Рубрики

» » Аномалія нирок: ознаки, симптоми і лікування

Аномалія нирок: ознаки, симптоми і лікування

Аномалії нирок – це внутрішньоутробні порушення розвитку органів плоду, які можуть загрожувати життю і здоров'ю або ніяк не заважати повноцінній життєдіяльності. Патології нирок вродженого характеру полягають у порушенні структури органу, його судин, локалізації або працездатності. Основними причинами виникнення аномалій нирок є генетичні відхилення в період пренатального формування внутрішніх органів і систем (перший триместр вагітності). Також негативно позначитися на видільної системи майбутньої дитини можуть шкідливі фактори, що впливають на вагітну жінку.

Причини аномалій ниркових

Вади органів видільної системи діагностуються частіше інших вроджених порушень. Вся справа в тому, що аномалія розвитку нирок (за МКХ-10 код Q63) не тільки супроводжується яскраво вираженими симптомами, але і чинить негативний вплив на функціонування інших систем в організмі. В парі з нирками у плода частіше всього неправильно розвивається печінка.


У процесі закладання і диференціювання тканин на етапі дозрівання ембріональних клітин відбувається певний збій, який стає причиною формування внутрішніх органів з відхиленнями. Патологія може виникнути внаслідок впливу на плід різних ендогенних і екзогенних факторів:
  • сильнодіючих лікарських засобів (антибіотиків, кортикостероїдів, інгібіторів АПФ та ін);
  • радіоактивного вивчення;
  • патогенних мікроорганізмів (вірусів, бактерій, грибків, найпростіших).
  • Причиною вродженої аномалії нирок у дітей може бути генетичний збій. При цьому відхилення в розвитку видільної системи поєднується з порушеннями іншої локалізації, що призводить до формування різних синдромів. Залежно від того, в ході якого з процесів відбулося порушення, виникає певний порок (дисплазія, дистонія та інші патології нирок).


    Всі відхилення внутрішньоутробного формування нирок можна поділити на:
  • аномалії кількості (одно - і двобічна агенезія та аплазія нирки, подвоєння і наявність третьої додаткової нирки);
  • порушення будови (дисплазія, кіста нирок – неправильна структура ниркової тканини);
  • патологія положення (дистонія нирок, тобто опущення органу або його розташування в нетиповому місці, наприклад, нижче попереку).
  • Більшість вроджених відхилень поєднується з іншими аномаліями сечостатевої системи. Одні з генетичних ниркових вад можуть бути абсолютно несумісними з життям, а інші – нести приховану небезпеку для здоров'я, тому будь-які неприродні зміни внутрішніх органів вимагають постійного спостереження.
    Аномалія нирок: ознаки, симптоми і лікування

    Симптоми вродженої патології

    Аномально розвинена або неправильно нирка розташована, як правило, не має яких-небудь специфічних проявів. Симптоматична картина в більшості випадків відсутня, а патологія підтверджується випадково, найчастіше під час УЗД, призначеного по абсолютно іншому приводу. Трохи інакше виглядає ситуація при наявності двосторонніх вад: зазвичай їх виявляють в короткий період після пологів із-за часткової або повної дисфункції органу. Найбільш небезпечною аномалією розвитку нирок у дітей є агенезія, причому в деяких випадках навіть одностороння форма може привести до загибелі плоду ще в материнській утробі. Якщо дане порушення має місце, то, швидше за все, протягом перших місяців і років життя воно призведе до вираженої ниркової недостатності. Запідозрити подібну аномалію можна при наявності вад розвитку скелета та інших внутрішніх органів.
    Кажучи про такі порушення, як гіпоплазія, додаткова ниркова часточка або полікістоз, варто відзначити, що вони супроводжуються ознаками пієлонефриту, що виникає в результаті порушення відтоку урини. Діти зазвичай скаржаться на біль у попереку, можливе підвищення температури тіла та симптоми інтоксикації. Аномалії взаємини нирок супроводжуються артеріальною гіпертензією. При підвищенні тиску в ранньому віці перше, що потрібно виключити, це порушення в роботі ренін-ангіотензинової системи. Додаткова часточка нирки – аномалія розвитку органу, для якого характерно нетримання сечі і часті коліки. Найчастіше причиною звернення до фахівців у цьому випадку служить гематурія, зміна кольору і прозорості сечі.

    Діагностика

    Дослідження внутрішніх органів і систем майбутнього малюка проводять в період з 12 по 16 тиждень. У цей період вже можна виявити більшість можливих аномалій нирок у плода. Ультразвуковий скринінг вкаже на наявність пороку за неправильної закладки в місці розміщення парних органів або відсутності сечового міхура, що також може вважати другорядною ознакою відхилення видільної системи.
    Аномалія нирок: ознаки, симптоми і лікування
    У дітей молодшого віку показанням до проходження клінічної діагностики є наявність відповідних симптомів з боку сечовидільної системи. Пацієнтам, що звернулися до педіатра зі скаргами, лікар повинен призначити загальні лабораторні дослідження сечі і крові, які дозволяють оцінити функціональність органів і виявити ознаки запального процесу. При підозрі на бактеріальну етіологію вторинного пієлонефриту виконують бакпосів сечі. Діагностика аномалій нирок у новонароджених і дітей старшого віку здійснюється з допомогою інструментальних процедур. У першу чергу проводиться УЗД, на якому можна виявити порушення в кількості, положенні органів, і запідозрити диспластичні порушення тканин. Якщо об'єктом дослідження є сечовидільна функція, більш інформативною стане екскреторна урографія, яка також допоможе оцінити будову чашково-мискової системи і вказати на гідронефроз. Крім того, при підозрі на полікістоз і неоднозначних результатах попередніх досліджень проводять КТ або МРТ.

    Судинні порушення

    У МКБ-10 кодом аномалії розвитку нирок, причиною якої стало погане кровопостачання органу, є шифр Q63.8 «Інші уточнені вроджені відхилення». Саме із-за проблем з судинами порушується повноцінний відтік сечі з органу, внаслідок чого часто виникає пієлонефрит, підвищується артеріальний тиск, розвивається ниркова недостатність.

    Діагностуючи вроджену аномалію судин нирок, в першу чергу потрібно диференціювати її від туберкульозу, гематологічних і гепатологічних хвороб. Судинні порушення зазвичай є супровідним явищем для вади самої нирки. Умовно патології судин нирок поділяють на аномалії вен і артерій. Вадою формування головних судин видільної системи може бути:
  • утворення множинних судин;
  • поява додаткової артерії, яка вже основної і кріпиться до органу вгорі або внизу;
  • наявність додаткового кровоносної судини аналогічного розміру;
  • фибромускулярный стеноз (звуження просвіту судин з-за інтенсивного розростання кістозної та м'язової тканини);
  • артерія, що має коленообразную форму;
  • аневризми.
  • Венозні пороки – це множинні і додаткові вени, а також варіант розташування судин, що виходять з передньої і задньої частини органу в кільцеподібної форми. Вважається аномалією і экстракавальное впадіння, і ретроаортральное розміщення лівої ниркової вени, і приєднання правою яїчкової вени до судини нирки. Щоб виявити такі відхилення, призначають доплерографію. За результатами дослідження лікар зможе дати об'єктивну оцінку стану ниркових судин.
    Аномалія нирок: ознаки, симптоми і лікування

    Агенезія

    При відсутності або глибокому недорозвиненні нирок плід виявляється нежиттєздатним. Причиною подібних порушень формування видільної системи є генна мутація або потужний негативний вплив на майбутнього малюка в материнській утробі. Найбільш сприятливий прогноз дають дітям з аномалією нирок легкого ступеня. При частковій відсутності одного з парних органів якість життя не змінюється. Здорова нирка виконує подвійний об'єм роботи, повністю компенсуючи дисфункцію другий. Патологія може ніяк не виявляти себе протягом усього життя.
    При повному ж відсутності нирок (двосторонній агенезії) жити неможливо. Такі діти з'являються на світло мертвими або гинуть у перші дні після народження. Врятувати їх може негайне проведення трансплантації.

    Аплазія

    На відміну від агенезії, дана патології являє собою часткове відсутність одного з органів. Навіть якщо зовні за формою нирок аномалія непомітна, це не завжди означає, що орган розвинений в повній мірі. За недієздатну частку всі функції виконує здорова частина. Якщо нирка справляється, і видільна система не дає збій, хворий може і не здогадуватися про наявність проблеми, оскільки ніякі симптоми при такій формі аплазії не проявляються. Найчастіше патологію виявляють випадково, але ніякого лікування не призначають. Пацієнту рекомендують щороку проходити УЗД, здавати аналізи крові, сечі і вести здоровий спосіб життя. Важливо дотримуватися щадну дієту і відмовитись від шкідливих звичок. Якщо здоровий орган не справляється з підвищеним навантаженням, у хворого виникнуть характерні симптоми, які і будуть свідчити про необхідність термінового лікування.

    Інші аномалії кількості органів

    Патологія полягає у природженому освіту додаткового органу – третьої нирки. Така аномалія – рідкість у лікарській практиці, особливо якщо додаткова частка повністю функціональна і правильно розвинена. Структура третього органу нічим не відрізняється від основного, він також наділений окремим кровопостачанням.
    Аномалія нирок: ознаки, симптоми і лікування
    Розташовується третя нирка з правого або лівого боку під одним з парних органів. При цьому її розмір може бути трохи менше, але це не є аномалією розвитку. Додаткова часточка нирки ніяк не заважає життєдіяльності організму. У поодиноких випадках у пацієнта може початися підтікання урини. Відхилення виявляється випадково під час УЗД, потреба в якому виникла при незадовільних аналізах крові і сечі, що показують наявність запалення. При хронічному пієлонефриті додатковий орган можуть видалити. Окремої уваги заслуговує гіпоплазія – це патологічне явище, при якому одна або обидві нирки не виростають до нормальної величини з причини своєї недорозвиненості. При цьому функціональність і гістологічну будову органів не має ніяких відмінностей. Єдине, в чому полягає різниця – менший просвіт судин. В основному уражається тільки частка нирки. Потреба в лікуванні виникає лише в тих випадках, коли розвивається гломерулонефрит.

    Порушення формування ниркових мисок

    Аномальне подвоєння і роздвоєння нирок зустрічається досить часто. Відхилення в більшості випадків виникає на генетичному рівні. Однак мають місце і набуті аномалії роздвоєння нирки, розвиваються до появи на світ, але після того, як відбулася закладка органів. Порушення полягає в частковому подвоєння мисок і сечоводів, які перед сечовим міхуром з'єднуються в один, або повне роздвоєння – в цьому випадку до сечового міхура ведуть два самостійних сечоводу. Патологія може розвиватися з однієї або двох сторін. Діагностувати аномалію можна за допомогою загальних і бактеріологічних аналізів сечі, УЗД-скринінгу, урографії, цистоскопії. Таку патологію лікують тільки хірургічно. Розмір роздвоєною нирки звичайного більше норми, а верхній і нижній відділ розділені. Кожен фрагмент органу забезпечується кров'ю в рівній мірі. Ниркова аномалія може бути частковою і часто призводить до ускладнення у вигляді пієлонефриту, туберкульозу сполучної тканини.

    Дістопія органу

    У пренательный період нирки плоду можуть переміститися в поперекову область або, навпаки, піднятися в грудну порожнину. Зміна положення органів називається дистопией.
    Аномалія нирок: ознаки, симптоми і лікування
    Дане відхилення може торкнутися тільки одну або обидві частки. Цей порок є найпоширенішим. Він не загрожує життю і не є смертельно небезпечним захворюванням. Разом з тим зсув може приносити серйозний дискомфорт і погрожувати повноцінного функціонування видільної системи, органів черевної порожнини та малого тазу. Аномалії положення нирок може бути декількох видів:
  • Поперековій – орган промацується у правому підребер'ї, кровоносні судини проходять перпендикулярно.
  • Клубовій – частка локалізується в клубовій заглибині її живить безліч розгалужених судин, можливі хворобливі відчуття в попереку.
  • Тазової – при даній аномалії розташування нирок негативно позначається на роботі прямої кишки та жовчного міхура.
  • Торакальної – ниркова частка піднімається в порожнину грудної клітки, частіше всього з лівого боку.
  • Перехресної – це вроджений дефект, що передбачає зміщення однієї з нирок ближче до іншої, в результаті чого обидва органу локалізуються з одного боку, не виключається їх злиття.
  • Підковоподібна і галетообразная форма

    Причини таких патологій, як і вищеописаних – вроджені зміни на генетичному рівні. Порушення закладаються під час вагітності. Аномалія підковоподібної нирки являє собою її зрощення двома кінцями разом, внаслідок чого орган набуває форму кінської підкови.
    Аномалія нирок: ознаки, симптоми і лікування
    Найчастіше ультразвукове дослідження дозволяє визначити, що даний орган локалізується нижче звичайного, при це його кровопостачання не змінено. При аномалії зрощення нирок місце з'єднання може здавлювати судини і нервові корінці при незручному положенні тіла. Характерний симптом при цьому – різка гострий біль. При підковоподібної форми часто виникають запальні процеси в структурі органу, які швидко набувають хронічного характеру. Патологію лікують виключно хірургічним шляхом, без застосування медикаментів. Галетообразные нирки – це ще один вид аномалії взаємини нирок, який виникає під час вагітності. Для такого пороку характерне зрощення обох нирок між собою. Органи з'єднуються медіальними краями, при цьому сама патологія локалізується в серединній лінії хребцевого стовпа в тазової області. Місце зрощення легко прощупується при пальпації живота. Визначити цю аномалію нирок можна і під час огляду на гінекологічному кріслі. Для постановки діагнозу застосовуються ті ж діагностичні методи, що і при дистопії.

    Порушення в будові нирки

    Змінена структура органу також може бути вадою, закладеним внутрішньоутробно. Вроджені аномалії будови нирок у дітей розвиваються під впливом тератогенних факторів (сильнодіючих препаратів, наркотичних речовин, інтоксикації організму і т. д). Наслідком даних відхилень у структурі органу є схильність до запальних і інфекційних процесів. Лікування передбачає хірургічне втручання. Структурної ниркової аномалією може бути:
  • кіста;
  • дисплазія;
  • вроджений гідронефроз;
  • гіпоплазія.
  • Поодинокі кістозні утворення

    Якщо йдеться про наявність лише однієї доброякісної пухлини, її називають солитарной. Кіста формується внутрішньоутробно, але буває і набутою, локалізується на поверхні органу або всередині нього. Як правило, новоутворення має округлу форму. З плином часу кіста збільшується в розмірах, провокує атрофію і негативно відбивається на функціонуванні органу. Аномалії супроводжують тупі поперекові болю та збільшення розмірів органу. Патологію можна побачити на УЗД або рентгенографічного знімку. Вилікувати даний порок можна тільки шляхом хірургічного видалення новоутворення, але найчастіше кісту залишають під багаторічним наглядом.

    Мультикистоз та полікістоз нирок: у чому різниця

    У першому випадку мова йде про повне заміщення ниркової тканини фіброзної, у другому – про аномальному ущільненні і численних наростах на поверхні органу. Мультикистоз найчастіше вражає тільки фрагмент однієї з ниркових часток. Патологія виникає в тому випадку, якщо в період внутрішньоутробного розвитку плода не закладається экскреторный апарат. Урина повноцінно не виводиться, її залишки накопичуються, що в підсумку призводить до заміщення паренхіми сполучною тканиною і кістозними утвореннями. При мультикистозе видозмінюється і ниркова балія, іноді вона зовсім відсутня. Це порушення не носить спадковий характер і в більшості випадків виявляється випадково. При мультикистозе нирка промацується через живіт, особливо при паралельному розвитку гіпоплазії. До симптомів цього захворювання належить тупий ниючий біль в нижній частині спини. Можливе підвищення температури до субфебрильних значень, метеоризм. Як правило, загальний аналіз сечі не показує відхилення від нормальних показників, але на УЗД зміни будуть помітні. Полікістоз, на відміну від мультикистоза, найчастіше передається генетично. Дане захворювання дуже часто супроводжується утворенням численних кіст печінки, підшлункової або інших органах. При підозрі на полікістоз нирок рекомендується пройти обстеження не тільки хворому, але і всім його близьким родичам, особливо якщо пацієнтом є вагітна жінка.
    Аномалія нирок: ознаки, симптоми і лікування
    У важких випадках полікістоз вражає обидві ниркові частки. Симптоми полікістозу мало чим відрізняються від мультикистоза. Крім них, пацієнт може мучитися від постійної спраги, занепаду сил, втоми. Полікістоз практично завжди супроводжує пієлонефрит, який за відсутності повноцінного лікування може призвести до атрофії ниркової недостатності. Для підтвердження патології використовуються такі діагностичні методи:
  • ультразвукове дослідження;
  • визначення рівня лейкоцитів в сечі;
  • комп'ютерна томографія;
  • рентгенологічне дослідження.
  • При полікістозі нирок проводиться симптоматична терапія. До загальних рекомендацій відноситься виключення надмірних і тривалих навантажень, профілактика хронічних інфекцій (карієсу, ГРВІ, тонзиліту, синуситів та ін), дотримання висококалорійної, багатої вітамінами дієти з обмеженням білка та кухонної солі.

    Небезпека дисплазії

    Смертельно небезпечною патологією, яка рідко обходиться без трансплантації, є недорозвиненість нирок в результаті диспластичного ураження тканин. При дисплазії розмір органу менше звичного. Неправильний ріст і патологічне внутрішньоутробне формування нирок негативно позначається на структурі паренхіми і функціональності органу надалі. Дисплазія може бути карликової і рудиментарною. У першому випадку мається на увазі маленький розмір органу та відсутність сечоводу. Рудиментарна дисплазія передбачає зупинку розвитку нирок ще в першому триместрі вагітності. Замість нирки у плоду спостерігається незначна кількість сполучної тканини у вигляді шапки на сечоводі. Новонароджена дитина з такою патологією приречений. Прогноз при аномалії розвитку нирок сприятливий, якщо функції сечовидільної системи залишаються в нормі. Винятком є грубі пороки і двосторонні аномалії, при яких потрібна термінова трансплантація органу або постійні процедури гемодіалізу. Профілактика відхилень у розвитку видільної системи проводиться під час вагітності.
    48