» » Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошковиця): причини, симптоми і лікування

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошковиця): причини, симптоми і лікування

Хвороба Мошковиця є гострим, швидкоплинним захворюванням, для якого характерна тромбоцитопенія поряд з гемолітичною анемією. Інші прояви можуть включати в себе зміну свідомості в поєднанні з нирковою недостатністю. Для проведення діагностики потрібно виконання лабораторних тестів, які демонструють характерні порушення, гемолітичну негативну анемію в тому числі. Для терапії синдрому Мошковиця застосовується заміщення плазми поряд з кортикостероїдами для дорослих пацієнтів і підтримуючим лікуванням для дітей (деколи включає гемодіаліз). Що стосується "Экулизумаба", такий призначається рідко.
Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошковиця): причини, симптоми і лікування

Про патології

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура виступає вкрай важкою оклюзивною мікроангіопатією, яка характеризується процесом системної агрегації тромбоцитів. В разі формування цієї патології у пацієнтів відзначається ішемія різних органів поряд з вираженою тромбоцитопенією і гемолітичної микроангиопатической анемією. Далі розглянемо, які причини цього відхилення у дорослих і дітей. Також розповімо про клінічних рекомендаціях при хворобі Мошковиця.


Причини появи патології у дітей

Більшість випадків хвороба Мошковиця у дітей супроводжується геморагічним колітом, який виникає в результаті впливу токсинпродуцирующих бактерій. Також збудником може виступати шигелла. Щодо маленьких пацієнтів доцільно застосовувати підтримуючу терапію при гемолітичній анемії у дітей.

Фактори, що впливають на появу хвороби у дорослих

У дорослих пацієнтів хвороба Мошковиця часто має неясне походження. Відомі причини, як правило, включають:
  • Вплив імунодепресивних засобів (наприклад, Циклоспорину») і протипухлинних хіміотерапевтичних препаратів («Мітоміцин»).
  • Наявність вагітності (часто відрізняється від розвитку важкої еклампсії).
  • Розвиток геморагічного коліту, що виник в результаті впливу кишкової палички.
  • Сприятливими факторами для багатьох пацієнтів служить вроджена або набута форма дефіциту особливих ферментів кров'яної плазми, які повинні розщеплювати і усувати аномальні мультиміри, здатні викликати тромбоцитарные згустки. Тепер розповімо про фактори прояви розглянутої патології і варіанти її симптоматики.


    Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошковиця): причини, симптоми і лікування

    Симптоми у дорослих і дітей

    Прояв патології розвивається з різним ступенем тяжкості відразу в декількох органах. Ці симптоми зазвичай включають слабкість поряд зі сплутаністю свідомості або комою, болем в животі, нудотою, блювотою, діареєю і аритмією, викликаної ушкодженням міокарда. У дітей часто з'являється блювота з болями в животі, проносом (часто кривавим). Може підніматися температура з ознобом, що вказує на сепсис.

    Діагностика

    В рамках діагностики хвороби Мошковиця призначаються такі аналізи:
  • Здача крові на визначення стану тромбоцитів, проведення антиглобулинового тіста, встановлення лактатдегідрогенази, з'ясування протромбінового й тромбопластинового часу.
  • Виключення інших тромбоцитопенічна патологій.
  • Тромботическую пурпуру підозрюють серед пацієнтів з характерною симптоматикою анемії і тромбоцитопенії. При підозрі цієї недуги хворому треба призначати ряд досліджень зразок аналізу сечі, мазка периферичної крові, з'ясування обсягу ретикулоцитів, вивчення ЛДГ сироватки, оцінювання функцій нирок, сироваткового білірубіну (прямого і непрямого) і тесту Кумбса.
  • Підтверджують діагноз наступні показники:
  • Розвиток тромбоцитопенії та анемії.
  • Поява фрагментованих еритроцитів у мазку периферичної крові зазвичай свідчить про розвиток микроангиопатического гемолізу (при цьому спостерігаються шоломоподібні, трикутні і деформовані еритроцити).
  • Присутність ознак гемолізу (у формі зниження рівня гемоглобіну, полихромазии, підвищеної кількості ретикулоцитів, однозначного значення ЛДГ та білірубіну, зменшення гаптоглобіну).
  • Від'ємні значення прямого антиглобулинового тесту.
  • В іншому випадку незрозуміла форма тромбоцитопенії та гемолітичної анемії виступає достатньою підставою для встановлення можливого діагнозу. Незважаючи на те, що серед деяких пацієнтів основні причини (наприклад, Циклоспорин) або взаємозв'язок з чим-небудь (наприклад, з наявністю вагітності) очевидні, серед більшості людей тромботична пурпура з'являється раптовим і мимовільним чином, без видимих підстав. У дітей з діареєю, а також дорослих, що мають продромальний прояви геморагічного проносу, проводять аналіз стільця (мова йде про иммуноферментном дослідженні на шигатоксины або спеціальну культуральне середовище). Правда, до моменту взяття аналізу організм хворого може повністю очиститися від мікроскопічних організмів і токсинів. Далі з'ясуємо, як проводиться лікування.
    Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошковиця): причини, симптоми і лікування

    Лікування

    Робляться, як правило, наступні варіанти терапії тромботичної тромбоцитопенічної пурпури:
  • Щодо дорослих проводиться плазмаферез і прийом кортикостероїдів.
  • Дітям з цією патологією виконують підтримуюче лікування, часто включає гемодіаліз.
  • При наявності рефракторной атипової форми призначають "Екулізумаб".
  • Типовий, пов'язаний з діареєю, розглянутий недуг у дітей, який викликаний энтерогеморрагическими інфекціями, зазвичай мимовільно може припинятися і лікується за допомогою підтримуючих методик без використання антибіотиків або плазмаферезу. Варто зазначити, що більш ніж половині хворих зазвичай потрібен гемодіаліз. Не вилікувана тромботична тромбоцитопенічна пурпура майже завжди закінчується для пацієнтів летальним результатом. Але з допомогою застосування плазмаферезу більше вісімдесяти п'яти відсотків хворих повністю одужують. Заміщення плазми лікарі, як правило, продовжують проводити кожен день, аж до повного зникнення ознак активної форми захворювання. Основним індикатором цього є нормальне число тромбоцитів. Заміщення плазми займає від декількох днів до пари-трійки тижнів. Дорослим з цим діагнозом також призначаються кортикостероїди. Для хворих, у яких відзначаються рецидиви, можуть виявитися ефективними більш інтенсивні препарати з ритуксимабом.

    Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошковиця): причини, симптоми і лікування
    Більшість пацієнтів відчувають тільки один епізод цієї недуги. Але тим не менш рецидиви спостерігаються приблизно в сорока відсотків пацієнтів. При цьому у них зазначають серйозний дефіцит активності ферменту ADAMTS13 що викликано інгібітором аутоантитіл. Таких хворих потрібно дуже швидко обстежити, особливо коли симптоматика вказує на розвиток рецидиву. У тих людей, які сприйнятливі до замісної терапії за допомогою плазми або впливу кортикостероїдами і з прогресуючою формою захворювання, додаткове інгібування із застосуванням "Экулизумаба" часом може повністю звертати ниркову недостатність. Діти з передбачуваним дефіцитом регулює білка особливо схильні реагувати на використання "Экулизумаба". Вважають за доцільне раннє призначення антикоагулянтної терапії, оскільки в патогенезі захворювання ведуча роль відводиться диссеминированному внутрішньосудинному згортанню. Бернсток і Хирсон (L. Bernstock, С. Hirson, 1960 р.) відзначають ремісії при лікуванні гепарином, причому чим раніше розпочато лікування, тим сприятливіші результати. Кваан (H. С. Kwaan, 1968) рекомендує використовувати стрептокиназу. Широке поширення знайшли дезагреганти (ацетилсаліцилова к-та, дипиридомол). Гепарин-індукована тромбоцитопенія (ГІТ) — форма тромбоцитопенії, що викликається застосуванням "Гепарину", який широко використовується у клінічній практиці з метою профілактики і лікування тромбозів.

    «Гепарин»

    Антикоагулянт прямої дії, належить до групи середньомолекулярних гепаринів, уповільнює утворення фібрину. Ціна «Гепарину» буде представлена нижче. Показання: тромбози, тромбоемболії (профілактика і лікування), попередження згортання крові (в серцево-судинної хірургії), тромбози коронарних судин, дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові, післяопераційний період у хворих з тромбоемболіями в анамнезі. Профілактика згортання крові під час операцій з використанням екстракорпоральних методів кровообігу.

    Ціна «Гепарину»

    У нашій країні вартість багато в чому залежить від форми та дозування. У зв'язку з цим ціновий діапазон дуже широкий і коливається від сорока до півтора тисяч рублів.

    «Стрептокіназа»

    Діючою речовиною цього медикаментозного засобу виступає стрептокіназа. Виробляють ліки у вигляді порошку, який є основною для приготування ін'єкції, призначеної для крапельного внутрішньовенного, а деколи і для внутрішньоартеріального введення. Виробляють засіб у флаконах з різним дозуванням: починаючи від 100000 до 1500000 ИЕ (одиницями виміру кількості речовини).
    Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошковиця): причини, симптоми і лікування

    Показання до використання Стрептокінази»

    Призначається препарат для лікування емболії (тобто з метою усунення закупорки) легеневих артерій та її гілок. Застосовується засіб і для лікування тромбозу (коли утворюються згустки крові в судинах), при блокуванні артерій периферії. Доцільно його застосування і на тлі розвитку венозного тромбозу глибоких і знаходяться близько до шкірним покривом проток. Не менш ефективний представлений медикамент в рамках лікування гострої форми інфаркту міокарда у перші дванадцять годин і при ураженні судинних сіток. Це засіб може активувати ферментну фібринолітичну систему, яка здатна розчиняти згустки, розщеплювати фібрин, що міститься в тромбах у відні. Власне завдяки цьому і розчиняються кров'яні згустки, закупорившие судини (прояв тромболізису).

    Протипоказання

    Заборонено використовувати розглянутий медичний препарат при розвитку геморагічного діатезу на фоні кровотечі, високого тиску, стрептококового сепсису, виразки шлунка, септичного ендокардиту, важких форм діабету. Слід з обережністю призначати засіб при важкому ураженні нирок і у випадку туберкульозу в активній фазі.
    Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошковиця): причини, симптоми і лікування

    «Стрептокіназа»: інструкція по застосуванню

    Ліки «Стрептокіназа» вводять краплинно (тобто внутрішньовенно і внутрішньоартеріально), розводять препарат, як правило, у розчині хлориду натрію. Стартують зазвичай з невеликих доз (250 тисяч ИЕ) на 50 мілілітрів розчину, протягом півгодини. Після цього запускається лізис (процеси розсмоктування тромбів у відні). Потім вводиться по 100 тисяч речовини у годину, протягом шістнадцяти-вісімнадцяти годин. В артерію цей лікувальний препарат вводиться при гострій формі інфаркту, починаючи з 20 тисяч одиниць. Чим раніше терапія Стрептокіназою» розпочнеться, тим швидше, а разом з тим і ефективніше буде досягнуто розчинення тромбу. Небажано використовувати цей засіб у тому випадку, якщо інфаркт міокарда виник понад двадцяти чотирьох годин тому. Протягом і після лікувальної процедури необхідно проконтролювати тромбиновое час хворого (тобто швидкість згортання крові) і зміст нейфибриногена. Наступ передозування, як правило, малоймовірне. Теоретично така може викликати зниження згортання крові у пацієнтів. Варто відзначити, що у пацієнтів може виникнути нестандартна реакція у вигляді нудоти, ознобу або гематоми. В цілях запобігання подібної реакції рекомендують вводити медичне засіб під назвою «Преднізолон» у кількості 50 міліграм.
    Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошковиця): причини, симптоми і лікування

    Умови і терміни зберігання

    Ліофілізат з препаратом «Стрептокінази» здатний зберігати свою лікувальну властивість строком до п'яти років за умови дотримання рекомендацій по зберіганню, які вимагають наступне: препарат тримати подалі від прямого потрапляння променів сонця. Температура середовища повинна бути не більше двадцяти градусів. Приготовлений розчин зберігається не більше дванадцяти годин.
    31