» » Синдром Шарпа - причини, симптоми, діагностика та особливості лікування

Синдром Шарпа - причини, симптоми, діагностика та особливості лікування

Синдром Шарпа — аутоімунне захворювання, що характеризується високим титром аутоантитіл до рибонуклепротеїду. Синдром вперше виділений як самостійна хвороба і описаний вченими-медиками зовсім недавно, в 1972 році зустрічається перше згадка про хвороби у дорослих, у 1986 році — у дітей. В цей же час розроблені методи лікування, систематизовано причини, симптоми та діагностика синдрому Шарпа, а також спрогнозований позитивний результат захворювання при своєчасному комплексному лікуванні.

Коротка характеристика стану

Синдром Шарпа - причини, симптоми, діагностика та особливості лікування
Ця недуга має іншу назву, повністю характеризує його суть — змішане, або недифференцированное, захворювання сполучної тканини (СЗСТ). Причина такого найменування криється в його симптомів, характерних для цілого ряду інших хвороб, серед яких:


  • Системний червоний вовчак — стан, при якому людський організм перестає «дізнаватися» власні клітини і починає боротися з ними як з чужорідними.
  • Системна склеродермія. При цій хворобі страждає сполучна тканина, в результаті чого уражається серцево-судинна система, інші внутрішні органи, опорно-руховий апарат і шкірний покрив.
  • Дерматоміозит — патологія сполучної тканини, м'язової системи і шкіри людини.
  • Ревматоїдний артрит — системне захворювання, що супроводжується ураженням суглобів, переважно дрібних.
  • Стикаючись з подібним діагнозом, хворий задається питанням, які ж причини, симптоми синдрому Шарпа, що це таке? На сьогоднішній день захворювання мало вивчена вітчизняними медиками, більшість відомостей про нього доктора почерпнули із зарубіжних досліджень. У 10 перегляд МКБ синдром Шарпа віднесений до підкласу «Системне ураження сполучної тканини» (М35).


    Основні наукові факти, відомі про захворювання:
  • найбільше поширення хвороба набула серед осіб жіночої статі;
  • в більшості випадків вражає людей від 5 до 80 років, середній вік хворих - 37 років;
  • допускається спадкова схильність до патології.
  • Щоб не пропустити початок захворювання, а може і запобігти його, важливо розібратися, які причини захворювання синдром Шарпа, симптоми хвороби, профілактика.

    Причини виникнення

    Етіологія даного захворювання не вивчене повною мірою. Існує думка, що основна причина виникнення синдрому — спадковість. Генетична схильність переростає в прогресуюче захворювання під вплив негативних факторів, до яких можна віднести наступні:
  • часте інфікування вірусними захворюваннями;
  • схильність до стресів;
  • регулярні сильні переохолодження;
  • гормональні сплески.
  • Саме перераховані вище обставини стають поштовхом до підвищеного вироблення аутоантитіл до ядерних рибонуклеопротеинам.

    Перші ознаки захворювання

    Рання діагностика і своєчасне лікування синдрому Шарпа може дозволити говорити про сприятливому прогнозі хвороби. Для того щоб вчасно звернутися до лікаря, необхідно вміти самостійно розпізнати перші ознаки недуги.
    Синдром Шарпа - причини, симптоми, діагностика та особливості лікування
    До них відносяться:
  • синдром Рейно - захворювання, що характеризується патологією дрібних артерій і артеріол верхніх кінцівок;
  • суглобовий та м'язовий біль;
  • набряклість кистей рук;
  • прояви артриту;
  • субфебрильна температура тіла (371–379°С);
  • загальна слабкість.
  • У разі ігнорування перших симптомів хвороби клінічна картина починає розширюватися, а первісна симптоматика прогресувати.

    Симптоми СЗСТ

    Синдром Шарпа - причини, симптоми, діагностика та особливості лікування
    Найчастіше хворі, яким діагностується змішане захворювання сполучної тканини, стикаються з наступними порушеннями:
  • Проблеми з опорно-руховим апаратом. Артралгія, артрит, дегенеративні процеси в м'язах, остеопороз, синдром Рейно з подальшою гангреною верхніх кінцівок — ось далеко не повний перелік патологій, що осягає кісткову і м'язову системи людини з синдром Шарпа.
  • Шкірні зміни. Набряклість рук, особливо кистей і пальців, висипання, в тому числі на обличчі, гіпер - або гіпопігментація, облисіння — найбільш часті прояви СЗСТ на шкірі.
  • Ураження нирок. Дана патологія спостерігається лише у 1 з 10 випадків захворювання має сприятливий прогноз.
  • Легеневі патології. Характерними проявами синдрому в бронхолегеневій системі є зменшений дихальний об'єм легень і зниження їх дифузійної здатності.
  • Порушення в серцево-судинної системі. Частими ознаками захворювання відзначають ексудативний перикардит (запалення перикарда), міокардит (запалення серцевого м'яза), проблеми в роботі аортального клапана, некроз міокарда та інші порушення роботи серця.
  • Розлад травлення. Спостерігаються проблеми з стравоходом, рідше — збільшення печінки і селезінки.
  • Лімфаденопатія — стан, що характеризується збільшенням лімфатичних вузлів.
  • Невралгія трійчастого нерва (не більше 10% випадків).
  • Синдром Шегрена (аутоімунне захворювання, що вражає сполучні тканини та залози зовнішньої секреції) і тиреоїдит Хашимото (аутоімунне захворювання, для якого характерний запальний процес в щитовидній залозі). Ці прояви зустрічаються вкрай рідко, тому на них не можна спиратися при діагностиці синдрому.
  • Клінічна діагностика

    Різноманітне поєднання симптомів і кілька варіацій результатів лабораторних досліджень часто ускладнюють діагностику синдрому Шарпа.
    Синдром Шарпа - причини, симптоми, діагностика та особливості лікування
    Методи, використовувані для постановки діагнозу:
  • Огляд пацієнта. Ґрунтуючись тільки на зовнішніх проявах захворювання (набряк кистей рук, синдром Рейно, м'язова слабкість, збільшення лімфовузлів, шкірний висип тощо), існує велика ймовірність некоректної постановки діагнозу, оскільки всі ці симптоми характерні і для інших системних аутоімунних хвороб.
  • Лабораторний аналіз крові. Проводиться дослідження на виявлення антитіл до рибонуклеопротеину. І також у пацієнтів спостерігається виражена анемія (зниження рівня гемоглобіну), лейкопенія (зниження кількості лейкоцитів) та підвищений показник ШОЕ.
  • Діагноз СЗСТ може бути підтверджений за умови наявності мінімум трьох скарг пацієнта на характерні симптоми (біль, слабкість та ін) і виявлення аутоантитіл.

    Лікування хвороби

    Вибір певної методики лікування недиференційованого захворювання сполучної тканини залежить від тяжкості ураження всіх органів і систем організму.
    Синдром Шарпа - причини, симптоми, діагностика та особливості лікування
    Хороші результати приносять наступні методики:
  • Гормональна терапія. Клінічні дослідження і застосування на практиці підтверджують позитивний вплив на організм кортикостероїдів. У запущених випадках призначають високі дози Преднізолону», які з часом можна суттєво зменшити.
  • Призначення імунодепресантів. Показанням для подібної терапії є недостатня ефективність застосування стероїдів.
  • При гострих судинних станах, таких як сильні болі і обмеження рухливості, застосовуються нестероїдні протизапальні препарати.
  • У своїх дослідженнях Р. Шарп зазначав, що призначення кортикостероїдів здатна в короткі терміни повернути пацієнта до нормального життя з повною відміною препаратів або незначною підтримуючою терапією переважно в періоди загострень. У разі значного ураження внутрішніх органів для вибору методики лікування може знадобитися консультація суміжних спеціалістів:
  • кардіолога;
  • гастроентеролога;
  • ревматолога;
  • невролога.
  • Вищезгадані спеціалісти можуть вносити свої корективи в призначення лікарських препаратів. Так, в залежності від симптоматики, можуть призначатися цитостатики (протипухлинні засоби) та вазодилататори (медикаменти, викликають розширення судин і поліпшують кровообіг).

    Можливі ускладнення

    При своєчасному виявленні причин, симптомів, діагностики синдрому Шарпа, а також при адекватному лікуванні патологічні процеси в організмі успішно лікуються, дозволяючи пацієнтові повернутися до повноцінного життя. У разі тяжкого ураження внутрішніх органів і систем прийнято говорити про обтяженому перебігу захворювання.
    Синдром Шарпа - причини, симптоми, діагностика та особливості лікування
    До можливих ускладнень хвороби відносяться:
  • інсульт;
  • інфаркт міокарда;
  • езофагіт (захворювання стравоходу);
  • стриктура стравоходу (звуження його просвіту);
  • ниркова недостатність;
  • перфорації товстої кишки;
  • легеневі патології;
  • крововиливи в мозок;
  • інфекції.
  • Прогноз

    Сприятливий прогноз захворювання обумовлений порівняно легким перебігом (у порівнянні з іншими системними аутоімунними хворобами). Всі характерні стану добре піддаються лікуванню переважно кортикостероїдами і при своєчасному початку терапії рідко призводять до серйозних ускладнень. Згідно зі статистичними даними, смертність від синдрому Шарпа настає не більш ніж в 7% випадків. Причинами летального результату у таких випадках є ускладнення синдрому, а саме:
  • інфаркт міокарда;
  • ниркова недостатність;
  • ураження легень та центральної нервової системи;
  • приєдналася інфекція;
  • мозкові крововиливи.
  • Синдром Шарпа - причини, симптоми, діагностика та особливості лікування

    Методи профілактики

    Зважаючи на те, що основною причиною появи цього захворювання вважається генетична схильність, на що людина вплинути не може, клінічні рекомендації при синдромі Шарпа для його запобігання відсутні. Але щоб не спровокувати початок хвороби, важливо стежити за станом своєї нервової і гормональної системи, берегти себе від переохолодження та частих простудних захворювань.
    224