» » Синдром Маркуса-Гуна: симптоми, причини, діагностика, лікування

Синдром Маркуса-Гуна: симптоми, причини, діагностика, лікування

Напевно багато людей чули про таке явище, як синдром Маркуса-Гуна. Якщо коротко, то це – аномальний рух очей. Має багато спільного з одностороннім птозом, тільки зникає відразу, як тільки людина відкриває рот або починає рухати щелепою. Із-за чого виникає ця аномалія? Чи можна дізнатися про її формування до появи основного симптому? Лікується вона? Якщо так, то як? Питань багато. І на найважливіші зараз слід дати відповіді.

Опис аномалії

Синдром Маркуса-Гуна також називається пальпебромандибулярной синкинезией. Це вроджена патологія. Випадки, коли вона купувалася, нечисленні. Та й сам недуга належить до рідкісних. Супроводжується аномалія опущенням верхнього століття, поєднується з синкинезиями. Вони проявляються в наступному: коли людина рухає щелепою, то повіку, уражене птозом, підводиться. Важливо застерегти, що хвороба часто супроводжують інші патології. Як правило, це амбліопія і страбізм.
Синдром Маркуса-Гуна: симптоми, причини, діагностика, лікування

Варіанти захворювання

Розповідаючи про синдром Маркуса-Гуна, потрібно відзначити, що ця аномалія спостерігається у 5% пацієнтів, які страждають вродженим блефароптозом. Так називається стан, при якому нижню або верхню повіку опускається, прикриваючи частина зіниці. Блефароптоз буває двостороннім (31% випадків) і одностороннім (69%).


Синдром Маркуса-Гуна не є лише косметичним дефектом, як може здатися деяким. Це захворювання, яке механічно ускладнює зір, а також створює перешкоди для нормального розвитку зорових аналізаторів. За ступенем вираженості синдром ділиться на наступні види:
  • Частковий. 1/3 зіниці трохи прикрита.
  • Неповний. Вічко перекрите на 2/3.
  • Повний. Зіниці не видно взагалі.
  • Також буває помилковий і справжній синдром. Псевдоптоз зазвичай виникає в тих випадках, коли під шкірою скупчується жирова клітковина. Це ще називається грижею століття. Також хибний синдром може виникнути внаслідок зменшення пружності очних яблук.
    Синдром Маркуса-Гуна: симптоми, причини, діагностика, лікування

    Причини

    Синдром Маркуса-Гуна у дітей діагностується відразу. Як вже було сказано, дана патологія найчастіше є вродженою. Причиною може бути порушення нормального розвитку м'язи, яка регулює підйом століття. Рідше цей синдром стає наслідком родової травми.


    Але недуга може бути і набутим. До причин виникнення синдрому Маркуса-Гуна відносять:
  • Розсіяний склероз.
  • Ослаблення м'язів, які регулюють підняття століття.
  • Синдром Горнера (ураження симпатичної нервової системи).
  • Діабетична невропатія.
  • Наслідок невдалої процедури введення ботокса.
  • Інсульт.
  • Хронічна недостатність кровообігу мозку.
  • Енцефаліт.
  • Офтамоплегическая мігрень.
  • Черепно-мозкові травми.
  • Поки що патогенез цього синдрому не встановлено. Однак деякі фахівці запевняють, що він розвивається із-за порушень, що відбуваються в роботі нижньощелепних і окорухових нервів, або між їх ядрами.
    Синдром Маркуса-Гуна: симптоми, причини, діагностика, лікування

    Симптоматика

    Виходячи з усього вищесказаного, можна було вже зрозуміти, як проявляється синдром Маркуса-Гуна. Фото теж здатні допомогти розібратися в візуальної симптоматиці. Але описати, все-таки варто. Недуга проявляється в наступному: один або обидва ока не відкриваються повністю, коли людина перебуває в спокійному стані. Уражене око (один або обидва) піднімаються рефлекторно, якщо хворий розмовляє або пережовує їжу.
    Те, наскільки виражені ці прояви, залежить від індивідуальних особливостей пацієнта. Але в будь-якому випадку кожному хворому доводиться прикладати значних зусиль для того, щоб зімкнути очі. Це, звичайно ж, викликає підвищену втому і стомлюваність. Результатом стає хронічна підвищена сльозоточивість. До речі, у маленьких дітей синдром Маркуса-Гуна, про лікування якого буде розказано далі, проявляється і іншими симптомами. У дитини може спостерігатися слабкість, набряклість століття, безперервне сльозотеча. Самі пацієнти відзначають, що з віком клінічні прояви стають слабшими. Але діагностичні проби говорять про те, що люди просто набуває навички маскування симптомів.
    Синдром Маркуса-Гуна: симптоми, причини, діагностика, лікування

    Діагностика

    Вона передбачає проведення наступних процедур:
  • Зовнішній огляд.
  • Магнітно-резонансна томографія.
  • Рентгенографія.
  • Офтальмоскопія.
  • На основі анамнестичних даних, отриманих в ході цих процедур, що встановлюється діагноз. Але може знадобитися додаткове проведення біомікроскопії і візометрії. Рідко вдається виявити в анамнезі у пацієнта сімейну форму захворювання. Однак у переважній більшості випадків виявляється, що вроджена патологія отримала спорадичне розвиток. Самі хворі часто згадують про те, що перед появою клінічної симптоматики у них було якесь травматичне пошкодження.
    Зазвичай, звичайно, діагноз вдається поставити навіть на підставі результатів зовнішнього огляду. Але рентгенографія в будь-якому випадку необхідна, тому що органічні ушкодження виявити інакше не вдасться. Завдяки МРТ, виходить виявити наявність між особовими, трійчастого і окоруховим нервами патологічну зв'язок. Офтальмоскопія потрібна, щоб виявити наявність або відсутність патологічних змін з боку зорового нерва. Іноді навіть призначають біомікроскопію, щоб виявити набряклість конъюктивы або гіперемію. Як би там не було, пацієнту доведеться відвідати як мінімум двох лікарів – невропатолога та офтальмолога.
    Синдром Маркуса-Гуна: симптоми, причини, діагностика, лікування

    Гімнастика

    На жаль, лікування синдрому століття Маркуса-Гуна (з нижньощелепний синкинезией або яким-небудь іншим супутнім симптомом) не представляється можливим. Тому що вроджена патологія. Але зменшити її прояв реально. От деякі вправи, які можна робити в домашніх умовах:
  • Погляд спрямований вперед. 5 раз зробити кругові рухи очима в повільному темпі за годинниковою стрілкою.
  • Подивитися вгору, відкрити рот, почати часто і швидко моргати. Робити протягом 30 секунд. В наступні дні поступово збільшувати час.
  • Зімкнути повіки, дорахувати до 5 після чого різко розплющити очі, направивши погляд вперед. Зробити 6 повторень.
  • Очі заплющити. Трохи відтягнути шкіру зовнішніх куточків очей, і в такому положенні максимально підняти повіки.
  • Тренуватися щодня. Кажуть, це ефективний комплекс вправ, який допомагає боротися з синдромом Маркуса-Гуна.

    Масаж

    Фізичний вплив на повіки також здатне допомогти. Для початку потрібно очистити поверхню від макіяжу (якщо такий є) і обробити руки антибактеріальним засобом. Потім нанести трохи масажного масла і почати процедуру. Дії максимально прості:
  • Верхню повіку потрібно погладжувати від внутрішнього куточка до зовнішнього.
  • Нижнє – в протилежну сторону.
  • Коли масаж буде закінчено, рекомендується на 10 хвилин прикрити очі ватяними дисками, попередньо змоченими в свіжому ромашкове настої.
    Синдром Маркуса-Гуна: симптоми, причини, діагностика, лікування

    Операція

    Головний метод лікування синдрому – хірургічне втручання. Це ще називається блефаропластикою. Процедура спрямована на коригування століття. Спочатку, звичайно, проводиться повна діагностика. Потім лікар призначає операцію, виконується втручання. А потім – реабілітаційний період. Після його закінчення (через 3-6 тижнів) можна буде оцінити результат. За цей час розійдуться шви, набряки зійдуть, а тканина остаточно відновить гнучкість.

    Екстрена допомога

    Вона може знадобитися, якщо синдром виник із-за невдало проведеної ботулинотерапии. У таких ситуаціях пацієнту призначається особливе лікування синдрому Маркуса-Гуна:
  • Прийом препарату «Прозерин».
  • Введення вітамінів В6 і В1 ін'єкційно.
  • Масаж обличчя.
  • Фізіотерапевтичні процедури.
  • Все перераховане спрямоване на відновлення м'язових функцій. Сама патологія зникає через 1-2 місяці. Іноді може знадобитися більше часу.
    Це ж лікування показано в тих випадках, коли синдром виникає з нейрогенною причини. Або при помилковій формі.
    Синдром Маркуса-Гуна: симптоми, причини, діагностика, лікування

    Профілактика і прогноз

    Про це наостанок. Можна здогадатися, що специфічних методів профілактики цього захворювання не існує. Тому що воно вроджене. А ось до неспецифічних методів відноситься дотримання правил безпеки при роботі на виробництві (носіння захисних окулярів, масок). Дітям, у яких був діагностований розглянутий синдром, слід носити спеціальні пластирний пов'язки. На ніч їх можна знімати. А вдень – ні, тому що вони сприяють розвитку зорового аналізатора. Також кожна людина, у якого діагностовано даний недуга, зобов'язаний двічі на рік проходити у лікаря-офтальмолога огляд. У цілому прогноз сприятливий. До зниження гостроти зору даний недуга не призводить. У рідкісних випадках спостерігається такий наслідок, як вторинний кон'юнктивіт. Явище, звичайно, малоприємне, але зате швидко устраняемое.
    242