» » Синдром Ітона-Ламберта: причини, симптоми, діагностика і лікування

Синдром Ітона-Ламберта: причини, симптоми, діагностика і лікування

Синдром Ламберта-Ітона є аутоімунним захворюванням, зумовленим ураженням пресинаптичних мембран рухових нервових закінчень. Патологія асоційована зі злоякісною неоплазією і аутоімунним відхиленням. Головним проявом цього синдрому виступає надмірна втомлюваність поряд зі зниженням сили м'язів, вираженим переважно у верхньому відділі ніг. Діагноз залежить від неврологічного обстеження і даних електронейроміографії. Терапія синдрому Ламберта-Ітона (код за МКХ - G73.1) полягає у видаленні пухлини (у разі її виявлення), виконання иммунносупрессивного лікування і сеансів плазмаферезу. Крім цього, нерідко призначаються фармакологічні препарати, що полегшують проходження нервового імпульсу по нервовому м'язевого синапсу.


Синдром Ітона-Ламберта: причини, симптоми, діагностика і лікування
В основі МСЛИ і міастенії лежать два протиставлені один одному в синапсі дефекту нервово-м'язової передачі, пре- і постсинаптический відповідно, які об'єднує аутоімунна природа патологічних процесів. Патогенез МСЛИ, як було зазначено вище, обумовлений порушенням квантового виділення ацетилхоліну з пресинаптической мембрани аксона. При міастенії основної патогенетичної мішенню для АТ є нікотинові ацетилхолінові рецептори (АХР) постсинаптической мембрани поперечно-смугастої м'язи (дефект рецепції ацетилхоліну).

Опис

Синдром Ламберта-Ітона був детально вивчений ще американськими дослідниками, в честь яких він і отримав своє епоніміческое назву. Це миастеническая хвороба, асоційована з аутоімунними та неопластическими процесами в організмі. Вік хворих може змінюватись в межах від двадцяти до сімдесяти років, але найбільш часто страждають особи старше сорокарічного віку. Спочатку цей синдром діагностували переважно у чоловіків, і на тлі цього гендерне співвідношення становило п'ять випадків хвороби у сильної статі до одного зафіксованому недугу у жінок. Правда, сучасними спостереженнями фахівців в області неврології показано зменшення цієї різниці.


За різними відомостями, описуваний синдром виступає в якості паранеопластичного захворювання у п'ятдесяти-сімдесяти п'яти відсотків хворих. Особливо часто його зустрічають у чоловіків (приблизно сімдесят відсотків випадків), і досить рідко це відбувається у жінок. Переважна кількість всіх неоплазій, які діагностуються при даному синдромі, становить мелкоклеточная онкологія легені. Причому симптоми міастенічного синдрому можуть випереджати на кілька років виявлення пухлинних процесів. У ряді ситуацій розглянуте захворювання поєднується з іншими синдромами паранеопластичного типу, наприклад, з паранеопластичної поліневропатією.

Причини недуги

Синдром Ламберта-Ітона може розвиватися на тлі злоякісної неоплазії (раку легенів, шлунка, яєчників, простати, ретикулосаркоми та ін) або аутоімунного процесу (при ревматоїдному артриті, хвороби Шегрена, аутоімунному тиреоїдиті). Патогенетичним субстратом недуги виступають аутоімунні механізми. У дев'яноста відсотків пацієнтів виявляються антитіла до кальцієвим каналам, які входять в структуру пухлинних клітин і нервових закінчень рухових волокон.
Синдром Ітона-Ламберта: причини, симптоми, діагностика і лікування
Причини синдрому Ламберта-Ітона до кінця не вивчені. Імовірно основною мішенню аутоімунної атаки служить пресинаптическая мембрана нервового м'язового синапсу. Її поразка веде до зниження ступеня вивільнення ацетилхоліну, який є медіатором нервової передачі. Результатом виявляється порушення процесу проходження збудження від нервових волокон до м'язовим тканинам, що клінічно може проявлятися втомою і слабкістю.

Симптоми синдрому Ламберта-Ітона

Основу клінічної картини даного захворювання становить наявність підвищеної стомлюваності і слабкість скелетних м'язів поряд з переважною патологією в верхній частині кінцівок (стегна і тазовий пояс). Пацієнтами, як правило, пред'являються скарги на присутність слабкості в ногах і хиткості, особливо помітно це при підйомі по сходах і на тлі тривалої ходьби. До того ж у хворих може відзначатися дискомфортне відчуття в області спини і шиї поряд з міалгією, парестезією в дистальних відділах кінцівок, вегетативними розладами (поява сухості в роті, зниження сльозопродукції, розвиток дистального гіпергідрозу та ортостатичної артеріальної гіпотонії). Типовою є качина паретичная хода. Спостерігають зниження сухожильних рефлексів. Відмінною особливістю описуваного синдром Ламберта-Ітона служить деяке наростання сили м'язів в процесі рухової активності, на відміну від міастенії, на тлі якої будь-які рухи ведуть до посилення слабкості. В окремих хворих може виникати помітне опущення верхніх повік. Крім усього іншого, при цьому синдромі характерні окорухові розлади поряд з диплопією та порушеннями ковтання, правда, це спостерігається досить рідко.

Діагностика синдрому Ламберта-Ітона

Діагноз встановлюють на неврологи підставі скарг, а крім того, відштовхуючись від неврологічного обстеження і результату електронейроміографії. В рамках неврологічного статусу виявляють тетрапарез з особливим акцентом в проксимальному відділі ніг. Цілком імовірна гіпорефлексія поряд з легкої дисметрія при виконанні координаторной проби. Не виключається незначне зниження піднебінного та глоткового рефлексів.
Синдром Ітона-Ламберта: причини, симптоми, діагностика і лікування
Електронейроміографія визначається зниження амплітуди потенціалів дії спокою. Також може бути зафіксовано тимчасове наростання М-відповіді при довільному м'язовому скороченні або на тлі ритмічних электростимуляций нерва частотою понад 10 Гц (так званий феномен врабатывания). При стимуляції частотою 3 Гц спостерігають зниження висоти М-відповіді, що є типовим для міастенії. Электрофизиологическим дослідженням диференціюється цей синдром від міастенії, поліміозиту, міопатії і інших нервових патологій. Враховуючи, що дуже висока ймовірність того, що це захворювання розвинулося в якості паранеопластичного синдрому, рекомендують широке обстеження пацієнтів на предмет виявлення неоплазії. Проводять кров'яний аналіз на онкомаркери, а також ряд наступних процедур:

  • Виконання комп'ютерної томографії органів грудної клітки.
  • Здійснення магнітної резонансної томографії мозку.
  • КТ або МРТ хребта.
  • Виконання ультразвукового аналізу щитовидки.
  • У разі відсутності результатів (коли неоплазії немає) показано повторне обстеження з інтервалом у шість місяців. В цілях підтвердження аутоімунного характеру хвороби призначають імунологічне дослідження. Розглянемо докладніше лікування синдрому Ламберта-Ітона.

    Які препарати використовуються в рамках терапії?

    У тому випадку, якщо хвороба має автоімунним характером, тоді лікування в більшості ситуацій полягає в лікарській терапії, що включає в себе вживання таких препаратів:
  • Прийом пригнічують імунну систему глюкокортикостероїдів.
  • Вживання ліків, провокуючих вироблення ацетилхоліну (мова йде про інгібітори ацетилхолінестерази кшталт «Пирдостигмина» і «Ипидакрина»).
  • Прийом солей калію.
  • Проведення пульс-терапії, яка полягає у застосуванні гормонів, які вводять пацієнтам спочатку в максимальній кількості, а потім з кожним разом знижують дозування.
    Синдром Ітона-Ламберта: причини, симптоми, діагностика і лікування
  • Прийом деяких медичних препаратів синдром Ламберта-Ітона, які провокують вироблення ацетилхоліну, пов'язаний з певним ризиком, який полягає в побічних ефектах, наприклад:
  • Поява судом процесів.
  • Виникнення брадикардії.
  • Присутність підвищеного слинотечі.
  • Звуження зіниць поряд з розвитком спазмів у шлунку або в районі кишечника.
  • Тому дозування таких ліків має підбиратися і коригуватися тільки лікарем.

    Лікування синдрому

    При наявності паранеопластичного генезу цього рідкісного аутоімунного захворювання лікування ґрунтується на ліквідації пухлинних процесів. Якщо терапія пухлини проходить успішно, то, як правило, спостерігають регрес симптоматики. У разі аутоімунного генезу захворювання проводять симптоматичну терапію фармацевтичними препаратами, які пригнічуючи впливають на імунну систему. В основному використовують, як вже зазначалося вище, глюкокортикостероїди. Хороший ефект демонструється плазмаферезом, що дозволяє фільтрувати з крові аутоантитіла, які в ній циркулюють.
    Синдром Ітона-Ламберта: причини, симптоми, діагностика і лікування
    В цілях полегшення м'язового проведення в схему терапії включаються інгібітори ацетилхолінестерази, що виступають фармацевтичними препаратами, які полегшують нервову передачу допомогою накопичення ацетилхоліну в синапсі. До таких препаратів відносять «Піридостигмін» з «Ипидакрином». У ряді ситуацій відзначається поліпшення при використанні «Гуанідину», який полегшує вивільнення ацетилхоліну з допомогою нервових закінчень. Правда, «Гуанідинів» не знайшов широкого застосування внаслідок великої токсичності з побічним ефектом на нирки і кістковий мозок. Менш токсичним препаратом з подібним ефектом виступає «Диаминопиридин». Його застосування може супроводжуватися появою парестезії, діареї, підвищеної бронхіальної секреції та тахікардії. Незважаючи на те що ефективність цих ліків була доведена клінічно, на сьогоднішній день воно використовується тільки в спеціалізованих медичних центрах. Далі поговоримо про методи профілактики.
    Синдром Ітона-Ламберта: причини, симптоми, діагностика і лікування

    Профілактичні заходи і можливі наслідки

    Наслідки даного синдрому можуть розвиватися за відсутності або на тлі несвоєчасного лікування цієї недуги. Вони можуть проявлятися у розвитку міастенічного кризу, який дуже небезпечний для життя і здоров'я пацієнта. У разі такого кризу у пацієнтів може зупинятися серце, що веде до смерті. Запобігти цю хворобу дуже складно, так як вона здатна розвинутися раптово. Але щоб не погіршити стан хворого, треба дотримуватися наступних докторських рекомендацій:
  • Контролювати фізичну активність, виключаючи надмірні навантаження.
  • Виключити тривале перебування під прямими променями сонця.
  • Категорично забороняється приймати ті або інші лікарські засоби на базі магнію і деякі інші медикаменти, про що доктор обов'язково попередить пацієнта.
  • Отже, цей синдром є рідкісним і неприємним захворюванням, яке в більшості випадків розвивається зі злоякісними новоутвореннями спільно. Тому треба звертати увагу на це при виконанні діагностики основної патології. Нижче наведена коротка інструкція по застосуванню до «Ипидакрину», що використовується для лікування захворювання.

    Використання «Ипидакрина»

    Засіб є препаратом, який застосовують при будь-якому порушенні роботи периферичної нервової системи. Знайшла вона широке застосування в області акушерської практики, невропатології та хірургії. При його призначенні необхідно вивчення інструкції по застосуванню до «Ипидакрину», так як у нього є ряд обмежень. Цей медикамент виступає одним з основних ліків при лікуванні описуваного нами синдрому.

    Склад і форма випуску

    Медикамент є розчином для внутрішньом'язового введення і також підходить для підшкірного введення. Засіб може бути представлено і у таблетованій лікарській формі. У кожній конкретній ситуації лікарем індивідуально визначається доцільність призначення того або іншого формату препарату. Дане медичне засіб пропонується призначати в різних ситуаціях. Наприклад, воно дуже ефективно при полінейропатії, невриті та поліневриті, міастенії і миастеническом синдромі, бульбарній паралічі і парези в реабілітаційному періоді, розсіяному склерозі, хвороби Альцгеймера, енцефалопатії, мозкових травмах різної тяжкості і на тлі порушень у мозковому кровообігу. Але як вже зазначалося раніше, особливо корисний цей препарат у разі наявності клінічної картини синдрому Ламберта-Ітона.
    Синдром Ітона-Ламберта: причини, симптоми, діагностика і лікування

    На закінчення

    Таким чином, слабкість поряд з надмірної м'язової стомлюваністю далеко не завжди може свідчити про фізичному виснаженні людського організму. Подібна симптоматика часом є основною ознакою важких недуг. Наприклад, такої патології, як синдром Ітона і Ламберта. Ця недуга зазвичай відображається на нижніх кінцівках і здатний супроводжуватися різними міалгія. Для того, щоб не посилювати описуване захворювання, лікарі настійно рекомендують дотримуватися порад щодо профілактики і всіляко намагатися уникати надмірної м'язової стомлюваності.
    24