Рубрики

» » Рефрактерна анемія: причини, симптоми, методи лікування

Рефрактерна анемія: причини, симптоми, методи лікування

Захворювання крові становлять численну й різноманітну групу синдромів, що формуються за порушення якісного і кількісного складу крові. Всі вони систематизуються, виходячи з ураження якого-небудь компонента крові. Гематологічні захворювання ділять на три основні групи:
  • патології, що характеризуються зниженням рівня гемоглобіну;
  • гемобластози;
  • гемостазиопатии.
  • Рефрактерна анемія – одна з різновидів недокрів'я, відрізняється порушенням дозрівання клітин червоного паростка.

    Мієлодиспластичний синдром – це що?

    Рефрактерна анемія: причини, симптоми, методи лікування
    Групу захворювань і станів з порушенням процесу утворення еритроцитів, моноцитів, тромбоцитів, гранулоцитів в мієлоїдної тканини (миелоидное кровотворення) з високою імовірністю розвитку пухлинного ураження кровотворної системи у медицині називають мієлодиспластичний синдром (МДС).


    Клінічні ознаки у цьому випадку такі ж як при анемії, стан, що відрізняється зниженням рівня нейтрофільних гранулоцитів в крові і тромбоцитопенії. Захворювання частіше зустрічається у людей після 60 років, причому чоловіки схильні йому більше, ніж жінки. Проте останнім часом спостерігається «омолодження» хвороби. Гематологи вважають, що причина полягає у погіршенні екологічної обстановки. Одне із захворювань групи миелодиспластического синдрому – рефракторна анемія. Дана патологія, як і всі інші, об'єднані МДС, відноситься до гематологічним захворювань, що характеризуються цитопенії (зниженням рівня певного виду клітин в крові) і патологічними змінами кісткового мозку.


    Класифікація миелодиспластического синдрому

    У міжнародну класифікацію хвороб були внесені деякі зміни, які торкнулися і гематологічних захворювань. Систематизація схожа з запропонованої раніше ВООЗ, але відрізняється від FAB кількістю варіантів визначення захворювань:
  • D46.0 - рефрактерна анемія без сидеробластов.
  • D46.1 - РА з кільцевими сидеробластами. Незрілі кров'яні клітини в крові не виявляються.
  • D46.2 - рефракторна анемія з надлишком бластів 1. В аналізі крові цитопенія, перевищення рівня моноцитів, тільця Ауера відсутні.
  • D46.3 - рефракторна анемія (РА) з безліччю бластів з трансформацією.
  • D46.4 - РА неуточненная.
  • D46.5 - рефракторна цитопенія з багатолінійної дисплазією.
  • D46.6 - мієлодиспластичний синдром, асоційований з делецією 5q.
  • D46.7 - інші миелодиспластические синдроми.
  • D46.9 - мієлодиспластичний синдром неуточнений.
  • Особливості рефрактерної анемії

    Refractorius в перекладі з латині означає "нечутливий", "важковиліковний". Захворювання відноситься до гематологічним і характеризується порушенням розвитку эритроцитного паростка в крові, продукованого кістковим мозком. При синдромі рефрактерної анемії спочатку знижується вміст еритроцитів в крові, а потім і інших клітин, уражається орган кровотворної системи, що відповідає за гемопоез. Основна небезпека патології полягає в тому, що воно не піддається лікуванню, заснованому на застосуванні залізовмісних препаратів. Даний вид анемії часто протікає практично безсимптомно і виявляється при діагностиці інших патологій. Хвороба швидко прогресує і призводить до розвитку гострого лейкозу.

    Рефракторна анемія з надлишком бластів

    Рефрактерна анемія: причини, симптоми, методи лікування
    Виходячи з статистичних даних, людей з подібним діагнозом близько 1015000. Захворювання найчастіше зустрічається у чоловіків 75-80 років, а у жінок у віці 73-79 років. Патологію ділять на два типу:
  • РАИБ-1 – характеризується цитопенії, збільшенням кількості моноцитів у крові. Паличкоподібні червоні білкові включення в цитоплазмі моноцитів (тільця Ауера) не виявляються. В кістковому мозку спостерігається дисплазія однієї клітинної лінії, бластів (незрілі кров'яні клітини) близько 5-19 %.
  • РАИБ з трансформацією – аналіз крові показує підвищений вміст моноцитів, виявляються тільця Ауера. Зміст бластів близько 30 %. У кістковому мозку виявляються дисплазії відразу декількох клітинних ліній. Подібна картина сприяє розвитку гострого мієлолейкозу.
  • Смертність від даної патології складає близько 11 %.

    Причини виникнення патології

    Точні причини розвитку захворювання до цих пір не виявлено. Розділяють два типи синдрому, і по кожному з них встановлено фактори ризику. Первинний (идеопатический) виявляється у майже 90 % випадків. Фактори ризику:
  • Куріння.
  • Перевищений рівень радіації.
  • Проживання у несприятливій екологічній зоні.
  • Регулярне вдихання парів бензину, органічних розчинників, пестицидів.
  • Вроджений нейрофіброматоз Реклінгхаузена (розвиток пухлин нервової тканини).
  • Спадкова анемія Фанконі.
  • Синдром Дауна.
  • Вторинний тип рефрактерної анемії (МДС) спостерігається у 20 % випадків, що може розвиватися в будь-якому віці. Основні причини розвитку:
  • Хіміотерапія або радіотерапія.
  • Довготривале застосування деяких груп лікарських засобів: циклофосфаты, антрациклины, інгібітори топоізомеразу, подофиллотоксины.
  • Вторинний варіант відрізняється високою резистентністю до терапії та великою ймовірністю формування гострого лейкозу і, як наслідок, несприятливим прогнозом.

    За якими ознаками визначити захворювання?

    Рефрактерна анемія: причини, симптоми, методи лікування
    Часто патологія розвивається без будь-яких симптомів, що заважає почати лікування на ранніх етапах і в м'яких формах. Як правило, діагностується рефрактерна анемія важкого ступеня при плановому обстеженні пацієнта. Але виявити захворювання на ранніх етапах все ж можна. Перші його ознаки мають багато спільного з проявами, що виникають при патологіях печінки, аутоімунних захворюваннях і будь-який інший анемії. До них відносяться:
  • Блідість, прозорість шкіри, особливо на обличчі.
  • Надмірне потовщення рогового шару епідермісу на ліктях і колінах.
  • Утворення гематом, які довго не проходять.
  • Постійні тріщини на слизовій рота.
  • Ламкість нігтів.
  • Зміна нюху та смаку: пристрасть до різких запахів, бажання їсти землю, крейда.
  • Швидка стомлюваність.
  • Часті ГРВІ з важким перебігом.
  • При виявленні подібних симптомів слід звернутися до лікаря.

    Клінічні прояви тяжкого ступеня патології

    Рефрактерна анемія: причини, симптоми, методи лікування
    Клінічна картина анемії складається з двох фаз: хронічна гемодепрессия і важка (фінальна) стадія. При гемодепрессии спостерігаються такі прояви:
  • Значне підвищення температури, лихоманка.
  • Різкий занепад сил.
  • Загальне погане самопочуття.
  • Зниження ваги.
  • Збільшення внутрішніх органів: селезінки, печінки.
  • Збільшення і болючість лімфатичних вузлів.
  • Подібні стани затяжні, з періодами ремісії.

    Симптоми тяжкого ступеня рефрактерної анемії (мієлодиспластичний синдром) такі ж, як при гострому лейкозі. Хвороба розвивається стрімко. Однією з її особливостей є виявлення бластів в аналізі крові. Захворювання супроводжується наступними симптомами:
  • Гематоми, навіть при незначних ударах.
  • Кровоточивість ясен.
  • Гінгівіт.
  • Бінокулярний зміщення очного яблука.
  • Наполегливі повторні запальні процеси в носоглотці.
  • Нагноєння подряпин, невеликих ран.
  • Болі в області хребта.
  • У пацієнтів літнього віку виникають вторинні захворювання, частіше уражається серцево-судинна система. Пацієнти відчувають болю при ходьбі в нижніх кінцівках.

    Діагностичні заходи

    Рефрактерна анемія: причини, симптоми, методи лікування
    При перших підозрілих симптомах необхідно звернутися до лікаря. Діагноз-мієлодиспластичний синдром" або "рефрактерна анемія з надлишком бластів" ставиться тільки після проходження ряду лабораторних досліджень. Вони включають:
  • Клінічний аналіз периферичної крові.
  • Цитологічне дослідження аспірату кісткового мозку.
  • Трепанобіопсія полягає у взятті біоматеріалу з кісткового мозку шляхом проколу великогомілкової кістки.
  • Цитогенетичний тест. Аналіз виявляє хромосомні порушення, є обов'язковим.
  • Залежно від клінічної картини захворювання можуть бути призначені додаткові діагностичні заходи:
  • УЗД черевної порожнини.
  • Езофагогастродуоденоскопія шлунково-кишкового тракту.
  • Аналіз на специфічні онкомаркери.
  • Методи терапії

    Рефрактерна анемія: причини, симптоми, методи лікування
    Вибір способу лікування рефрактерної анемії обумовлена вираженістю клінічних проявів і результатами лабораторних досліджень. Схеми терапії досить складні і визначаються лікарем. Пацієнти з невеликою кількістю бластів знаходяться в групі низького ризику. Вони отримують замісне і підтримуюче лікування і можуть вести практично звичайний спосіб життя. Приблизна схема лікування така:
  • В стаціонарних умовах здійснюється спостереження. Основне завдання: підтримка нормального рівня гемоглобіну і недопущення розвитку анемического синдрому. Пацієнту роблять переливання донорської еритроцитарної маси.
  • При важкій анемії призначають лікарські препарати, що сприяють відновленню залізовмісного білка: «Эксиджад», «Десферол».
  • Для запобігання імунної агресії проти кісткового мозку застосовують «Леналидомид» з антимоноцитарным глобуліном і «Циклоспорином».
  • При виявленні інфекційних захворювань призначають антибактеріальні препарати в залежності від збудника і його резистентності.
  • При необхідності, проводять пересадку кісткового мозку.
  • Прогнозування

    Прогноз рефрактерної анемії (мієлодиспластичний синдром) залежить від клінічної картини, відповідної реакції організму на терапію, своєчасності звернення за медичною допомогою. Результат захворювання обумовлений вираженістю дефіциту певних клітин, наявність і профіль хромосомних відхилень, кількість бластів і їх тенденцію до розвитку в крові і кістковому мозку.

    Профілактика

    Рефрактерна анемія: причини, симптоми, методи лікування
    Зважаючи на те, що сутність, обставини і механізми розвитку патології до кінця ще не досліджені, то і дієві профілактичні методи назвати практично неможливо. Лікарі радять дотримуватися наступних рекомендацій по збереженню здоров'я:
  • Правильно харчуватися збалансовано.
  • Включати в раціон продукти з високим вмістом заліза.
  • Частіше здійснювати прогулянки на свіжому повітрі.
  • Відмовитися від шкідливих звичок, зокрема паління.
  • При роботі з пестицидами або органічними розчинниками застосовувати засоби захисту.
  • Рефракторна анемія – небезпечне гематологічне захворювання, що переходить в онкологію. Щоб уникнути важких стадій захворювання і серйозних наслідків, необхідно регулярно проводити плановий огляд. При виявленні патології необхідно повністю пройти курс терапії, багатьом пацієнтам це допомогло не тільки поліпшити, але і продовжити життя.
    32