» » Що таке саркоїдоз легень? Саркоїдоз легень: код за МКХ 10 симптоми, патогенез, діагностика, методи лікування

Що таке саркоїдоз легень? Саркоїдоз легень: код за МКХ 10 симптоми, патогенез, діагностика, методи лікування

Під терміном «саркоїдоз» розуміється захворювання системного характеру. У патологічний процес можуть залучатися різні органи, але найчастіше уражається дихальна система. На тлі перебігу недуги в здорових тканинах відбувається формування специфічних гранульом. В даний час невідомі точні причини розвитку саркоїдозу легень. Однак одним з провокуючих чинників є вік. Найчастіше патологія діагностується в осіб від 20 до 35 років. При саркоїдозі легких прогноз для життя безпосередньо залежить від своєчасності звернення до лікаря. Існує кілька методик лікування недуги, а при їх неефективності вирішується питання щодо доцільності проведення хірургічного втручання.


Патогенез

Важливо знати про те, що саркоїдоз легень - таке захворювання, для якого характерно поліорганне протягом. Під впливом будь-яких провокаційних чинників відбувається ураження альвеолярної тканини. Даний патологічний процес супроводжується виникненням інтерстиціального пневмоніту характеру. Нерідко розвивається альвеоліт з подальшим формуванням саркоидных гранульом. Вони утворюються в междолевых борознах, а також у перибронхіальної та субплевральной тканинах. З плином часу сформовані гранульоми розсмоктуються самостійним чином або перероджуються в гиалиновую бесклеточную масу. На тлі прогресування патології порушується вентиляційна функція. Лімфатичні вузли починають чинити тиск на стінки бронхів, завдяки чому нерідко розвиваються порушення обструктивного характеру. Рідше відбувається формування ателектазів і ділянок гіповентиляції.


По мірі зростання гранульоми зливаються один з одним, утворюючи великі вогнища патології. На тлі цього процесу порушується робота легень. Саме на цьому етапі з'являються виражені клінічні прояви недуги. При саркоїдозі легких прогноз для життя залежить від характеру перебігу патології. Як було згадано вище, гранульоми можуть розсмоктатися самостійно або ж, навпаки, стати причиною виникнення фіброзних змін в ураженому органі. У Міжнародній класифікації хвороб (МКБ-10) саркоидозу легких присвоєно код D86.0.
Що таке саркоїдоз легень? Саркоїдоз легень: код за МКХ 10 симптоми, патогенез, діагностика, методи лікування

Етіологія

В даний час невідома точна причина розвитку недуги. Вчені вже більше століття проводять дослідження, але вони досі не дали результатів. У процесі здійснення випробувань з'явилося кілька теорій виникнення захворювання. У кожній з них закладений певний механізм розвитку патології. Теорії виникнення саркоїдозу легень:
  • Інфекційна. Збудником хвороби є ті чи інші хвороботворні агенти. Проникаючи в організм, вони провокують формування імунної відповіді. Захисна система виробляє антитіла проти збудника, які вільно надходять у кров і циркулюють разом з нею. Якщо вони переміщаються всередині організму тривалий час, це викликає певні порушення на клітинному рівні. При наявності спадкової схильності у людини, як правило, розвивається системна патологія. Вчені вважають, що в групі ризику знаходяться особи, що перенесли у минулому наступні захворювання: туберкульоз, хламідіоз, кліщовий бореліоз, виразку шлунка, краснуху, гепатит С, аденовирусную інфекцію, герпес.
  • Теорія контактної передачі. Її суть полягає в тому, що більшість людей з саркоїдозом раніше взаємодіяли з хворими. Нерідко на практиці зустрічаються випадки сімейного контакту, при цьому у родичів патологія виникає в різний час. Ця теорія виникла після дослідження на мишах. Крім того, є кілька випадків зараження після трансплантації органів.
  • Теорія про вплив зовнішніх чинників. У групі ризику знаходяться люди, чия професійна діяльність передбачає часті контакти з шкідливими хімічними сполуками. Крім того, ймовірною причиною розвитку недуги є пил. Згідно з дослідженнями, у людей, регулярно вдыхающих її (шахтарів, рятувальників тощо), саркоїдоз легенів діагностується в 4 рази частіше. Найбільш шкідливими є частинки алюмінію, берилію, міді, золота, цирконію, кобальту, титану.
  • Теорія спадковості. Можливо, що у людей в організмі присутні дефектні гени. Вони, в свою чергу, кодують аномальні білки. Але при цьому безпосередньо процес розвитку захворювання запускається тільки під впливом якого-небудь провокуючого фактора, наприклад, після контакту з хворим.
  • Медикаментозна. На практиці зустрічалися випадки, коли формування гранульом відбувалося на тлі тривалого прийому певних лікарських засобів, зокрема, антиретровірусних препаратів та засобів на основі інтерферону. Підтвердити цю теорію досить складно, так як дані медикаменти потрібно тривало приймати при таких захворюваннях, які самі можуть стати причиною саркоїдозу. Яскравим прикладом є СНІД.
  • Таким чином, невідома точна причина розвитку недуги. В даний час основною вважається теорія спадковості, а всі інші фактори розглядаються як провокують.
    Що таке саркоїдоз легень? Саркоїдоз легень: код за МКХ 10 симптоми, патогенез, діагностика, методи лікування

    Клінічні прояви

    Важливо знати, що саркоїдоз легень - таке захворювання, яке відноситься до системних. Воно має кілька форм, але кожна з них має загальні ознаки. На початковій стадії розвитку недуги з'являються наступні симптоми:
  • Загальна слабкість. На нездужання скаржаться до 80% хворих. Слабкість з'являється на тлі порушення обмінних і біохімічних процесів в організмі. Найчастіше вона турбує вранці. Пацієнти відзначають, що після пробудження вони не відчувають прилив сил, навіть після тривалого нічного сну вони не відновлюються.
  • Підвищення температури тіла. Цей симптом з'являється досить рідко. Він виникає на тлі перебігу гострого запального процесу.
  • Зменшення маси тіла. Воно відбувається не різко, а поступово. Зменшення маси тіла зумовлене порушенням обміну речовин і наявністю хронічних процесів, які важко піддаються лікування.
  • Задишка. Цей симптом з'являється при саркоїдозі легенях і лімфатичних вузлів до них. Вираженість задишки посилюється після фізичних навантажень, що зумовлено підвищеною потребою тканин у кисні. Щоб його забезпечити, бронхи розширюються, але з-за гранульом та збільшених лімфатичних вузлів достатня кількість повітря в легені все одно не надходить.
  • Кашель. Виникає при подразненні нервових волокон і здавлюванні дихальних ходів. На початкових етапах розвитку захворювання кашель сухий. З плином часу він починає супроводжуватися вираженими болючими відчуттями. Це обумовлено тим, що на пізніх етапах у запальний процес втягується плевра. Крім того, якщо гранульоми утворилися поруч з нею, дихання стає болючим.
  • Дискомфорт в області грудей. Незначні болючі відчуття виявляються у третини пацієнтів. При цьому вони не іррадіюють в інші частини тіла.
  • При порушенні функції газообміну, вентиляції або легеневого кровотоку з'являються ознаки дихальної недостатності. Важливо пам'ятати про те, що саркоїдоз легень - таке захворювання, яке може уразити будь-який орган. При несвоєчасному його лікуванні розвиваються різноманітні ускладнення.
    Що таке саркоїдоз легень? Саркоїдоз легень: код за МКХ 10 симптоми, патогенез, діагностика, методи лікування

    Форми і ступеня тяжкості

    Згідно з локалізації і рентгенологічних показників, розрізняють:
  • Ураження внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.
  • Саркоїдоз легень.
  • Ураження дихальної системи.
  • Саркоїдоз легень і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.
  • Генералізовану форму недуги.
  • Саркоїдоз лімфовузлів.
  • Так як захворювання носить системний характер, гранульоми можуть сформуватися в різних тканинах. Однак на практиці частіше в патологічний процес втягуються і легені, лімфатичні вузли. Генералізована форма вважається найважчою, так як вона вражає практично всі системи. Код за МКХ-10 саркоїдозу легень з ураженням лімфовузлів - D86.2. У класифікації зазначено ще декілька форм недуги. Код за МКХ-10 саркоїдозу легенів інших комбінованих локалізацій - D86.8. В деяких випадках лікар не може за наявними ознаками віднести патологію до тієї або іншій формі. У даній ситуації необхідно вказувати код МКБ - «Саркоїдоз легень неуточнений» (D86.9).

    Також прийнято розділяти перебіг хвороби на стадії. Ступеня саркоїдозу легень:
  • Перша. На даному етапі гранульоми активно формуються, утворюючи осередки ураження. Але діагноз на цій стадії поставити ще важко. У цей час починають виявлятися перші ознаки недуги.
  • Друга. Це етап ремісії. Він характеризується уповільненням зростання старих гранульом. Нові при цьому практично не формуються. На цій стадії дуже легко поставити діагноз за допомогою біопсії. Симптоми захворювання не зникають, але і стан хворого не погіршується. Поява нових ознак для даної стадії не характерно.
  • Третя. Це стабільний протягом патології. Гранульоми поступово збільшуються в розмірах. В осередках патології можна виявити ділянки некрозу, який стає причиною погіршення самопочуття хворого. Недуга розвивається повільно, але повністю не виліковується саркоїдоз легень.
  • Для самостійного розсмоктування гранульом характерно зворотний розвиток.
    Що таке саркоїдоз легень? Саркоїдоз легень: код за МКХ 10 симптоми, патогенез, діагностика, методи лікування

    Діагностика

    Виявити захворювання відразу досить важко, так як його симптоми схожі з клінічними проявами більш поширених недуг. Для того щоб лікар зміг поставити правильний діагноз пацієнту необхідно пройти комплексне обстеження, що включає:
  • Загальний аналіз крові. Клінічно значущими є наступні показники: еритроцити, лейкоцити, еозинофіли, лімфоцити, моноцити, ШОЕ.
  • Аналіз крові на АПФ. Це фермент, який у великій кількості здатні виробляти клітини, з яких складаються гранульоми.
  • Аналіз крові на кальцій.
  • Дослідження рідкої сполучної тканини на фактор некрозу пухлини альфа.
  • Пробу Квейма - Зильцбаха. Її суть полягає у введенні пацієнту лімфатичної тканини, ураженої недугою. Потім лікар оцінює результат за станом шкірного покриву.
  • Пробу Манту.
  • Аналіз крові на мідь.
  • Рентгенографію.
  • КТ.
  • МРТ.
  • Сцинтиграфію (радіонуклідне дослідження).
  • УЗД.
  • Спірометрію.
  • ЕКГ.
  • Електроміографію.
  • ФГДС.
  • Обстеження очного дна.
  • Таким чином, варто розуміти, що саркоїдоз легень - така патологія, виявити яку досить складно, це займає тривалий час. Тим не менш схему лікування лікар може скласти тільки на підставі результатів комплексного обстеження.
    Що таке саркоїдоз легень? Саркоїдоз легень: код за МКХ 10 симптоми, патогенез, діагностика, методи лікування

    Консервативні методи терапії

    Згідно відгуками, саркоїдоз легень - не вирок. Якщо суворо виконувати всі рекомендації лікаря, можливо домогтися настання стійкої ремісії і забути про захворювання. Існує кілька схем лікування саркоїдозу легень. Відгуки лікарів і їх пацієнтів підтверджують, що найбільш ефективною на ранній стадії розвитку недуги є монотерапія. Вона передбачає введення тільки одного препарату. Як правило, лікарі призначають «Метотрексат», «Пентоксифілін» або «Альфа-токоферол». Ще однією схемою лікування є комбінована. В її рамках показано одночасне введення «Хлорохіну» і глюкокортикостероїдів або Альфа-токоферолу» і «Пентоксифіліну». При необхідності лікар призначає прийом препаратів, які належать до групи НПЗЗ. При ураженні інших органів показана симптоматична терапія. Більш важким вважається саркоїдоз легень і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів. У цьому випадку недуга може проявляти стійкість до гормональних препаратів. В даній ситуації показано опромінювання ураженої зони (грудної клітки). Як правило, хвороба відступає через 3-5 процедур. Нерідко лікарі рекомендують пацієнтам дієту. Лікувального харчування при саркоїдозі не існує, але, згідно зі статистичними даними, регулярне голодування в 75% випадків зупиняє розвиток патологічного процесу. Даний метод повинен практикуватися лише в умовах стаціонару і під наглядом лікарів. Метою лікування саркоїдозу також є профілактика розвитку ускладнень. Лікарі рекомендують частіше провітрювати приміщення, регулярно робити вологе прибирання, уникати стресових ситуацій і переохолодження.
    Що таке саркоїдоз легень? Саркоїдоз легень: код за МКХ 10 симптоми, патогенез, діагностика, методи лікування

    Хірургічне втручання

    Оперативне лікування проводиться лише в поодиноких випадках. Це обумовлено тим, що видалення уражених лімфатичних вузлів - це досить масштабне втручання, а гранульоми навіть при їх відсутності зможуть згодом утворитися знову. Операція проводиться тільки в тому випадку, якщо немає іншого способу врятувати пацієнту життя. Також необхідність у хірургічному втручанні потрібно при розвитку небезпечних ускладнень захворювання.

    Наслідки

    Сам по собі саркоїдоз легень у вкрай рідкісних випадках є причиною смерті пацієнта. Але захворювання може спровокувати розвиток небезпечних для життя ускладнень. Найбільш поширені наслідки саркоїдозу:
  • Колапс легені. Виникає в тому випадку, якщо на тлі зростання гранульом порушилася цілісність плеври. В результаті показник її тиску зрівнюється з атмосферним. Закономірним наслідком є стискання легені. Якщо вчасно не надати людині першу допомогу, він помре за досить короткий час.
  • Кровотечі. Розвиваються на тлі пошкодження судин. Як правило, изливание рідкої сполучної тканини припиняється самостійним чином. Винятком є випадки, коли при саркоїдозі вражається печінка.
  • Часті епізоди пневмонії. Дане ускладнення найчастіше виникає на тлі гормональної терапії. Глюкокортикостероїди сприяють послабленню захисних сил організму, завдяки чому він стає сприйнятливий до інфекційних агентів.
  • Утворення конкрементів у нирках. Камені формуються з-за великої кількості кальцію в крові. В мисці він зв'язується з іншими мікроелементами і утворює солі.
  • Порушення серцевого ритму. Одне з найнебезпечніших ускладнень. На тлі порушення серцевого ритму головний мозок починає страждати від нестачі кисню. В результаті відбувається загибель нервових клітин.
  • Фіброз. Клітини легенів видозмінюються, завдяки чому орган перестає нормально функціонувати. В даному випадку єдиним методом лікування є пересадка.
  • Крім того, практично у всіх хворих саркоїдоз виявляються проблеми психологічного характеру. Вони виникають на тлі погіршення якості життя.
    Що таке саркоїдоз легень? Саркоїдоз легень: код за МКХ 10 симптоми, патогенез, діагностика, методи лікування

    Прогноз

    Саркоїдоз легень - це досить небезпечне захворювання, але при своєчасному зверненні до лікаря можливо домогтися настання стійкої ремісії. Згідно зі статистичними даними, летальний результат настає приблизно у 3% хворих. У 70% випадків вдається досягти тривалої ремісії. Важливо пам'ятати про те, що результат захворювання залежить від багатьох факторів. Повністю позбавитися від недуги неможливо, але уникнути загострень при строгому дотриманні рекомендацій лікаря можливо.

    На закінчення

    Саркоїдоз легень - це патологія, що характеризується утворенням у здорової тканини специфічних гранульом. В даний час точні причини розвитку захворювання невідомі, проте основною є теорія про спадкової схильності. При своєчасному зверненні до лікаря прогноз, як правило, сприятливий. Проте важливо бути готовим до того, що процес діагностики займе тривалий час. Це обумовлено тим, що симптоми хвороби схожі з ознаками більш поширених патологій. У Міжнародній класифікації хвороб (МКБ-10) саркоидозу легких присвоєно код D86.0.
    10