» » Мікроскопічний полиангиит: причини, симптоми, діагностика і лікування

Мікроскопічний полиангиит: причини, симптоми, діагностика і лікування

Під терміном «мікроскопічний полиангиит» розуміється важке захворювання, перебіг якого супроводжується запаленням дрібних кровоносних судин, утворенням ділянок некрозу в тканинах, які розташовані в безпосередній близькості від артеріол, венул і капілярів. Патологія відноситься до групи системних васкулітів. В даний час розроблено декілька методик лікування мікроскопічного полиангиита. Однак важливо знати, що недуга вкрай важко піддається терапії. При неефективності консервативних методів показано оперативне втручання.
Мікроскопічний полиангиит: причини, симптоми, діагностика і лікування

Загальні відомості

Вперше захворювання було виділено в окрему нозологічну форму в 1948 році. Вчені відзначили, що під час розвитку вузликового полиартериита рано чи пізно дивувалися дрібні кровоносні судини, що призводило до утворення некротизирующего гломерулонефриту, але при цьому вкрай рідко у пацієнтів спостерігалася артеріальна гіпертензія. В результаті було вирішено виділити дане патологічний стан в окрему нозологію.


Доцільність даного рішення була обумовлена тим, що мікроскопічний полиангиит принципово відрізняється від вузликового полиартериита. Але разом з тим захворювання об'єднує в собі ознаки гранулематоза Вегенера і швидко прогресуючого гломерулонефриту. Найбільш часто уражаються легені, шкіру і нирки. Згідно МКБ-10 микроскопическому полиангииту присвоєно код М31.7.
Мікроскопічний полиангиит: причини, симптоми, діагностика і лікування

Причини

Етіологія захворювання до цих пір невідома. В даний час проводяться випробування, на підставі результатів яких можна буде припускати, яку природу має патологія - вірусну або иммуногенетическую. На сьогоднішній день відомий той факт, що патогенез мікроскопічного полиангиита безпосередньо пов'язаний з виробленням антитіл до цитоплазмі нейтрофілів, які надають шкідливу дію на кровоносні судини. Середні та великі артерії уражаються вкрай рідко.


Симптоми

Медики по-різному називають захворювання (в залежності від того, який орган залучений в патологічний процес). Якщо мова йде про мікроскопічному полиангиите з ураженням нирок, прийнято говорити про некротизирующем гломерулонефриті. При залученні в патологічний процес легких захворювання називають геморагічним альвеолитом. При ураженні шкірних покривів прийнято говорити про лейкоцитокластическом венулите. Перераховані вище патології мають ряд симптомів, у тому числі і специфічних. До клінічних проявів мікроскопічного полиангиита відносяться наступні стани:
  • Невисокий показник температури тіла протягом тривалого часу.
  • Надмірне потовиділення в нічні години.
  • Слабкість, загальне нездужання.
  • Часті епізоди артралгії та міалгії.
  • Печінковий і легеневий синдроми.
  • Порушення в роботі верхніх дихальних шляхів (синусит, риніт атрофічного або виразково-некротичного характеру, середній отит).
  • Синовіти суглобових зчленувань (переважно міжфалангових і п'ястно-фалангових).
  • Порушення в роботі зорової системи. Можуть проявлятися у вигляді кератиту, эписклерита, кон'юнктивіту, увеїту.
  • Артрити.
  • Хворобливі відчуття в області грудної клітини.
  • Артеріальна гіпертензія.
  • Дихальна недостатність.
  • Задишка, вираженість якої з часом посилюється.
  • Кровохаркання.
  • Ниркова недостатність гострого характеру.
  • Кишкова або легеневе кровотечі.
  • Наявність судинної пурпури на шкірному покриві.
  • Еритеми.
  • Некроз м'яких тканин.
  • Гематурія і протеїнурія (недуга є однією з головних причин підвищеного С-реактивного білка).
  • Ішемічний ентероколіт.
  • Нефротичний і бронхообструктивный синдроми.
  • Важливо знати про те, що мікроскопічний полиангиит являє загрозу не тільки для здоров'я, але і для життя пацієнтів. Найбільш тривожними станами є: кровохаркання, висока ступінь протеїнурії, олігурії. Про швидке настання летального результату свідчать: гостра ниркова та дихальна недостатність, ускладнення інфекційного характеру, легенева кровотеча.
    Мікроскопічний полиангиит: причини, симптоми, діагностика і лікування

    Варіанти перебігу захворювання

    Медики поділяють мікроскопічний полиангиит на наступні форми:
  • Блискавичну. Характеризується настанням летального результату через кілька тижнів внаслідок розвитку гострої ниркової недостатності або легеневого кровотечі.
  • Підгостру. У пацієнтів виявляється гломерулонефрит, який дуже швидко прогресує, або нефротичний синдром.
  • Рецидивуючу. Вона ще називається неперервною. Епізоди загострення трапляються приблизно кожні 6-12 місяців. При цьому у пацієнтів спостерігаються неспецифічні клінічні прояви.
  • Латентну. У хворих виявляється переважно суглобовий синдром, кровохаркання і гематурія.
  • При виникненні будь-яких тривожних симптомів необхідно звертатися до лікаря. Лікуванням мікроскопічного полиангиита займається оториноларинголог, фтизіатр, офтальмолог, пульмонолог, дерматолог, нефролог та ін. Вибір фахівця безпосередньо залежить від зони ураження. Якщо наявність ізольованих синдромів виключено, займається лікуванням патології ревматолог.
    Мікроскопічний полиангиит: причини, симптоми, діагностика і лікування

    Діагностика

    На початковому етапі лікар проведе огляд і здійснить збір анамнезу. Після цього фахівець призначить комплексне обстеження. Діагностика мікроскопічного полиангиита включає:
  • Загальний аналіз сечі і крові.
  • Тест на креатинін, електроліти, фібриноген і С-реактивний білок. Причиною підвищених значень нерідко є полиангиит.
  • Аналіз на визначення концентрації заліза у крові.
  • Біопсія ураженої тканини. Це може бути маленький шматочок легені, нирки, слизової верхніх дихальних шляхів, шкіри.
  • Сцинтиграфія.
  • Рентгенологічне дослідження.
  • КТ.
  • УЗД.
  • Радіоізотопне дослідження.
  • На підставі результатів діагностики лікар вибере тактику лікування.
    Мікроскопічний полиангиит: причини, симптоми, діагностика і лікування

    Медикаментозна терапія

    Усі проведені заходи спрямовані на те, щоб попередити дисфункцію і деструкцію внутрішніх органів, домогтися періоду стійкої ремісії, підвищити якість і тривалість життя. Згідно з клінічними рекомендаціями, мікроскопічний полиангиит - це захворювання, лікування якого має бути багатоетапним. У зв'язку з цим класична схема терапії складається з наступних пунктів:
  • Досягнення стійкої ремісії. Патологічний процес в активній фазі вимагає введення препаратів, які належать до циклофосфамидам і глюкокортикостероїдів. У деяких випадках для підвищення ступеня ефективності призначається плазмаферез.
  • Підтримання стійкої ремісії. Навіть при настанні цього періоду необхідно продовжувати терапевтичні заходи. Пацієнтам призначається прийом або введення цитостатиків і «Преднізолону».
  • Купірування фази загострення. В даний час не розроблено максимально дієвий спосіб лікування при виникненні рецидиву. Якщо загострення носить легкий характер течії, лікарі призначають введення глюкокортикостероїдів у підвищених дозах. Якщо рецидив серйозний, проводяться заходи, спрямовані на досягнення періоду стійкої ремісії.
  • При необхідності лікар може коригувати цю схему.

    Мікроскопічний полиангиит: причини, симптоми, діагностика і лікування

    Хірургічне втручання

    В деяких випадках застосування консервативних методів не призводить до позитивних результатів. Якщо внаслідок мікроскопічного полиангиита у пацієнтів розвивається ниркова недостатність термінальній форми, їм показана трансплантація органу. На сьогоднішній день пересадка нирок є єдино можливим методом хірургічного лікування.

    Прогноз

    У більшості випадків несприятливий. Пацієнтам важливо знати, що вони потребують дуже тривалої терапії. Крім того, їм регулярно (протягом усього життя) необхідно приходити до ревматолога на огляд. Згідно зі статистичними даними, п'ятирічна виживаність на тлі лікування становить лише 65 %. Про поганому прогнозі прийнято говорити при наявності у пацієнта кровохаркання. Фактором ризику є літній вік. Основні причини виникнення летального результату: гостра ниркова або дихальна недостатність, легенева кровотеча, ускладнення інфекційного характеру.
    Мікроскопічний полиангиит: причини, симптоми, діагностика і лікування

    На закінчення

    Мікроскопічний полиангиит - це захворювання, що відноситься до системних васкулитам. Воно характеризується запаленням дрібних кровоносних судин. Крім того, відбувається відмирання тканин, що знаходяться в безпосередній близькості. Причини розвитку патології досі невідомі. Важливо знати про те, що недуга представляє небезпеку не тільки для здоров'я, але і для життя пацієнта. У зв'язку з цим до лікаря необхідно звертатися при виникненні перших тривожних ознак.
    17