація легень або кісткового мозку.

    Групи препаратів для лікування недуги

    Основним способом лікування гістіоцитоз є лікарська терапія. Виділяють наступні групи медикаментів:
  • Цитостатичні засоби. До них відносяться хіміопрепарати, які використовуються для пригнічення росту патологічних гістіоцитів. Прикладом служать медикаменти «Азатіоприн», «Метотрексат» і «Вінбластин».
  • Системні та місцеві кортикостероїди. Список препаратів включає медикаменти «Преднізолон» і «Гідрокортизон».
  • Антагоністи фолієвої кислоти. Представником цієї фармакологічної групи є препарат «Лейковорин».
  • Імуномодулятори. Препарат «Альфа-інтерферон».
  • Гормонотерапія повинна проводитися постійно, навіть при мінімальній активності захворювання. Якщо у пацієнта є ознаки загострення, призначають цитостатики та імуномодулюючі засоби.
    Гістіоцитоз X: причини, симптоми, діагностика, лікування

    Заходи профілактики та прогноз

    Основним способом профілактики гістіоцитоз є повна відмова від тютюнових виробів. Навіть пасивне куріння може спровокувати загострення і погіршити прогноз для життя. Якщо змінити спосіб життя і виконувати приписи лікаря, можна досягти стійкої ремісії при обмеженій формі гістіоцитоз. У деяких випадках еозинофільна гранульома повністю регресує. Системні гистиоцитозы важче піддаються лікуванню. П'ятирічна виживаність при патології Хенд-Шюллер-Крісчен становить 75 %. При відсутності лікування захворювання прогресує і приймає гостру форму. Продовження куріння може призвести до злоякісного переродження гістіоцитів.
    345