» » Синдром Дьелафуа: опис, симптоми та особливості лікування

Синдром Дьелафуа: опис, симптоми та особливості лікування

У сучасній медицині прийнято вважати синдром Дьелафуа досить рідкісною патологією. Як правило, вона зустрічається у людей відносно молодого віку, як жіночої, так і чоловічої статі. До цих пір йдуть суперечки в медичному світі, є взаємозв'язок між способом життя пацієнта, його харчуванням та вродженої слабкістю дрібних подслизистых артерій у кардіальним відділі шлунка (які і є причиною розвитку симптомів Дьелафуа). Тріада Дьелафуа - це основний критерій для діагностики даного захворювання. Медицина відносить до цим критеріям три симптоми: біль, м'язову напругу і гіперестезію шкіри у правій здухвинній області.

Хто такий Дьелафуа і чому його ім'ям названо синдром

Поль Жорж Дьелафуа - відомий лікар з Франції, який працював у Парижі. За роки своєї роботи він зробив безліч відкриттів, зокрема, він займався вивченням артеріовенозної мальформації. Кажучи простою мовою, цей процес з часом призводить до розвитку шлункових або кишкових кровотеч. Це дуже небезпечний стан, який вимагає негайного втручання професійних медиків. Завдяки дослідженням Поля Дьелафуа перед медициною відкрилися двері до знань, які згодом допомогли врятувати життя сотням тисяч пацієнтів.


У 1890 році Поль Дьелафуа став членом Французької Почесною Медичної Академії, через 11 років він очолив її. Синдром Дьелафуа був названий так, тому що саме ця людина внесла основний внесок у його вивчення, запропонувавши теорію і знайшовши до неї доказову базу. Синдром з'являється внаслідок аномального розвитку судин шару шлунка під слизової, при цьому паралельно діагностується ерозія крупної артерії, в результаті спостерігається сумна клінічна картина: формування виразки, яка призводить до значної внутрішньої кровотечі, яке, в свою чергу, закінчується летальним результатом. Хвороба Дьелафуа (Dieulafoys disease) була вперше описана на основі досліджень Поля Дьелафуа в 1884 році. Детальний опис він зробив в 1898 році, виділивши її як окрему нозологічну форму - «просте виразка».


Особливості синдрому в сучасній гастроентерології

Розповідаючи про синдром Дьелафуа, слід підкреслити, що в гастроентерології шлункова і кишкова кровотеча - це досить поширений випадок, і йому можуть передувати 144 синдрому і стану. Хвороба (виразка, ерозія, синдром - патологію називають по-різному, і кожне з назв буде вірним, це синоніми) Дьелафуа є по суті одним із численних станів-попередників, які з часом призводять до розривів судин і подальшого кровотечі в підслизової оболонки шлунка. Про самостійної діагностики в домашніх умовах не може йти й мови! Виразка Дьелафуа в практиці хірургів є одним з найбільш складних і небезпечних станів. Якщо існує хоча б найменша підозра на можливість розвитку шлункової кровотечі, слід якомога швидше забезпечити можливість отримання кваліфікованої допомоги медиків.
Синдром Дьелафуа: опис, симптоми та особливості лікування

Як виявляє себе захворювання в початковій стадії

У 82-85 % всіх випадків джерело, який провокує розвиток кровотечі, дислокується на відстані, що дорівнює приблизно 5-6 сантиметрів від стравохідно-шлункового співустя. Зазвичай (в більшості випадків) на порівняно малій кривизні шлунка. В описі клінічної картини пацієнтів з синдромом Дьелафуа часто фігурує також патологія стравоходу, ураження тонкої і товстої кишки, у поодиноких випадках – різного роду патології жовчного міхура, порушення відтоку жовчі, у деяких випадках ураження прямої кишки.
Діагностика синдрому часто досить скрутна на ранніх стадіях розвитку. У більшості випадків захворювання ніяк себе не проявляє, у хворого відсутня більшість симптомів, які характерні для гастроентерологічних патологій. Пацієнт скаржиться на відрижку, нетравлення, нудоту або розлад травлення. Однак слід насторожитися, якщо іноді хворий висловлює наступні скарги:
  • поколювання в області шлунка;
  • блювота з домішкою крові;
  • діарея з домішкою сукровиці;
  • часті блювотні позиви після прийому їжі;
  • неможливість зосередитися на чомусь крім відчуття дискомфорту і ниючі болі в області шлунка (цей стан носить постійний і вимотуючих характер).
  • Однак ці симптоми є лише загальними, і не можна з точністю стверджувати, що навіть при сукупності вони можуть сигналізувати про розвиток синдрому Дьелафуа. МКБ 10 маркує гостру криваву виразку шлунка (а це прямий наслідок синдрому) кодом К25.0. Це стан, що потребує негайної госпіталізації.
    Синдром Дьелафуа: опис, симптоми та особливості лікування

    Стадії розвитку захворювання

    Оскільки діагностика патології досить складна навіть для досвідчених медиків (до тих пір, поки не відкриється внутрішня кровотеча), то і визначити стадії важко. Тим не менше можна розділити патологію на три стадії розвитку:
  • на першій стадії розширюються і стоншуються судини підслизового шару шлунка;
  • на другий починається невелика кровотеча, яке пацієнт найчастіше залишає без уваги;
  • на третій стадії розвивається сильна кровотеча, що загрожує життю пацієнта – потрібне термінове хірургічне втручання.
  • Основні симптоми захворювання

    Як правило, пацієнт з виразкою анастомозу (синдром Делафуа) потрапляє на операційний стіл несподівано навіть для самого себе. Виразка утворюється і починає кровоточити вже на останніх стадіях хвороби. До цього пацієнт може не відчувати жодних проблем зі здоров'ям і заперечувати у себе наявність патології. Коли починається кровотеча, симптоми такі:
  • сильна слабкість, відсутність працездатності;
  • блювотні маси з кров'ю;
  • нудота і блювотні позиви;
  • печіння в області сонячного сплетення;
  • колапс;
  • гіпотензія;
  • стілець набуває дегтеобразную консистенцію і колір;
  • спостерігаються загальні симптоми сильної крововтрати при хворобі Дьелафуа.
  • Блакитний пузирчастий невус - це шкірне утворення, яке притаманне людям з наявністю венозної слабкості. У таких людей ризик розвитку синдрому теоретично вище, ніж у тих, у кого відсутні подібного роду висипання на шкірі. Якщо пацієнт виявив у себе сукупність перерахованих вище симптомів і у нього є блакитний невус - це привід обов'язково пройти обстеження ЕГДС.

    Синдром Дьелафуа: опис, симптоми та особливості лікування

    Методи гастроентерологічної діагностики

    Виявити проблеми з судинами можна, якщо регулярно обстежуватися у гарних фахівців. Після цього пацієнтові призначають курс судиноукріплюючих препаратів, але і це не гарантія того, що у людини не розвинеться остання стадія (кровотеча) синдрому Дьелафуа. Випадки з практики показують, що для судин і артерій підслизового шару шлунка прийом венотоников практично марний, а вартість їх досить висока для середньостатистичного громадянина. Якщо ФГДС проводить досвідчений і грамотний фахівець, то він може розгледіти эрозированную артерію серед нормальної пофарбованої слизової шлунка. Під час активної кровотечі можна виявити стовпчик артеріальної крові. На тлі розвитку синдрому загальний аналіз крові може показати нормохромную анемію.

    Причини розвитку захворювання

    Чому розвивається синдром Дьелафуа? Ендоскопічна картина (при проведенні дослідження ЕГДС) показує найчастіше наявність ерозованими артерій, однак часто вони настільки незначні або їх настільки мало (для розвитку кровотечі звичайно досить одного або декількох), що лікар просто може їх не помітити. Особливо це стосується медиків-новачків в гастроентерології. Які причини того, що артерії та судини в підслизовому шарі шлунка стоншуються і на них утворюються ерозії? Думка офіційної медицини таке, що причина криється або в спадковому факторі, або в звичкою пацієнта зловживати алкогольними напоями на тлі неправильного харчування. На сьогоднішній день ці дві причини визнані основними при розвитку синдрому Дьелафуа. Якщо людина підозрює, що по спадковій лінії йому може дістатися цю недугу, то слід регулярно проходити обстеження ЕГДС у досвідченого гастроентеролога, а також здавати загальний і біохімічний аналіз крові хоча б раз у рік.

    Синдром Дьелафуа - що робити?

    Якщо гастроентеролог повідомив про можливий розвиток кровотечі через синдрому, то слід попросити його виписати препарати для профілактики. Деякі лікарі прописують венотоніки, прийом яких на регулярній основі сприяє зміцненню стіною і артерій. Інші лікарі вважають, що тільки сувора дієта та здоровий спосіб життя здатний запобігти розвитку виразки і кровотечі. У першу чергу не варто панікувати. Просто слід регулярно проходити обстеження, прислухатися до свого стану і повністю відмовитися від шкідливих звичок.

    Допоможуть лікарські препарати при патології

    На сьогоднішній день не існує такого ліки, яке б змогло з імовірністю 100 % запобігти розвиток виразки і подальшого кровотечі. Кращий "препарат" для цього - відсутність хронічного стресу, здорове харчування, глибокий сон, відмова від вживання навіть незначних доз алкогольних напоїв. Прийом венотоников може лише частково знизити ризик розвитку виразки.

    Наслідки шлункового кровотечі

    Саме серйозне наслідок - це летальний результат від крововтрати. Перший час кров буде виділятися в невеликих кількостях і просто перетравлюватися. Уважні пацієнти можуть помітити, що зі стільцем відбувається щось дивне, але рідко хто надає цьому значення. Після того як ерозії збільшуються в розмірі, можна стверджувати, що це термінальна стадія. Це стан загрожує життю і повинно бути куповані в умовах стаціонару хірургічним шляхом.
    Синдром Дьелафуа: опис, симптоми та особливості лікування

    Догоспітальний етап терапії

    Перша допомога полягає в тому, щоб надати вплив на зменшення кровотечі. Для цього можуть бути призначені препарати, які здатні зменшити згортання крові. Вони, як правило, вводяться парентерально. Точний діагноз можна поставити тільки в умовах стаціонару. Якщо немає можливості доставити хворого в стаціонар, слід ввести 100 мл 6 % розчину эпсилонаминокапроновой кислоти. Іноді з метою уповільнити перебіг хвороби застосовують кальцію хлорид, хоча немає доказів того, що він може полегшити стан хоча б на час при синдромі Дьелафуа. На живіт хворого слід покласти щось холодне, наприклад, пляшку з льодом або вологий рушник. Хворий повинен перебувати в повному спокої. Будь-які навантаження пацієнта заборонені. Якщо є підозра на внутрішню кровотечу, то слід відмовитися від прийому будь-якої їжі до того моменту, поки не буде проведено обстеження і поставлений точний діагноз.
    Синдром Дьелафуа: опис, симптоми та особливості лікування

    Виразки Делафуа: сучасні методи лікування

    Після того як була точно встановлена причина нездужання і нею виявилася виразка Дьелафуа, пацієнту слід погодитися на хірургічне втручання. Консервативних методів лікування кровотечі немає, і зволікання може закінчитися летальним результатом. Як правило, пацієнт надходить у відділення в стані геморагічного шоку. Навіть досвідчений лікар не відразу може зрозуміти, що є джерелом кровотечі. Тому перед проведенням операції можуть знадобитися додаткові дослідження. Іноді кровотеча спочатку зупиняють ендоскопічними методами. Передбачуване місце кровотечі промивають охолодженою водою, після чого виявляється пошкоджену судину, що виступає над слизовою оболонкою. Пошкоджену судину коагулюють. Зупинки крові можна досягти накладенням кліпс, для цієї маніпуляції використовують обертовий клипсаппликатор.
    Синдром Дьелафуа: опис, симптоми та особливості лікування

    Взаємозв'язок алкоголізму і появи захворювання

    Регулярне зловживання спиртними напоями приносить організму велику кількість хронічних захворювань. Шлунок, його слизова і підслизовий шар страждають нітрохи не менше, ніж печінка, яка змушена переробляти продукти розпаду етилового спирту.
    Синдром Дьелафуа: опис, симптоми та особливості лікування
    Дослідження довели, що серед людей, які страждають від хронічного алкоголізму, відсоток смертності від шлункових кровотеч у кілька разів вище, ніж серед людей, які дотримуються тверезого і здорового способу життя. Куріння також вкрай негативно впливає на стан судин і артерій у всьому організмі.
    326