Рубрики

» » Інсуліноми підшлункової залози: симптоми, причини, діагностика, лікування, наслідки

Інсуліноми підшлункової залози: симптоми, причини, діагностика, лікування, наслідки

Інсуліноми – це новоутворення підшлункової залози (ПЗ), яке росте з бета-клітин острівців Лангерганса. За характером відноситься до ендокринних утворень, тобто гормонально-активна. Відрізняється тим, що виробляє в підвищеному неконтрольованому кількості інсулін, викликаючи гиперинсулинизма і, як наслідок, гіпоглікемію. З цим пов'язана вся симптоматика і її назва. Зазвичай вона солідна, одиночна, але в 105 випадків може бути множинною. Її гормональна активність автономна. У 85-90% випадків вона є доброякісною, і лише 10-15% — злоякісної. Може розвинутися в будь-якому віці, навіть у немовлят, але це рідкість. Частіше виникає після 45 років, у жінок в 4 рази частіше.


Інсуліноми може рости в будь-якій частині ПЖ, але частіше в хвостовій її частини. В 1% випадків розташування ектопічне або экстрапанкреатическое — ворота селезінки, стінки шлунка чи ДПК, у печінці. Зазвичай розміри пухлини не перевищують 2 см (при великих вона злокачественна). Частота захворювання — 1 випадок на млн. Таке рідкісне число стає причиною помилкових діагнозів і неправильного лікування, а лікарі за час своєї практики так з нею і не стикаються.

Гормонально–активні пухлини

Інсуліноми підшлункової залози: симптоми, причини, діагностика, лікування, наслідки
Всі доброякісні пухлини ПЗ зустрічаються рідко — 1-3 випадку /млн. Якщо у чоловіків вони становлять 35%, у жінок — до 16%. У більшості своїй вони ендокринні. Розміри варіюються від 05 см до 15 см. Будь доброякісні новоутворення підшлункової залози лікуються завжди тільки оперативним шляхом. За секреції гормонів, вони поділяються на типи:


  • інсуліноми — займає 75%;
  • ВИПома (частіше, в 70% випадків, зустрічається у жінок після 45) — виробляє вазоактивний интестинальный пептид;
  • гастринома (більше вражає чоловіків середнього віку);
  • глюкагонома — частота становить 1 випадок на 20 млн., частіше у жінок, у 80% вона злоякісна.
  • Топографія і анатомія підшлункової залози

    Інсуліноми підшлункової залози: симптоми, причини, діагностика, лікування, наслідки
    Підшлункова — найважливіший внутрішній орган у людини. Є екзо - і ендокринної залозою. Вона виробляє ферменти для травлення (трипсин, хімотрипсин, амілаза, ліпаза) і гормони (глюкагон та інсулін) для вуглеводного обміну. Інсулін знижує глюкозу, а глюкагон, навпаки, підвищує. Патології її непоодинокі, тому мати уявлення про її розташування та симптомах варто побільше. Де знаходиться підшлункова залоза і як лікувати? Вона дислокується в черевній порожнині позаду шлунка, примикає до нього і ДПК впритул, на рівні 2 верхніх поперекових хребців. ДПК огинає залозу у вигляді підкови. Розміри дорослої залози до 20-25 см,вага – 70-80 р. Має головку, тіло і хвіст. Головкою дістає до жовчного протоку, хвіст близько селезінки йде під ліве підребер'я. Якщо дивитися спереду, то проекція буде на 10-12 см вище пупка. Навіщо це знати? Тому що біль при її запаленні будуть припадати саме на ці зони.

    Хвороби підшлункової

    Інсуліноми підшлункової залози: симптоми, причини, діагностика, лікування, наслідки
    Захворювань у ПЖ досить багато і лікування звичайно консервативне. Але до пухлин це не відноситься. Тут тільки радикальні заходи. Як болить підшлункова залоза (симптоми)? При запальних процесах найбільш часті — біль і порушення травлення. Статевих відмінностей немає. Біль характерна своїм оперізувальний характер і локалізується в лівому підребер'ї. Вона може бути і не пов'язана з прийомом їжі, часто супроводжується нудотою, іноді блювотою кислим вмістом.
    Апетит завжди різко знижений або відсутній, у животі бурчання, здуття, нестійкий стілець. В кале нерідко можуть бути домішки жиру або не перевареної їжі. Також при гострих запаленнях характерні ознаки інтоксикації у вигляді головного болю, тахікардії, слабкості та пітливості, може підвищуватися температура. Печінка збільшена. Як болить підшлункова залоза (симптоми) при хронічному панкреатиті? Тут болі меншої інтенсивності, але часті і пов'язані з погрішностями в харчуванні. Небезпека хронічного панкреатиту в тому, що він може призводити до розвитку пухлин в залозі.

    Етіологія інсуліном

    Причини виникнення інсуліноми підшлункової залози на сьогодні точно невідомі. Деякі дослідники схильні припускати вплив генетичної схильності. Але зате відомі фактори-провокатори ризику:
  • збої роботи надниркових залоз та гіпофіза;
  • виразка шлунка або ДПК;
  • пошкодження ПЖ хімічні чи механічні;
  • хронічні патології ШКТ;
  • виснаження організму;
  • порушення в харчуванні.
  • Патогенез гіпоглікемії при інсуліноми

    Вже говорилося, що гиперинсулинизма при інсуліноми не контролюється. У нормі падіння глюкози в крові веде до падіння інсуліну. При інсуліноми цього не відбувається. Кожен викид порції інсуліну викликає стан гіпоглікемії. При цьому найбільш чутливими виявляються клітини головного мозку. Глюкоза для мозку — єдине харчування і запасів вуглеводів у нього немає. Тому при інсуліноми і розвиваються, перш за все, дистрофічні зміни ЦНС.
    Мозок не здатний використовувати для своєї підживлення циркулюючі в крові вільні жирні кислоти. Гіпоглікемічну стан стимулює викид в кров гормонів контринсулярного напрямки (норадреналіну, глюкагону, кортизолу, СТГ). Вони підвищують активність симпатичної нервової системи з надлишком адреналіну, тобто адренергическую симптоматику. Це захисна реакція організму. Також запускається механізм заповнення глюкози шляхом розщеплення глікогену в печінці (глікогеноліз), утворення глюкози з невуглеводних сполук (відбувається також у печінці — глюконеогенез), окисленням жирних кислот крові та утворенням ацетонових тіл (теж в печінці). У всіх цих процесах беруть участь вже зазначені контринсулярные гормони. Обмін речовин повністю порушується в бік ацидозу. Все це час здорові клітини ПЖ так і продовжують свою роботу – продукцію інсуліну.

    Особливості пухлини

    Морфологія пухлини, потрібна для її виявлення: освіта має вигляд щільного інкапсульованого вузла, це не дає відразу з'ясувати ступінь її доброякісності. Колір від рожевого до коричневого, при малігнізації вона частіше цегляно-червоного кольору. Розміри не перевищують 5 див. При переродженні виявлятимуться метастази в лімфатичних вузлах, легенях, вузлах, печінці, які також гормонально-активні.

    Класифікація інсуліном

    Вона потрібна для вибору тактики лікування. Перший поділ – за ступенем злоякісності. За ступенем поширення в паренхімі ПЗ — солітарні (одиничні) і множинні. Солітарні більш великі і перероджуються рідко; а множинні мають вигляд грон з маленькими твердими вузликами і рано малигнизируют. За місцем розташування — в хвості, теле або голівці.

    Клініка

    Інсуліноми підшлункової залози: симптоми, причини, діагностика, лікування, наслідки
    Протягом інсуліноми виділяють фази нападів і межприступного періоду. Симптоми інсуліноми підшлункової залози у межприступном періоді абсолютно не специфічні і мають частіше неврологічний характер, що ускладнює діагностику. У латентному періоді єдині ознаки: підвищений апетит, особливо тяга до солодкого, ожиріння. Солодощі хворі повинні носити з собою на випадок розвитку гіпоглікемії. Специфічними вважаються наступні ознаки та симптоми інсуліноми підшлункової залози:
  • погане самопочуття і постійна безпричинна слабкість;
  • блідість шкіри;
  • постійний липкий холодний піт;
  • тремор рук;
  • тахікардія.
  • Гіпоглікемічний синдром: напад виникає частіше в ранкові години, перед пробудженням, натщесерце. Пов'язаний з нічною перервою в їжі. Супроводжується тремором рук, тахікардією, липким холодним потом, парестезіями, порушеннями поведінки, зоровими галюцинаціями. У тяжких випадках з'являються судоми і розвивається кома. Такі хворі як би не можуть прокинутися: вони довгий час дезорієнтовані у просторі, роблять якісь рухи і повторюють їх на прості запитання відповідають односкладово.
    Все це ознаки порушеної свідомості. Часто пацієнт схожий на п'яного, може метатися і щось вигукувати, або ж співати і танцювати, відповідати невпопад. Типові епілептиформні припадки, вони більш тривалі, супроводяться гіперкінезами і зазначеної вище симптоматикою. Можуть розвинутися сноподобные стану, схожі на прояв епілепсії: хворий зовні цілком правильно їде в якому-небудь напрямку і потім не може пояснити, як і чому тут опинився. Але характерних эпилептоидных особистісних змін тут не буває. З нападу хворого можна вивести введенням глюкози. Після нападу хворий нічого не пам'ятає, у нього ретроградна амнезія. У межприступном періоді є симптоми інсуліноми підшлункової залози, які виникають при хронічній гіпоглікемії. Її вплив на центральну і вегетативну нервові системи проявляється порушеннями роботи черепних нервів – 7 і 9 пари – лицевої і язикоглоткового, по центральному типу. З-за цього виникають асиметрія обличчя, згладженість носогубних складок, опущення куточків рота, втрата міміки, сльозотеча, порушення смаку, поява глосалгії та болю в горлі. З'являються патологічні рефлекси: Бабінського (стопный разгибательный рефлекс), Россолімо (згинальних). Ці симптоми доповнюються інсуліноми підшлункової залози ознаками ураження лівої півкулі мозку: сповільнюється мислення, знижується пам'ять і увагу, трапляються провали в пам'яті, знижена розумова працездатність, з'являється апатія, втрачаються професійні навики. Причому, це так виражено, що хворі не розвиваються в професійному плані, працюють не за фахом на простих роботах. Навіть якщо операція видалення інсуліноми пройшла успішно, зниження рівня інтелекту і ознаки енцефалопатії залишаються. Вони не йдуть і колишній соціальний статус не повертається. У чоловіків при частих нападах гіпоглікемії розвивається імпотенція. Додаткові симптоми інсуліноми у людини, яка малигнизировалась: хворий стає кахектичным, у нього болить живіт і турбує пронос. Неспецифічна симптоматика призводить до того, що 75% хворих инсулиномой безуспішно лікуються у невропатологів і психіатрів. При цьому в 35% випадків виставляється діагноз епілепсії, пухлини мозку або порушення мозкового кровообігу — у 15%, ВСД — у 11% та ін.

    Діагностика інсуліноми

    Інсуліноми підшлункової залози: симптоми, причини, діагностика, лікування, наслідки
    Необхідний докладний анамнез: характерним для захворювання буде виникнення гіпоглікемії частіше вранці натщесерце, після пропуску прийому їжі, перед місячними або після фізичної роботи. Існує тріада ознак Уіппла (патогномонічні ознаки), які дозволяють підозрювати наявність інсуліноми:
  • напади гіпоглікемії натще;
  • рівень глюкози в крові у момент нападу нижче 27 ммоль/л;
  • виведення хворого з нападу після введення глюкози.
  • Рівень інсуліну в період нападу завжди підвищений навіть при самому низькому рівні глюкози. Значення для діагностики має і рівень С-пептиду, він неадекватно високий. З-за того, що інсуліноми завжди дуже маленька, ультразвукова діагностика інсуліноми підшлункової залози і комп'ютерна томографія виявляються малоінформативними. На сьогоднішній день ефективний метод діагностики — ангіографія ПЖ. Пов'язано це з тим, що інсуліноми і інші пухлини мають багату мережу судин. Тоді ж визначають і розмір і локалізацію інсуліноми. Також методом діагностики стає проведення инсулинпровокационного тесту. Для цього внутрішньовенно вводиться глюкоза, це піднімає ендогенний інсулін. При цьому співвідношення інсуліну та глюкози в нормі менше 04 при інсуліноми - у хворого набагато більше 04. При такому розкладі діагностика уточнюється діагностичною лапароскопією, інтраопераційної ультрасонографией ПЖ.

    Ускладнення інсуліноми

    Наслідки інсуліноми підшлункової залози можуть стосуватися як її доброякісної пухлини, так і малігнізації. Саме переродження — вже ускладнення, воно буває в 10% випадків. Але навіть якщо цього не відбувається, зазначається:
  • неврологічна симптоматика з порушенням роботи особового і язикоглоткового нерва;
  • погіршення пам'яті, зору, розумових здібностей;
  • у чоловіків можлива імпотенція;
  • ожиріння.
  • Стану гіпоглікемії можуть призводити до розвитку коми, інфаркту міокарда.

    Лікування інсуліноми

    Інсуліноми підшлункової залози: симптоми, причини, діагностика, лікування, наслідки
    У більшості випадків лікування інсуліноми підшлункової залози — хірургічне. Це призводить до повного одужання пацієнта в 80% випадків. У разі неможливості проведення операції застосовують лікування препаратами, що знижують секрецію інсуліну. Також важливо часте дробове харчування вуглеводного характеру. Для профілактики нападів гіпоглікемії вводиться глюкоза.

    Радикальні заходи

    Інсуліноми підшлункової залози: симптоми, причини, діагностика, лікування, наслідки
    Хірургічне лікування краще, її види: енуклеація (вилущування пухлини), резекція ПЗ, панкреатодуоденальная резекція або тотальна панкреатэктомия, тобто повне видалення. Взагалі операції на підшлунковій залозі завжди відносяться до розряду складних. А ось чи може людина жити без підшлункової залози після операції по його видаленню, спрогнозувати неможливо. Чим більше буде негативних факторів діяти на організм, тим більше буде відсоток ускладнень. Обсяг операції залежить від локалізації інсуліноми і її розмірів. Рівень глюкози визначають у динаміці прямо під час операції. У 10% випадків операції дають ускладнення: нориці і абсцеси черевної порожнини, перитоніти, панкреатити, абсцеси, панкреонекроз (приводить до смерті). Операція не проводиться, якщо сам хворий цього не хоче або є соматичні патології. Чи може людина жити без підшлункової залози? Звичайно ж, так! Але тільки за умови ведення здорового способу життя і дотримання всіх рекомендацій лікаря. Якщо пухлина носить злоякісний характер, дала множинні метастази і стала неоперабельний, призначається хіміотерапія. Її проводять "Стрептозотоцином", "5-фторурацилом", "Доксорубіцином" та ін. Хіміотерапія може допомогти тільки в 60% випадків: така кількість пояснюється хорошою чутливістю до "Стрептозотоцину". У випадках нечутливості пухлини до "Стрептозотоцину", його замінюють "Адриамицином". Також при неможливості операції проводять профілактику гіпоглікемії. Для цього застосовують гипергликемизирующие засоби (адреналін, норадреналін, глюкагон, ГКС). Для придушення вироблення інсуліну призначають "Діазоксид" ("Прогликем", "Гиперстат") або "Октреотид (сандостатин). Вони тяжкість нападів гіпоглікемії зменшують. Але у групи ГКС є побічні ефекти – для їх позитивної дії дози потрібні такі, що можуть розвинутися нейроендокринні розлади за типом синдрому Кушинга.

    Дієта при інсуліноми

    Раціон харчування повинен бути тільки щадним. При інсуліноми пацієнту потрібно буде відмовитися від вживання солоних, копчених, гострих, жирних і смажених страв, а також звести до мінімуму газовані напої та каву. Перевагу тим продуктам, які містять клітковину. Прості (нерафіновані) вуглеводи – повністю виключені. Це цукор, торти, тістечка, шоколад, а також продукти з високим РКЗ: картопля, білий хліб, здоба, незбиране молоко. Посилений питний режим, потрібно випивати в день не менше 2-х літрів чистої води, але в жодному разі не вживати каву і солодку газовану воду.

    Прогноз

    При доброякісних інсуліномах відсоток видужання у 80% випадків. У 3% випадків можливий рецидив. Летальність становить 5-10%. При ектопічних інсуліномах призначається тільки консервативне лікування. При злоякісному новоутворенні підшлункової залози при малігнізації інсуліном прогноз залежить від метастазів і локалізації самої пухлини. Відсоток малігнізації становить 10%. 2-х річна виживаність — близько 60%. З моменту діагностування інсуліноми пацієнт ставиться на довічний диспансерний облік у ендокринолога та невролога.
    13