Рубрики

» » Дисахаридазна недостатність у дітей і дорослих: симптоми і лікування

Дисахаридазна недостатність у дітей і дорослих: симптоми і лікування

Дисахаридазна недостатність – група шлунково-кишкових патологічних станів, які характеризуються зниженням активності або повним відсутністю будь-яких ферментів. Пацієнт стикається з проблемою всмоктування і розщеплення вуглеводів: сахарози, мальтази, треколазы, лактози.

Етіологія і патогенез

Дисахаридазна недостатність може бути набутої або вродженої. Первинна, або вроджена недостатність формується на тлі генетичного збою і з моменту народження дитини. Пов'язано захворювання з дефектом слизової оболонки тонкої кишки. Найчастіше патологія з'являється у недоношених діток, але з часом проходить, так як ферментативна функція кишечника відновлюється.


Дисахаридазна недостатність у дітей і дорослих: симптоми і лікування
Досить часто у дітей зустрічається непереносимість лактози і проявляється після годування грудьми. Поширеність захворювання в кожній країні повністю залежить від традиційного раціону. Якщо молоко є доступним і улюбленим продуктом харчування, то і відсоток захворюваності високий. Наприклад, в Азії, Африці та США показник страждають від дисахаридазної недостатності становить 70 % від загального населення і більше, а в Скандинавських країнах не перевищує 15 %. На території Росії частота випадків захворювання не перевищує показник на 18 %. Вторинний, або набутий тип недостатності формується на тлі хронічних патологій кишечника. Найчастіше проблеми з'являються після інфекційного захворювання ШКТ. У клітинах організму відбуваються біохімічні процеси, що призводять до формування дисахаридазної недостатності.


Генетичні аспекти

У чому думки медиків з питання дисахаридазної недостатності розходяться, але одноголосно вони впевнені в одному – захворювання має генетичну основу. З приводу того, яким чином успадковується недостатність, ведеться велика кількість суперечок. Одні дослідники стверджують, що хвороба передається аутосомно-домінантним шляхом, інші – аутосомно-рецесивним. Але є і такі питання, в яких всі фахівці наукової медицини сходяться.
Дисахаридазна недостатність у дітей і дорослих: симптоми і лікування
Насамперед, що патологія однаково часто зустрічається в дитячому віці як у хлопчиків, так і у дівчаток. Також медики сходяться на думці, що непереносимість ізомальтази і мальтази в більшості випадків протікає абсолютно безсимптомно. А цукрозо-изомальтазная недостатність залишається на все життя і найчастіше протікає на тлі непереносимості лактози. Адже обидві проблеми є наслідком однієї мутації.

Симптоматика у педіатрії

Дисахаридазна недостатність у дітей характеризується неповним розщеплення вуглеводів і підвищенням осмотичного тиску в просвіті кишки. У зв'язку з цим в просвіт потрапляє вода і електроліти, починаються активні бродильні процеси. В результаті бродіння вуглеводів утворюються органічні кислоти. З-за підвищеної кількості вуглекислоти та водню в кишечнику починається рясне газоутворення. В результаті у дитини розвивається сильна діарея, що триває більше трьох тижнів. Спадкова непереносимість лактози за типом Durand протікає на тлі рясного стільця, який піниться і має сильний кислий запах. У дитини з'являється відрижка, відчуття тяжкості в животі. У деяких випадках спостерігається зниження маси тіла на тлі зневоднення організму. В крові збільшується концентрація лактози. У більшості випадків спостерігається сприятливий результат і до 2-3 році життя вся симптоматика зникає, відновлюється функція кишечника. Якщо ж хвороба протікає важко, переходить у хронічну форму, то розвивається синдром порушеного кишкового всмоктування, який супроводжується порушенням обміну речовин.
Дисахаридазна недостатність у дітей і дорослих: симптоми і лікування
Якщо у малюка сахаразная або изомальтазная форма захворювання (найбільш рідкісні типи патології), то симптоми виникають у внаслідок надходження сахарози в організм і проявляються у вигляді водянистого стільця. При діагностиці калу виявляється величезна кількість молочної кислоти. Дитини може почати рвати. Якщо малюк з'їсть велика кількість лактози за один прийом їжі, то у нього виникає озноб і тахікардія, гіповолемія, підвищена пітливість. Найчастіше у дітей з такою формою недостатності спостерігається непереносимість крохмалю.

Симптоми у дорослих

Дисахаридазна недостатність у дорослих людей протікає в легшій формі. Хворих турбують перемежовуються або хронічні проноси. Супроводжується патологія невеликими болями в області живота і метеоризмом, бурчанням. Вираженість симптомів багато в чому залежить від вступника кількості вуглеводів в організм. Таку непереносимість лактози ще називають Holrel.

Діагностичні заходи

Після збору анамнезу в обов'язковому порядку проводиться біохімічне дослідження плазми та тести на чутливість до вуглеводів (крохмалю, лактози та іншим). Може бути призначено рентгенологічне дослідження ШКТ або біопсія слизової тонкої кишки. Аналіз крові після надходження в організм лактози дозволяє визначити рівень глюкози. Біопсія слизової оболонки проводиться тільки з метою виключення ракових клітин.
У педіатрії обов'язково проводиться аналіз калу, щоб встановити рівень рН і кількість вуглеводів. Крім цього, аналіз на дисахаридазную недостатність дозволяє визначити кількість нейтрального жиру, клітин злоякісних новоутворень, гельмінтів, жирних кислот і еритроцитів, тобто провести диференціальну діагностику.
Дисахаридазна недостатність у дітей і дорослих: симптоми і лікування
Часто проводиться лактозотолерантный тест, який дозволяє визначити рівень глікемії після вживання лактози. А щоб встановити активність біотопів слизової оболонки тонкої кишки, дитині дається кефір.

Терапія первинної форми патології

Лікування дисахаридазної недостатності в дитячому віці проводиться на тлі повного або часткового виключення з раціону харчування провокують захворювання продуктів харчування. Дієтотерапія повністю спрямована на обхід метаболічного блоку. Якщо діагностовано алактозия, то дотримуватися дієти необхідно довічно. Якщо раціон харчування підібраний правильно, то поліпшення стану малюка можна помітити на третю добу. У дитини поліпшується настрій, апетит, припиняються болі в животі, зменшується метеоризм.
Дисахаридазна недостатність у дітей і дорослих: симптоми і лікування
Знімати важкі симптоми дисахаридазної недостатності іноді доводиться за допомогою ферментних препаратів. Але при лікуванні дітей препарати призначаються коротким курсом - від 5 до 7 днів. Серед лікарських препаратів може бути «Креон» і «Панцитрат». Протягом наступних 30-45 днів використовуються пробіотики, які дозволять нормалізувати роботу кишкової мікрофлори. Лікар може призначити «Хілак форте», «Лінекс», «Биовестин-лакто» на сою та інші ліки.

Види сумішей для малюків і тривалість дієти

Для дітей на першому році життя виготовляється два види сумішей:
  • Молочні. Білок в таких продуктах представлений декстрин-мальтозою, казеїном. («Бебилак», «Л-110», «Эльдолак-Ф»);
  • Соєві або безмолочні («Нутрія-соя», «Хумана СЛ», «Энфамил-соя» та інші).
  • З раціону повністю виключаються продукти з високим вмістом лактози: молочні суміші, незбиране молоко, дитячий сир і одноденний кефір. Якщо дитина знаходиться на природному вигодовуванні, то припиняти годувати груддю дитину не рекомендується. Страви для прикорму дітей з непереносимістю готують не на молоці, а на сумішах. Вже на 4-45 місяці життя вводять фруктові пюре, печені яблука. Вважається, що перший основний прикорм повинен складатися з продуктів з негрубої рослинною клітковиною і каш (гречаної, рисової). З другого півріччя життя вже можна поступово вводити продукти з незначним вмістом лактози (вершкове масло, твердий сир, сироватку сиру).
    Дисахаридазна недостатність у дітей і дорослих: симптоми і лікування
    Дієта при дисахаридазної недостатності в середньому триває від 2 до 6 місяців, але терміни залежать від швидкості відновлення активності лактози. Якщо дитина не переносить сахарозу та изомальтазу, то в раціоні зменшується кількість крохмалю і декстринів. Таким діткам показано молочні суміші з лактозными вуглеводними компонентами. Прикорм рекомендується починати з пюре, приготованого з овочів і фруктів (горошку, брюссельської та цвітної капусти, броколі, стручкової квасолі, помідорів, журавлини, вишні).

    Харчування при вторинній формі патології

    Раціон при виявленні вторинної дисахаридазної недостатності (лактозна форма) передбачає тимчасове виключення з харчування молочних продуктів і цільного молока. Допускається вживання вершкового масла та твердого сиру. Можна їсти овочі та фрукти, м'ясо, рибу, борошно, яйця, тобто продукти, що не містять лактозу. Не рекомендується захоплюватися хлібобулочними виробами, так як в більшості своїй вони містять молочний цукор. При сахаразно-изомальтазной формі захворювання з раціону виключаються продукти з вмістом мальтози і цукру. Їх можна замінити на фруктозу, галактозу або глюкозу. Дозволено вживання меду.
    Дисахаридазна недостатність у дітей і дорослих: симптоми і лікування
    Якщо діагностовано дефіцит трекалазы, то доведеться відмовитися від вживання грибів. Але найголовніше, щоб при вторинній формі недостатності було приділено особливу увагу лікуванню основного захворювання, яке стало причиною появи симптомів.

    Клінічні рекомендації

    Дисахаридазна недостатність – це досить складне захворювання, незважаючи на те, що патологія вимагає лише корекції харчування. Лікар при складанні дієти повинен враховувати безліч факторів:
  • функціональний стан печінки, підшлункової залози та інших внутрішніх органів пацієнта;
  • вік;
  • чутливість кишечника до осмотичної навантаження;
  • індивідуальні особливості й уподобання в харчуванні;
  • апетит.
  • Тому дуже важливо не займатися самолікуванням і вчасно звернутися до фахівця, тим більше якщо мова йде про дитину віком до одного року. У цьому випадку взагалі досить складно скласти дієту.
    37