Рубрики

» » Малі аномалії розвитку серця: види, симптоми, можливі причини, терапія

Малі аномалії розвитку серця: види, симптоми, можливі причини, терапія

В останні роки все більший інтерес вчених притягують малі патології розвитку (MAP) та їх припустиме диференціально-діагностичне значення при різних хворобах. Згідно судження Р. В. Лазюка, Mehes та ін., до малих аномалій розвитку зараховуються такі патології розвитку, що не призводять до порушення функції органів і не вважаються значущими косметичними дефектами. І все ж аж до цих часів в академічній літературі відсутній загальний погляд про те, які ж безпосередньо структурні варіанти необхідно розглядати як малі аномалії розвитку. У МКБ-10 мала аномалія розвитку серця у дітей значиться під кодом Q20.9. МКХ-10 - Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду, розроблена ВООЗ і є загальноприйнятою класифікацією для кодування медичних діагнозів.


Малі аномалії розвитку серця: види, симптоми, можливі причини, терапія

Причини

Деякі генетичні захворювання або розлади, такі як синдром Дауна, пов'язані з вродженими вадами серця. Деякі речовини або захворювання, яким піддає вагітна жінка, можуть призвести до уродженому пороку серця у її майбутньої дитини. Сюди відносять лікарські засоби, які відпускаються за рецептом, краснуху і діабет.
Малі аномалії розвитку серця: види, симптоми, можливі причини, терапія

Симптоми

Загальні симптоми вроджених вад серця у дорослих включають:
  • Задишка, особливо під час фізичних вправ.
  • Втома.
  • Ціаноз (синій відтінок губ, шкіри або нігтів, викликане нестачею кисню).
  • Серцевий шум.
  • Аномальні серцеві ритми (аритмії).
  • Набряк кінцівок.
  • Багато хто з цих симптомів можна сплутати із симптомами інших захворювань, що вражають серце, легені, а також з менш серйозними хворобами, з наслідками старіння і фізичного бездіяльності.


    Малі аномалії розвитку серця: види, симптоми, можливі причини, терапія

    Діагностика

    Тести, які зазвичай використовуються для діагностики малої аномалії розвитку серця (за МКХ-10 недузі присвоєно код Q20.9), включають:
  • Ехокардіограма: для визначення анатомічної структури серця, а також об'єму крові, що накачується серцем, і тиску всередині серця.
  • Електрокардіограма: виявлення проблем із серцевим ритмом.
  • Рентген грудної клітки: подивитися на розмір і форму серця.
  • Коронарна катетеризація: виявлення заблокованих або обмежених кровоносних судин.
  • Магнітно-резонансна томографія (МРТ): детальні знімки камер серця і кровоносних судин.
  • Тест на стрес (вправа): для вимірювання того, наскільки добре серце функціонує, коли йому доводиться працювати важче, ніж зазвичай.
  • Лікування

    При лікуванні вродженого пороку серця залежно від типу та тяжкості дефекту може бути застосований цілий ряд підходів. Слід виділити головні пункти терапії захворювання.
    Малі аномалії розвитку серця: види, симптоми, можливі причини, терапія

    Спостереження

    Деякі вроджені вади серця, виявлені у дорослих, ніколи не потребують лікування або коригуванню. Тим не менше, ці пацієнти повинні регулярно проходити серцевий огляд, щоб переконатися, що дефект не погіршується з часом.

    Лікарські препарати

    Деякі вроджені вади серця можна лікувати препаратами, щоб допомогти серцю працювати краще. До них відносяться:
  • Бета-блокатори при повільному серцебитті.
  • Блокатори кальцієвих каналів допоможуть розслабити кровоносні судини.
  • "Варфарин" допоможе запобігти згустки крові.
  • Діуретики видалять зайву рідину в організмі.
  • Не всі ліки працюють для всіх типів вроджених вад серця. Деякі препарати, які допомагають при одному типі дефектів, що можуть погіршити стан за інших. У багатьох пацієнтів з вродженим пороком серця існує ризик запалення серця (ендокардиту), навіть якщо їх дефект був усунутий.
    Малі аномалії розвитку серця: види, симптоми, можливі причини, терапія

    Хірургія, втручання з катетером

    Деякі вроджені вади, наприклад, відкрите овальне вікно при малій аномалії розвитку серця, виявлені під час дорослого життя, потребують корекції хірургічним шляхом. Для багатьох з них операція може бути виконана через катетер - трубу, яка проходить через кровоносну судину до серця. Методи катетера можуть використовуватися для ремонту дрібних дефектів перегородки і деяких дефектних клапанів. Методи катетера також використовуються в балонної ангіопластиці або для розміщення стенту для відкриття кровоносної судини або клапана. Деякі невеликі коректування лікування, виконані в дитячому віці, також можуть бути виконані з використанням катетера. Заміна клапанів і відновлення більш складних вроджених вад серця, а саме корекція додаткової хорді при малій аномалії розвитку серця, можуть проводитися за допомогою операції на відкритому серці. Хоча це рідко, пацієнт з небезпечним для життя вродженим пороком серця може отримати трансплантацію серця або трансплантацію серця і легені. Ці процедури виконуються тільки у пацієнтів, які досить здорові, щоб перенести велику операцію.

    Малі аномалії розвитку серця у дітей

    Приблизно один з 100 дітей народжується з серцевим дефектом. Це називається вродженим пороком серця. Деякі дефекти є м'якими і не викликають значного порушення функції серця. Однак більше половини всіх дітей з вродженим пороком серця мають такий стан, який досить серйозне, щоб вимагати лікування. Заняття в підготовчій групі здоров'я при малій аномалії розвитку серця призначається всім дітям, які страждають такою патологією.
    Малі аномалії розвитку серця: види, симптоми, можливі причини, терапія

    Як працює серце

    Серце — це подвійний насос, що складається з чотирьох камер. Його роль полягає в забезпеченні організму киснем. Серце приймає кров через кілька стадій. Серцеві дефекти можуть розвиватися ще в матці. Якщо серце і кровоносні судини не можуть нормально рости під час розвитку плоду, це може викликати:
  • Блокування, що перешкоджають кровообігу навколо органу і артерій.
  • Недостатньо розвинені частини самого серця.
  • Малі аномалії розвитку серця: види, симптоми, можливі причини, терапія

    Набута хвороба серця

    Хвороби, які можуть призвести до серцевої проблеми, включають міокардит (запалення серцевого м'яза), кардіоміопатію (хвороба серцевого м'яза), ревматичну хворобу серця (хвороба, яка може послідувати за стрептококової бактеріальною інфекцією) і хвороба Кавасакі (хвороба з лихоманкою, висип і опухлі лімфатичні залози, які можуть вражати серце). Вони називаються придбаними серцевими захворюваннями.

    Деякі діти з генетичним станом, звані синдромом Ноонана, також можуть мати аномалії розвитку перегородок серця.

    Причини дефектів

    Приблизно у восьми з 10 випадків причина вродженої аномалії розвитку серця невідома. Деякі з відомих причин такі:
  • Гени - 20% випадків мають генетичну причину.
  • Інші вроджені дефекти - дитина, яка має певні вроджені дефекти такі, як синдром Дауна, швидше за все, має вади розвитку серця.
  • Материнська хвороба - хвороба матері під час вагітності (наприклад, краснуха) може збільшити ризик вроджених вад серця.
  • Ліки (позабіржові або рецептурні) або незаконні наркотики, прийняті матір'ю під час вагітності, можуть збільшити ризик вроджених вад серця.
  • Алкоголь - мати, питуща велику кількість алкоголю під час вагітності, може збільшити ризик вроджених вад серця.
  • Материнське здоров'я. Такі фактори, як некерований діабет і погане харчування під час вагітності, можуть збільшити ризик.
  • Материнський вік - діти старородящих жінок з більшою ймовірністю мають вроджений дефект, ніж діти молодих жінок.
  • Майже один із кожних 100 дітей народжується з тією або іншою формою вродженої хвороби серця (ІХС). У 1950-х роках лише близько 15% дітей з важкими вадами серця досягли 18-річного віку. Сьогодні, з досягненнями в лікуванні та хірургічному справі, майже 90% пацієнтів з ІХС досягають зрілості. Це чудове досягнення, у свою чергу, ставить нові завдання у вигляді постійно зростаючого населення дорослих з вродженою вадою серця (ВВС). Багато хто з маленьких пацієнтів потребують постійного моніторингу протягом всього свого життя і вимагатимуть свого роду повторного втручання, для підтримки серцевої функції.
    Широкий діапазон вад розвитку може призвести до настільки ж широкого спектру медичних наслідків. У той час як у деяких пацієнтів може виникнути серцева недостатність, якою можна керувати за допомогою ліків, інші випадки в кінцевому підсумку можуть зажадати трансплантацію. Деякі пацієнти переважно мають проблеми з серцевим ритмом (аритмії). Треті отримують надлишковий приплив крові до легень, і в кінцевому підсумку розвивається легенева гіпертензія. Ті, у кого проблеми з серцевим клапаном або дефекти в аорті, потребують корекційної хірургії. «Лікування вроджених вад серця дійсно пов'язано з клінічної кардіологією, і кожен пацієнт відрізняється - навіть у межах діагнозу існує багато мінливості в тому, як ви лікуєте окремих пацієнтів, - пояснив доктор Боучесн. - Великі успіхи були досягнуті в хірургічних методах анестезії, нехірургічних втручаннях і візуалізації, - продовжив він, - що призвело до значно поліпшеним наслідками, що спостерігаються у дітей з ІХС, і стійкого зростання числа дорослих, які живуть з ВПС». «Проблема з ІХС полягає в тому, що ніхто не зрозумів, як її запобігти. Генетика складна і незрозуміла, а захворюваність не змінюється», - сказав д-р Боучесн. Передбачається наявність генетичного компонента, оскільки батько з ВПС збільшує ризик народження дитини з серцевим дефектом від менш ніж одного відсотка до трьох-шести відсотків. Але генетичні фактори у розвитку захворювання залишаються загадкою. Підтримання здоров'я людей з вродженими вадами серця в довгостроковій перспективі може бути складним завданням. Першою перешкодою є перехід пацієнтів педіатричного установи, де вони досі отримували всю необхідну допомогу, в клініку для дорослих у новій лікарні. «Коли вони переходять на нове місце, рівень виснаження досить високий», - сказала Джоан Морін (Joanne Morin), медсестра з передовою практикою в клініці для дорослих з вродженим пороком серця. «Проблема, пов'язана з переходом пацієнтів з ІХС, - пояснює Морін, - полягає в тому, що вони часто відчувають себе абсолютно здоровими, що може змусити їх відмовитися від регулярного подальшого догляду. Ми намагаємося справити на них враження, що, хоча вони відчувають себе чудово, і зараз все добре, в майбутньому це може бути не так. Ми можемо бачити зміни в результатах аналізів, і повідомляємо пацієнтам про всі відхилення в їх обстеженнях. Наша мета - запобігти прогресування недуги. Ми не хочемо, щоб люди з'являлися на нашому порозі тоді, коли вже пізно», - підкреслила вона. «Одним з ключових моментів для пацієнтів є те, що в медицині є ефективні методи лікування, але повне одужання не завжди можливо, - сказав д-р Боучесн. - Якщо у вас апендицит, то вас прооперують, і все буде виправлено. Саме так люди схильні думати про хірургії. Але у випадку з ВПС ситуація інша. У деяких пацієнтів виникають проблеми, і людям необхідно зрозуміти це». Хронічний характер лікування робить припускає, що клініка буде спостерігати своїх пацієнтів на протязі довгого періоду часу, але це часто буває важко. «Наші пацієнти в основному молоді, і вони пересуваються - їх адреси і номери телефонів змінюються. Молоді жінки виходять заміж і змінюють свої імена. Дуже важливо підтримувати тісний зв'язок з людьми, що страждають ВПС», - сказала Морін. Приблизно одна чверть пацієнтів з вродженими вадами серця має очевидні обмеження на їх фізичну активність, причому 5-10 % мають серйозні обмеження. Деяким не можна займатися діяльністю, що надає негативний вплив на роботу серця. Велика частина роботи кардіологів з людьми, у яких діагностовано ВПС, - консультування молодих пацієнтів з таким темам, як участь у спортивних змаганнях або вибір більш безпечної роботи. Проблеми з косметичними дефектами тіла нерідко, особливо для пацієнтів зі значними хірургічними рубцями. Вагітність - ще одна проблема. Деякі типи ВПС, навіть якщо вони успішно усунено, можуть зробити вагітність небезпечною для жінок - серце відчуває збільшення на 30-50 % від робочого навантаження. Завдання кардіологів - допомогти жінці з пороком серця виносити і народити здорову дитину. Іноді під час вагітності з'ясовується, що у майбутньої матері порок серця. У такому разі вагітну слід госпіталізувати для діагностики і коригування стану. Вирішується питання про медикаментозної терапії. Мутафьян О. А. в книзі "Аномалії розвитку серця у дітей" докладно описав всі види вад. Детально зображені характерні риси гемодинамічних патологій при вроджених і набутих вадах, малих аномалій серця і характер їх медичного відображення. Чітко сформульовані відомості як для консервативного лікування, так і для хірургічної корегування вад, перед - і післяопераційного ведення і терапії пацієнтів. Величезний розділ присвячений основним ускладнень вад і невеликих відхилень серця, їх раціональної терапії і профілактики.
    14