Рубрики

» » Хвороба Кастлемана: причини, симптоми, лікування та прогноз

Хвороба Кастлемана: причини, симптоми, лікування та прогноз

Під терміном «хвороба Кастлемана» розуміється патологічний процес лимфопролиферативного характеру. Клінічна картина хвороби і її результат залежать від локалізації уражених лімфовузлів і його гістологічного типу. Хвороба Кастлемана (фото частини тіла над ураженою ділянкою представлено нижче) - це дуже рідкісна патологія. Вона діагностується у 2-х чоловік зі ста тисяч. Вперше про захворювання стало відомо в 1956 році. Злоякісність не характерна для початкового етапу розвитку патології. Однак з плином часу недуга може переродитися в онкологічне захворювання. В даний час існують і консервативні і хірургічні методи лікування недуги.
Хвороба Кастлемана: причини, симптоми, лікування та прогноз

Патогенез етіологія і

На сьогоднішній день вчені не мають інформації щодо механізму розвитку та причин хвороби Кастлемана. Після проведення численних досліджень можна зробити висновок тільки про те, що, можливо, безпосередню участь у виникненні патології приймає вірус герпесу 7 і 8 типу. Це збудник, який також асоціюється з розвитком саркоми Капоші.


У Міжнародній класифікації хвороб (МКБ-10) хвороби Кастлемана присвоєно код D47.7.

Гиалиново-васкулярний тип патології

Дана форма недуги найбільш часто діагностується у молодих людей. Вона характеризується ураженням лімфовузлів середостіння. У деяких випадках дегенеративні зміни зачіпають і периферичні ділянки. Хвороба Кастлемана гиалиново-васкулярного типу носить, як правило, ізольований характер ураження. Протягом патології в більшості випадків не супроводжується виникненням системних проявів. Недуга нерідко поєднується з утворенням пухлин. Найчастіше гиалиново-васкулярний тип хвороби Кастлемана протікає безсимптомно. Як правило, патологія виявляється випадково при проходженні планового медичного огляду. Прояви хвороби Кастлемана даного типу неспецифічні. Основні симптоми хвороби:
  • Хворобливі відчуття в області грудної клітки або в епігастральній зоні.
  • Підвищена ступінь стомлюваності.
  • Зменшення маси тіла.
  • Лихоманка, виражена помірно.
  • Збільшення в розмірах периферичних лімфатичних вузлів. Шкіра над ними не змінюється, вони щільні, безболісні і малорухомі.
  • Для цієї форми характерний тільки локалізований варіант перебігу.


    Хвороба Кастлемана: причини, симптоми, лікування та прогноз

    Плазмоклеточный тип хвороби

    Діагностується в осіб різного віку. Найбільш часто даний тип хвороби Кастлемана проявляється у формі лімфаденопатії з ураженням як одного, так і цілої групи лімфатичних вузлів. В даному випадку клінічні прояви носять системний характер. Симптоми хвороби Кастлемана плазмоклеточного типу:
  • Полінейропатія (неконтрольоване тремтіння кінцівок, вкрай хворобливі м'язові крамп, фасцикуляції, відчуття «мурашок» на шкірі).
  • Органомегалия (під даним терміном розуміється аномальне збільшення внутрішніх органів в розмірах).
  • Ендокринопатія (різке зменшення маси тіла, погіршення стану шкіри, млявість, апатія, порушення апетиту, нудота, артеріальна гіпотензія, погіршення зору, мігрень, психічні розлади).
  • Моноклональная гаммапатия (втрата кісткової маси).
  • Крім того, істотно змінюються і лабораторні показники. Під час дослідження крові виявляється анемія і підвищений показник ШОЕ.

    Змішаний тип

    Про нього прийнято говорити в тому випадку, якщо не вдається чітко визначити форму патології. Іншими словами, у пацієнтів проявляються симптоми і гиалиново-васкулярного, і плазмоклеточного типу.
    Хвороба Кастлемана: причини, симптоми, лікування та прогноз

    Уницентрический варіант перебігу

    Іншими словами, це локалізована форма недуги. На її частку припадає 90% всіх випадків. В осіб до 30 років діагностується переважно плазмоклеточный тип. У людей від 30 до 40 років найбільш часто виявляється гиалиново-васкулярний тип хвороби Кастлемана. Основні клінічні прояви локалізованої форми патології:
  • Збільшення лімфатичних вузлів у розмірах в області черевної порожнини та середостіння.
  • Анемія.
  • Збільшення внутрішніх органів в розмірах.
  • У деяких випадках патологія протікає безсимптомно. Хворого лише зрідка турбує дискомфорт в області грудей або епігастральній зони. Іноді пацієнти відзначають, що внутрішні тканини їх організму як ніби здавлюються враженими лімфатичними вузлами. Особливістю даного варіанти перебігу також є те, що він не асоціюється у медиків з ВІЛ. Вкрай рідко у хворих в крові виявляється вірус герпесу.

    Мультицентрический тип

    Даний варіант перебігу діагностується переважно у осіб, вік яких становить від 50 до 60 років. Мультицентрический тип вважається найбільш небезпечним. У більшості випадків патологія представляє загрозу не тільки для здоров'я, але і для життя пацієнта.
    Основні клінічні прояви недуги:
  • Збільшення в розмірах печінки і/або селезінки.
  • Знижена ступінь працездатності.
  • Гарячковий стан.
  • Постійне відчуття втоми.
  • Анемія.
  • Надмірне потовиділення, особливо в нічні години.
  • Різке зменшення маси тіла.
  • На щастя, мультицентрический тип зустрічається тільки у 10% пацієнтів. Для нього характерне ураження як центральних, так і периферичних лімфатичних вузлів. Третина пацієнтів з мультицентрическим типом хвороби Кастлемана страждають від ВІЛ. При цьому у всіх виявляється вірус герпесу. Перебіг захворювання характеризується частими рецидивами. Стійкого періоду ремісії домогтися вкрай складно. Крім того, з часом недуга може трансформуватися в лімфому злоякісного характеру. Прогноз у більшості випадків несприятливий.
    Хвороба Кастлемана: причини, симптоми, лікування та прогноз

    Лабораторна діагностика

    При виникненні тривожних симптомів (найбільш специфічним з них є збільшення лімфатичних вузлів) необхідно звернутися до інфекціоніста. При необхідності він направить на консультацію до онколога, фтизіатра або хірурга. Первинна діагностика передбачає збір анамнезу і фізикальний огляд пацієнта. Під час пальпації лікар виявляє збільшені лімфовузли, оцінює їх локалізацію і консистенцію. У всіх випадках виявляється виражена спленомегалія. На підставі результатів первинної діагностики, лікар направляє пацієнта в лабораторію для здачі біоматеріалу. Необхідні дослідження:
  • Клінічний аналіз крові. Як правило, у ньому виявляється лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемія, підвищення показника ШОЕ.
  • Аналіз рідкої сполучної тканини методом полімеразної ланцюгової реакції. Мета дослідження - підтвердження або виключення наявності в крові вірусів герпесу 7 і 8 типу. В даний час учені вважають, що вони і є справжніми тригерами розвитку хвороби Кастлемана.
  • Біохімічний аналіз крові. Клінічно значущими є наступні показники: альбумін, загальний білок, білірубін, сечовина, креатинін, АСТ, АЛТ, ЛДГ, ГГТ, глюкоза, лужна фосфатаза, С-реактивний білок.
  • Дослідження крові на імуноглобуліни класів А, М і G. Найчастіше їх підвищення спостерігається на тлі мультицентрического варіанти перебігу патології.
  • Аналіз крові на гормони. Найбільш значущими є наступні показники: кортизолу, ТТГ, Т3 і Т4.
  • Визначення групи крові та резус-фактора.
  • Аналіз рідкої сполучної тканини на ВІЛ.
  • Загальне дослідження сечі. Клінічно значущі показники: питома вага, глюкоза, білок. Крім того, проводиться дослідження осаду урини під мікроскопом.
  • На підставі результатів лабораторних аналізів лікар може поставити попередній діагноз. Для його уточнення необхідно оцінити підсумки комплексного обстеження.

    Інструментальна діагностика

    Як правило, лікарі призначають:
  • Термометрію.
  • Регулярне вимірювання показника артеріального тиску на периферичних судинах.
  • Бронхоскопію.
  • Діагностичну лапароскопію.
  • Торакоскопію.
  • Эзофагодуоденоскопию.
  • УЗД органів черевної порожнини, лімфатичних вузлів, нирок, м'яких тканин щитовидної залози.
  • МРТ кісткових структур.
  • ЕКГ.
  • Ехокг.
  • Рентгенологічне дослідження.
  • КТ.
  • Біопсію лімфовузлів.
  • Позитронно-емісійну томографію.
  • На підставі результатів комплексної діагностики лікар складає максимально ефективну схему лікування хвороби Кастлемана.
    Хвороба Кастлемана: причини, симптоми, лікування та прогноз

    Консервативна терапія

    В даний час вона ефективна тільки відносно пацієнтів, які страждають від мультицентрического перебігу патології. Схема лікування складається з наступних пунктів:
  • Внутрішньовенне введення Циклофосфаміду». Це протипухлинний препарат, що чинить також імуномодулюючу дію.
  • Введення Вінкристину». Також є протипухлинним засобом.
  • Введення Доксорубіцину». Це антибіотик, який надає не тільки антипроліферативну, але і антимитотическое дію.
  • Внутрішньовенне або краплинне введення «Етопозиду». Це протипухлинний препарат, що виявляє цитотоксичну дію.
  • Введення «Вінбластин». Протипухлинний засіб рослинного походження.
  • Введення «Тоцилизумаба». Активним компонентом є антитіло до людського рецептора ІЛ-6.
  • Введення «Бортезомиба». Це інгібітор активності 26S протеасомы.
  • Введення «Руксолитиниба». Це протипухлинний препарат, який також є інгібітором протеїнкінази.
  • Введення Ондансетрону». Даний засіб є протиблювотну. Активний компонент препарату перешкоджає появі нудоти, яка є побічним ефектом хіміотерапії.
  • Введення Преднізолону». Даний препарат позитивно впливає на роботу органів ендокринної системи.
  • Прийом «Фуросеміду». Даний препарат є потужним діуретиком.
  • При необхідності лікар призначає введення електролітів і розчинів в якості супутньої терапії. Крім того, він може порекомендувати прийом НПЗЗ, антибіотиків, противірусних та протигрибкових засобів.

    Хірургічне втручання

    Якщо хвороба Кастлемана носить локалізований характер, консервативні методи лікування не приведуть до позитивного результату. У цьому випадку показано проведення операції. В процесі хірургічного втручання здійснюється резекція ураженого лімфатичного вузла. Посічені тканини після цього відправляються в лабораторію на гистоморфологический і иммуногистологический аналіз. В деяких випадках лікар може призначити променеву терапію і трансплантацію стовбурових клітин.
    Хвороба Кастлемана: причини, симптоми, лікування та прогноз

    Прогноз

    Хвороба Кастлемана - це дуже серйозна і небезпечна патологія. Її результат безпосередньо залежить від форми недуги і своєчасності звернення до лікаря. На початковій стадії розвитку захворювання носить доброякісний характер. При відсутності грамотного лікування воно може переродиться в лімфому. Це актуально для всіх пацієнтів з будь-якою формою недуги. При мультицентрической патології прогноз найбільш несприятливий. Згідно зі статистичними даними, летальний результат наступає через декілька місяців з моменту розвитку захворювання. Це обумовлено тим, що дана форма недуги найчастіше діагностується в осіб з ВІЛ. Крім того, вона нерідко призводить до розвитку поліорганної недостатності та онкологічним захворюванням. При уницентрическом варіанті перебігу недуги прогноз більш сприятливий. Як правило, видужання настає у більшості пацієнтів після видалення ураженого лімфатичного вузла. Але при цьому зберігається ризик розвитку лімфоми.

    Профілактика

    В даний час не існує заходів, здійснення яких значно знижує ймовірність виникнення небезпечного захворювання. Крім того, не розроблені та профілактичні схеми для пацієнтів із раніше діагностованою патологією. Таким особам необхідно регулярно (1 раз на півроку протягом 3-х років) відвідувати лікарів. Пацієнтам, у яких в минулому вже була діагностована хвороба Кастлемана, важливо вчасно ходити на консультації до онколога, невролога та офтальмолога. Крім того, їм необхідно регулярно здавати кров і стежити за показником артеріального тиску.
    Хвороба Кастлемана: причини, симптоми, лікування та прогноз

    На закінчення

    Хвороба Кастлемана - це серйозна патологія лимфопролиферативного характеру. Вона характеризується ураженням одного або цілої групи лімфатичних вузлів. Захворювання може носити локалізовані або мультицентрическую форму. У першому випадку прогноз більш сприятливий, у більшості пацієнтів після проведеного хірургічного втручання настає одужання. Тривалість життя при мультицентрической формі становить всього кілька місяців. У МКБ-10 хвороби Кастлемана присвоєно код D47.7.
    33