» » Міксоїдна ліпосаркома м'яких тканин

Міксоїдна ліпосаркома м'яких тканин

Під терміном «ліпосаркома м'яких тканин» розуміється злоякісного характеру новоутворення, яке під впливом різних несприятливих факторів починає формуватися в жировій прошарку. Згідно зі статистичними даними, хвороба найбільш часто діагностується у чоловіків у віці від 50 до 60 років. У більшості випадків ліпосаркома м'яких тканин формується в стегнової зоні. Дещо рідше вона локалізується на сідницях і заочеревинному просторі. У поодиноких випадках пухлина формується в інших частинах тіла, у тому числі і у внутрішніх органах. В даний час єдиним методом лікування липосаркомы м'яких тканин є оперативне втручання. В якості підтримуючої призначається хіміо - і променева терапія.


Патогенез

Під впливом різних несприятливих факторів в жировій тканині починає формуватися новоутворення. Основу пухлини складають незрілі клітини сполучної тканини, звані липобластами. З плином часу новоутворення збільшується в розмірі. Ліпосаркома проростає вглиб м'яких тканин, вражаючи м'язи, навколосуглобових зони і фасції. Як правило, межі пухлини добре окреслені. Новоутворення може досягати в розмірах до 25 див. Пухлина має жовтий колір і зернисту структуру. Липосаркомы поділяють на кілька видів:
  • Високодиференційовані. Для них характерні часті епізоди рецидивів, але не властиві метастази. Пухлина представлена зрілими клітинами і має сприятливий прогноз.
  • Миксоидные. Ліпосаркома м'яких тканин (фото новоутворення представлено нижче) складається з зрілих клітин і липобластов. Як правило, локалізується на стегнах.
  • Плеоморфные. Містять клітини круглої або веретеновидной форми. Плеоморфная ліпосаркома м'яких тканин є низкодифференцированным виглядом.
  • Круглоклеточные. Складаються з клітин, які не схожі на жирові.
  • Недиференційовані. Містять два компоненти, які простежуються в різних місцях новоутворення.
  • Щільність пухлини нерівномірна. Зростання новоутворення може призвести до серйозних наслідків, внаслідок чого до лікаря необхідно звертатися при виникненні перших тривожних ознак.


    Міксоїдна ліпосаркома м'яких тканин

    Особливості миксоидной липосаркомы м'яких тканин

    Найчастіше пухлина локалізується в проксимальних відділах нижніх кінцівок. Новоутворення являє собою одиночний вузол, що має неправильну форму. Міксоїдна ліпосаркома м'яких тканин (фото пухлини схематично зображено нижче) представлена як зрілими жировими клітинами, так і веретенообразными і круглими липобластами. Для даної пухлини характерна наявність мукоидной строми. Ліпосаркома має велику кількість кровоносних судин. Даний вид пухлини вкрай часто рецидивує. Але при цьому миксоидная ліпосаркома м'яких тканин не схильна до виникнення метастазів. В деяких випадках в пухлині виявляються ділянки, представлені низкодифференцированными клітинами. У цьому випадку прогноз несприятливий.
    Міксоїдна ліпосаркома м'яких тканин

    Етіологія

    В даний час причини розвитку миксоидной липосаркомы м'яких тканин стегна не встановлені. У рідкісних випадках новоутворення є наслідком виникнення злоякісної пухлини ліпоми. У зв'язку з цим лікарі рекомендують своєчасно видаляти жировики великого розміру.
    Незважаючи на те, що причини захворювання невідомі, медики виділяють ряд провокуючих чинників, під впливом яких може запуститися процес формування липосаркомы. До них відносяться:
  • Наявність нейрофибром. Нерідко формування злоякісного новоутворення починається в жировій тканини поруч з доброякісною пухлиною, розвиток якої запускається в оболонці нервових волокон.
  • Різного роду травми.
  • Регулярний контакт організму з канцерогенними сполуками.
  • Опромінення.
  • Патології кісткових структур як вродженого, так і набутого характеру.
  • Спадкова схильність. Ризик розвитку захворювання вища у осіб, родичі яких страждали від онкології.
  • Ліпосаркома м'яких тканин являє загрозу не тільки для здоров'я, але і для життя людини. Вона здатна проростати в суглоби і кісткові структури, руйнуючи їх.
    Міксоїдна ліпосаркома м'яких тканин

    Клінічні прояви

    На початковій стадії розвитку липосаркомы м'яких тканин симптоми відсутні. Перші клінічні прояви виникають тоді, коли пухлина починає збільшуватися в розмірах. Новоутворення можна побачити неозброєним поглядом, в діаметрі воно здатне досягати 25 див. При пальпації пухлина відчувається як щільний вузол з нерівномірною консистенцією. Як правило, новоутворення одне, але можуть спостерігатися множинні липосаркомы. З плином часу пухлина проростає в навколишні м'які тканини, кісткові структури, здавлює кровоносні судини і нервові волокна. Для цього етапу характерні наступні симптоми:
  • Хворобливі відчуття. У кожного п'ятого людини з липосаркомой пухлина проростає в кісткові структури і здавлює нервові закінчення. Цим і пояснюється виникнення високоінтенсивних хворобливих відчуттів в зоні локалізації новоутворення.
  • Деформація кінцівок. Міксоїдна ліпосаркома м'яких тканин стегна (фото ураженої частини тіла представлено нижче) негативним чином впливає на суглоби. Останні починають деформуватися, змінюється також зовнішній вигляд нижньої кінцівки. З цієї ж причини у хворих нерідко діагностується тромбоз, набряки, тромбофлебіт, ішемія.
  • Порушення чутливості нижніх кінцівок. Міксоїдна ліпосаркома м'яких тканин стегна, як було згадано вище, здавлює і нерідко пошкоджує нервові волокна. За рахунок цього втрачається чутливість, виникають паралічі і парези.
  • Погіршення загального самопочуття. На пізніх стадіях перебігу захворювання у пацієнтів виявляються такі патологічні стани: ознаки інтоксикації, м'язова слабкість, підвищена температура тіла, різке зменшення маси тіла, втрата апетиту. Шкірний покрив в зоні липосаркомы стає гарячим і набуває синюшного відтінку.
  • Незважаючи на те, що пухлина миксоидного типу не схильна до метастазування, ймовірність появи віддалених вторинних вогнищ патології виключати не можна. Ліпосаркома - це злоякісне новоутворення, і у всіх випадках існує ризик розносу її клітин по кровоносних судинах.
    Міксоїдна ліпосаркома м'яких тканин

    Класифікація

    Пухлини прийнято поділяти за ступенем диференціювання. Під даним терміном розуміється процес формування структури, під час якого клітини набувають специфічні особливості м'язової, жирової або будь-якої іншої тканини. При озлокачествлении дані характерні риси стираються. Диференціювання позначається буквою G. Значення G1 говорить про те, що в клітинах відбулися незначні зміни. Іншими словами, пухлина веде себе зовсім не агресивно. Вона вкрай повільно збільшується в розмірах і не схильна до метастазування. Таке новоутворення за своїми характеристиками дуже схоже з ліпоми, яка є доброякісною пухлиною. Найбільш несприятливий прогноз має ліпосаркома G4. Це недиференційована пухлина, яка представлена клітинами, повністю втратили свої специфічні особливості. Як правило, має показник G3 миксоидная ліпосаркома м'яких тканин. Дане значення свідчить про те, що новоутворення має середню ступінь злоякісності. При миксоидной липосаркоме м'яких тканин стегна G3 прогноз залежить від своєчасності звернення до лікаря.

    Діагностика

    При виникненні перших тривожних ознак необхідно звернутися до онколога. Під час приймання лікар проведе первинну діагностику, яка полягає в зборі анамнезу і фізикальному огляді. Фахівцю необхідно надати інформацію щодо всіх наявних симптомів. Як правило, пацієнти скаржаться на припухлість і хворобливі відчуття в зоні новоутворення. Для постановки точного діагнозу онколог оформляє направлення на комплексне обстеження, що включає:
  • Загальний і біохімічний аналізи крові і сечі. На підставі їх результатів лікар отримує можливість оцінити ступінь функціонування нирок, виявити запальні процеси, а також виявити порушення в системі кровотворення (що свідчить про ураження кісткового мозку).
  • Рентгенографію. Дослідження проводиться з метою оцінки стану кісткових структур і виявлення ступеня ураження. Крім того, лікар отримує можливість дізнатися точну локалізацію і розмір липосаркомы м'яких тканин.
  • КТ, МРТ. Дані дослідження проводяться з метою оцінки стану м'яких тканин. У процесі їх проведення лікар отримує відомості, які необхідні для вибору тактики лікування. Клінічно значущим є показник ступеня поширення онкологічного процесу.
  • Радіонуклідне сканування. Суть методу полягає в оцінці стану всіх кісток скелета пацієнта. Сканування проводиться з метою виявлення метастазів.
  • УЗД.
  • Цитологічне і гістологічне дослідження.
  • Завершальним етапом є диференціальна діагностика. Потім на підставі результатів усіх проведених досліджень лікар визначається з тактикою ведення пацієнта.
    Міксоїдна ліпосаркома м'яких тканин

    Оперативне лікування

    Міксоїдна ліпосаркома вимагає комплексного підходу. Але у всіх випадках не обійтися без хірургічного втручання. Існує кілька методик оперативного лікування. Вибір способу втручання здійснюється лікарем. Фахівець враховує не тільки тяжкість захворювання, але і локалізацію пухлини. На ранній стадії розвитку новоутворення вирізають разом з навколишніми тканинами. Як правило, відрізається прошарок шириною від 3 до 5 див. На більш пізніх стадіях показана радикальна резекція, але із збереженням нижньої кінцівки. Ліпосаркома віддаляється не тільки разом з оточуючими м'якими тканинами, але і кістковими структурами. При наявності метастазів їх також січуть. Завершальним етапом є проведення пластичної операції. Віддалену кістка хірург замінює протезом. Якщо поразка має широкий характер та пошкоджено дуже великий ділянку кістки, показана ампутація нижньої кінцівки. Відсічену ногу в обов'язковому порядку відправляють у лабораторію. Це необхідно для того, щоб оцінити ступінь радикальності хірургічного втручання. На самій пізній стадії розвитку патології операцію проводити недоцільно. Важким пацієнтам показана симптоматична терапія, спрямована на полегшення самопочуття. Але надії на лікування в даному випадку немає. Таких пацієнтів госпіталізують у паліативне відділення.
    Міксоїдна ліпосаркома м'яких тканин

    Променева і хіміотерапія

    Хірургічне втручання - це основний спосіб лікування миксоидной липосаркомы м'яких тканин. Однак ефективність операції буде мінімальною, якщо не доповнювати її променевою і хіміотерапією. Це обумовлено високим ризиком виникнення рецидивів. Променева терапія проводиться як до, так і після операції. До втручання за допомогою цього методу можливо домогтися зупинки росту пухлини. У поле опромінення при цьому потрапляє як саме новоутворення, так і 2-3 см прилеглих тканин. Після операції проведення променевої терапії показано у тому випадку, якщо з яких-небудь причин пухлина була видалена не повністю або вона мала високий показник злоякісності. Хіміотерапія - це допоміжний метод впливу на новоутворення. Вона також показана пацієнтам з метастазами. Як правило, лікарі призначають такі препарати: «Преднізолон», «Метотрексат», «Вінкристин», «Адріаміцін», «Циклофосфан». В даний час максимально дієвою вважається регіонарна хіміотерапія. Класична схема лікування виглядає наступним чином: внутрішньовенне введення Вінкристину» (в 1-й і 8-й день), «Доксорубіцину» (у першу добу). З першого по п'ятий день показаний «Дакарбазин». При необхідності онколог вносить корективи в схему лікування. Медикаменти призначаються строго у відповідності з індивідуальними особливостями здоров'я. Якщо на підставі результатів діагностики лікар з'ясував, що пацієнт не є операбельною, тактика лікування в цьому випадку передбачає проведення агресивної променевої та хіміотерапії.
    Міксоїдна ліпосаркома м'яких тканин

    Прогноз

    Результат захворювання залежить від ступеня диференціювання новоутворення. Якщо пацієнт вчасно звернувся в медичний заклад, і пухлина була виявлена на ранній стадії розвитку, прогноз сприятливий. У 75% пацієнтів спостерігається п'ятирічна виживаність. Десятирічна, відповідно, у 25%. На більш пізній стадії липосаркомы м'яких тканин прогноз менш сприятливий. У цьому випадку шанси навіть на п'ятирічну виживаність у 2 рази менше. Якщо ж радикальна операція була проведена своєчасно, крім того, вона доповнювалася променевою і хіміотерапією, прогноз хороший. У 30% випадків спостерігається повне одужання. Що стосується дітей. Для них прогноз найбільш сприятливий. У 90% пацієнтів спостерігається п'ятирічна виживаність.

    На закінчення

    Міксоїдна ліпосаркома м'яких тканин - це новоутворення злоякісного характеру. Під впливом різних несприятливих факторів запускається процес формування пухлини в жировій прошарку. З плином часу вона збільшується в розмірах і здавлює навколишні тканини і нервові волокна. Крім того, ліпосаркома здатна проростати в м'язи і кісткові структури. Основним методом лікування недуги є хірургічне втручання. Воно доповнюється променевою і хіміотерапією. У вкрай важких випадках показано паліативне лікування.
    19