» » Краниофарингіома головного мозку: симптоми, причини, лікування

Краниофарингіома головного мозку: симптоми, причини, лікування

Частота виявлення онкологічних хвороб на нашій планеті росте з року в рік. Такі патології вражають різні частини людського тіла. Краниофарингиома мозку – це таке захворювання, при якому страждає нервова система всередині черепа. Частота зустрічальності – від одного до двох випадків на мільйон осіб.

Загальна інформація

Знати, що собою являє краниофарингиома головного мозку, варто кожному. Захворювання хоч і рідкісне, але від нього ніхто не застрахований. Терміном позначають такий патологічний стан, який формується ще до появи дитини на світ. Вроджена хвороба пояснюється неправильним будовою тканин ембріона в області гіпофізарного кишені. Онкологічний процес належить до категорії доброякісних. Захворювання класифікується як дисэмбриогенетическое. Пухлинні процеси запускаються, якщо порушується формування епітелію у ембріона, при цьому збої зачіпають краниофарингеальный проток.


Останній забезпечує зв'язок мозкових структур з глоткової порожнини. Коли плід розвивається, ця ділянка поступово заростає. У деяких відбувається збій, чому хід залишається відкритим. Епітеліальні тканини, що покривають його внутрішньої поверхні, при такому розвитку організму перетворюються в субстрат для пухлинного процесу.
Краниофарингіома головного мозку: симптоми, причини, лікування

Анатомія і біологія

Дослідження різних випадків показує, що краниофарингиома головного мозку у дорослих і дітей спостерігається з різними особливостями топографії. При оцінці випадку обов'язково перевіряють його локалізацію щодо турецького сідла. У деяких патологія розташована всередині площині, в інших-знаходиться безпосередньо над ним. Ще один можливий варіант – стінка позаду турецького сідла.


Эндосупраселлярный – такий варіант розташування патологічного процесу, який частіше діагностується при великому новоутворенні. Пухлина наповнює турецьке сідло і навіть стає трохи вище його. Формування тисне на мозкові тканини і нервову систему, відповідальну за його харчування, здавлює шляху проведення ліквору. З часом це призводить до специфічної симптоматики. Найбільш небезпечним вважається ситуація, коли залишки тканин тиснуть на зоровий нерв. Не менш важкий випадок – супроводжується проростанням пухлинної тканини в третій мозковий шлуночок.

Причини і фактори

Пухлина формується досить щільною тканиною. Діаметр новоутворення – від пари до п'яти сантиметрів. У даний момент вченим невідомі причини хвороби. Передбачається, що будь-який патологічний фактор, з-за якого порушується розвиток ембріона, може спровокувати онкологічні захворювання. Якщо мати курила і вживала спиртне, брала лікарські засоби або стикалася з підвищеними стресовими навантаженнями, у народженої нею дитини може сформуватися така патологія. Спровокувати її можуть перевантаження материнського організму і недостатність харчування. Вище небезпека захворіти доброякісним новоутворенням у тих, хто в період внутрішньоутробного розвитку зіткнувся з інфекційним агентом. Додаткові ризики пов'язані з токсикозом у ранньому періоді виношування.
Краниофарингіома головного мозку: симптоми, причини, лікування

Клінічні прояви

Помітити характерну симптоматику захворювання можна у новонародженого, маленької дитини, дорослої людини. Симптомами краніофарінгіоми головного мозку є збої працездатності нервової системи, що живить мозок. У більшості відзначається порушення роботи зорового нерва. Слабшає можливість бачити, поступово стають вже поля зору. У деяких розвиток процесу така, що впливає на стан нервової системи, що забезпечує можливість розпізнавати аромати. При цьому протягом людина повністю втрачає нюх або починає сприймати запахи неправильно. З медичної практики відомі випадки хворих, що страждали внаслідок онкологічного захворювання косоокістю. Є небезпека невралгії, вражає трійчастий нерв.

Про симптоматиці детальніше

До симптомів краніофарінгіоми мозку відноситься порушення роботи гіпофіза. У людей, які страждають онкологічною хворобою, розвиток цієї ділянки блокується. Органічні тканини недостатньо зрілі, що призводить до неможливості нормально функціонувати внутрішніх секреторних систем. Це позначається на численних залозах. Таке порушення розвитку особливо помітно у дітей – зростання відстає від однолітків, спостерігається вегетативний криз. Багато дітей, які страждають такою хворобою, стикаються зі складнощами природної терморегуляції.
Краниофарингіома головного мозку: симптоми, причини, лікування

Симптоми: звернути увагу

Важкий варіант перебігу патології – поширення пухлинного процесу на шлуночки головного мозку. Такий розвиток ситуації позначається на здатності людини спати, причому порушення дуже стійкі.
При патології спостерігається загальномозкової синдром. Запідозрити краниофарингиому можна за підвищеного тиску всередині черепа і гідроцефалії. Гіпертензія вказує на себе головними болями. Пацієнт описує синдром як розпираючий. Багатьох рве, але після цього краще не стає.

Гідроцефалія

Краниофарингиома головного мозку у дітей і дорослих може стати причиною гідроцефалії. Патологічний процес призводить до пошкодження органічних тканин, що формують головний мозок. Порушується функціональність коркового шару, страждає вища мозкова функція. Порядку половини хворих з описуваним діагнозом, тривалий час борються з патологією, стикаються зі стійким зниженням інтелекту. Пацієнтам властиві особистісні зміни. У багатьох спостерігається симптоматична епілепсія. Дещо рідше діагностуються розлади чутливості. Можливі проблеми з рухами. Особливість перебігу даного захворювання – хвилеподібний характер. Період стабілізації досить тривалий, але може раптово змінитися на виражений прогрес хвороби.
Краниофарингіома головного мозку: симптоми, причини, лікування

Уточнення діагнозу

У дорослих, у дітей краниофарингиома головного мозку – захворювання, при підозрі на яке необхідно ретельно обстежити хворого. Діагностичні заходи повинні бути комплексними. Спочатку пацієнта опитують, потім направляють до невролога для детального огляду. Необхідно висновок ендокринолога. Хворий повинен відвідати офтальмолога. Лікарі підберуть інструментальні способи обстеження. Одне з найважливіших – нейроендокринні. Патологія супроводжується недостатністю роботи гіпофіза, гіпоталамуса, сильно позначається на функціонуванні надниркових залоз, щитовидної залози. Щоб визначити особливості, необхідно зробити скринінг для виявлення нюансів гормонального профілю.

Обстеження у офтальмолога майже завжди показує підвищення тиску всередині черепної коробки. Оцінюючи стан очного дна, лікар виявляє застійні процеси. Периметрія дозволяє визначити звуження полів або повне випадання окремих ділянок із зони чутливості. У багатьох хворих порушується здатність розрізняти й ідентифікувати кольору, зір стає слабким, причому явище частіше несиметричне.

Все перевірити!

При підозрі на краниофарингиому головного мозку хворому призначають КТ мозку. Найбільш інформативний варіант – МРТ. Результати інструментального обстеження дають загальне уявлення про структуру кісткових і м'яких тканин, що формують органи. Томограма дозволяє виявити пухлини, оцінити особливості його форми і нюанси локалізації. Результати МРТ дають уявлення про розміри патологічного процесу. З них можна зрозуміти, в якому напрямку він розвивається. Пошарові знімки відображають структуру пухлини, дають уявлення про підвищений тиск всередині черепа й ступеня його виразності. Якщо МРТ показує формування, має щільні стінки і внутрішні петрификати, можна не сумніватися в достовірності діагнозу.

Особливості випадку

При краниофарингиоме головного мозку можливе протягом не супроводжується генеруванням кальцифікатів. Вміст кишені Ратко може бути гомогенним. Щоб поставити максимально точний діагноз, необхідно направити пацієнта на додаткові дослідницькі заходи. Якщо патологічний процес великий, формування може тиснути на черепні кістки. При цьому знімки покажуть атрофировавшиеся зони черепної коробки. Аналогічні зміни можуть охопити елементи турецького сідла.
Краниофарингіома головного мозку: симптоми, причини, лікування

Що робити?

Лікування краніофарінгіоми мозку вибирають, виходячи з особливостей хвороби, за поточною класифікаційної системі зазначеної до першорядним за злокачествености. Щоб поліпшити прогнози хворого, важливо своєчасно почати терапевтичний курс. Підбирають комплексну програму. Хворому показана операція і консервативна медична допомога. Перед оперування необхідно спершу короткочасно пролікуватися гормональними препаратами, щоб мінімізувати ймовірність ускладнення. Лікування краніофарінгіоми головного мозку припускає шунтування, якщо гідроцефалія сильна і супроводжується обструкцією. Така міра знижує показники тиску всередині черепа, тим самим зменшуючи одержуваний мозком шкоди. Для оперування вибирають стереотаксические методики. Допускається черепна трепанація. Кишені Ратко очищають від наповнення. Для вилучення залишкових тканин і виключення повторення капсулу заповнюють блеоміцином, речовиною, активізує склеротичні процеси. Використання ендоскопа дозволяє звести до мінімуму мозкові ушкодження. Такий захід в рамках лікування краніофарінгіоми головного мозку переноситься значно краще. В останні роки поширення одержали методи радіологічного оперування, при яких в мозок вводяться радіоактивні ізотопи. Якщо вибрано класичний варіант хірургічного втручання, рекомендована костнопластическая трепанація.
Краниофарингіома головного мозку: симптоми, причини, лікування

Операція: що після неї?

Згідно відгуками, краниофарингиома головного мозку – захворювання, що важко піддається лікуванню. Для поліпшення прогнозів після операції хворому призначають гормональну програму терапії, що дозволяє послабити активність запальних вогнищ і знизити схильність мозкових тканин до набряків. Покладені діуретики і променеве лікування. Хоча пухлинний процес доброякісний, є ризик рецидиву захворювання і переродження клітин у атипові. У віддаленому природі після операції рекомендована замісна терапія синтетичними гормонами. Залишкові явища різноманітні і залежать від випадку. У деяких зір слабшає, не виключена можливість абсолютної сліпоти. У хворих знижується потенція, у жінок порушується цикл. Наслідками патології можуть бути нецукровий діабет та гіпотиреоз, надниркова недостатність. У деяких на все життя зберігаються прояви інфантилізму.
Краниофарингіома головного мозку: симптоми, причини, лікування

Прогноз

Визначається габаритами формування, залежить від своєчасності встановлення діагнозу. Виживаність більше десятирічної оцінюється в 40-80%. Це стосується лише тих, кому вчасно зробили операцію. Одночасно відзначається, що оперування не виключає рецидиву. У середньому хвороба повертається у кожного п'ятого пацієнта. Навіть при неможливості повністю вилучити пухлинні тканини поліпшення прогнозів досяжно проходженням курсу променевого лікування.

Відгуки

Як можна укласти з відгуків, краниофарингиома головного мозку належить до числа тяжких хвороб. Навіть ті, хто отримав відповідне лікування вчасно, часто стикалися з тяжкими наслідками. Лікарі, які мали досвід діагностики і лікування цього захворювання, визнають його проблематичність, ускладнену рідкістю і малої ступенем вивченості. Відгуків людей, які впоралися з краниофарингиомой, практично немає, оскільки патологія зустрічається вкрай рідко.
319