» » Рак середостіння: причини, симптоми, діагностика, методи лікування

Рак середостіння: причини, симптоми, діагностика, методи лікування

Рак середостіння або легень – досить страшні діагнози, які в останні роки стали зустрічатися раніше, ніж раніше. Новоутворення в області середостіння локалізовані в медіастинальної частині грудини. Прийнято ділити цю область на три зони: верх, центр, низ. Ще три відділу називають центральним і розташованими ззаду і спереду. Кожен з них може стати областю локалізації злоякісного процесу.

Теорія і поділ на групи

Всі випадки раку середостіння і легких ділять на захворювання, які з'явилися саме в цій зоні, а також поширилися сюди з інших частин тіла. У першому випадку говорять про первинній формі хвороби. Друге – це наслідок поширення метастазів, причому вихідний осередок знаходиться десь поза позначеної зони. Цей тип хвороб називається вторинним. Лікарям відомі псевдопухлили, порівняно часто виявляються в зоні середостіння. Вони можуть бути аневризмою, кістою. Перша частіше виявляється на великому кровоносній судині. Кісти бувають різні: перикарда, бронхів, обумовлені зараженням эхинококком. Можливо розростання лімфатичних вузлів.


Рак середостіння: причини, симптоми, діагностика, методи лікування

Загальна теорія

У МКБ рак середостіння кодується шифрами З 381381-381383. Серед інших злоякісних патологічних процесів цієї зони найчастіше виявляють лімфому, тімому, тератому, феохромоцитому. Вище ризик злоякісного процесу, якщо з'являється велике формування в передній зоні середостіння. Серед інших варіантів розташування тут частіше спостерігаються випадки щодо безпечного течії. Серед первинних нерідко зустрічаються неврогенні пухлини, особливо невриноми. Серед лімфоїдних форм виділяють лімфо-, ретикулосаркоми. Є небезпека появи фібро-, ангіо-, липосаркомы. Ракові процеси можуть вразити мезенхимальную тканина. Можлива поява семіноми, хоріонепітеліоми.

Загальні прояви і уточнення

До ознак раку середостіння відносять загальну слабкість хворого та порушення ритмічності серцевих скорочень. Турбують болі в суглобах, пацієнт втрачає вагу. Можливо почастішання або уповільнення серцевих скорочень. У деяких розвивається лихоманка. До симптомів відносять плеврит.


Припускаючи злоякісне новоутворення, необхідно ретельно перевірити стан пацієнта. В першу чергу необхідно вивчити грудну клітку з допомогою рентгена. Цей метод дозволяє визначити локалізацію формування, габарити зони. Показано рентгеноскопія області, комп'ютерна томографія, МРТ. Зазвичай необхідна рентгенографія з різних позицій. Для уточнення стану роблять: бронхо-, видеотора-, медиастиноскопию. Необхідна біопсія: прескаленная, пункційна.
Рак середостіння: причини, симптоми, діагностика, методи лікування

Тимома

Такий рак середостіння може розвинутися у людини незалежно від віку, хоча пік захворюваності припадає на вікову групу 30-40 років. У середньому серед первинних патологічних злоякісних процесів середостіння це спостерігається найчастіше. Є кілька типів, включаючи комбіноване протягом. Злоякісна хвороба схильна до інвазії, підвищено агресивна, поширена з приблизно тією ж частотою, як і доброякісний варіант тимоми. Патологія поширюється по плеврі, порівняно рідко дає метастази в лімфу, через кров. Приблизно половина осіб з таким діагнозом хворі на міастенію.

Дизэмбриогенетические патології

Такий варіант раку середостіння діагностується з частотою, близькою до описаної вище формі. Злоякісне протягом притаманне приблизно кожного третього пацієнта. Тератома сформована різними типами компонентів. У більшості випадків діагностується у підлітків. Приблизно кожен другий випадок характеризується наявністю кальцинатів. Злоякісний процес швидко поширюється. У деяких випадках причина різкого зростання – крововилив. Трансформація патології у злоякісну супроводжується поширенням вторинних вогнищ в легені. Можливо регіональне метастазування.
Рак середостіння: причини, симптоми, діагностика, методи лікування

Мезенхімальні патології

Такий рак середостіння може вразити будь-яку зону цій області тіла, але частіше діагностується в передньому блоці. Ліпома з більшою ймовірністю з'являється в нижній частині. Можливо поширення в різних напрямках. Ліпо-, фибросаркомы – порівняно рідко зустрічаються хвороби. Частіше такі локалізовані в середостінні позаду. Через них можуть зміститися внутрішні органи, розташовані в цій частині тіла. Якщо розвинулася фіброма, зазвичай ніяких проявів хвороби немає, поки патологія не стане великий у розмірах. Запідозрити фібросарком можна, якщо спостерігається плевральний ексудат. Таке ж явище може вказувати на фіброму. Іноді у розглянутій зоні розвивається гемангіома.

Актуальність питання

Рак середостіння для сучасної медицини вважається однією з найбільш складних тем. Гістологічно, генетично, ембріогенетично такі процеси винятково різноманітні, сильно відрізняються один від одного за специфікою будови, топографії, по клінічній картині. З-за цього діагностика ускладнена. Непросто визначити нозологію патології. Немає чіткої тактики терапії випадку. Серед усіх злоякісних захворювань на частку розвилися в середостінні доводиться 3-7%. В рівній мірі схильні до хвороб представники всіх підлог. Частіше захворювання виявляють у середньому, молодому віці. У кожного третього патологія розвивається без симптомів, а тіні, що вказують на хворобу, випадково виявляють, роблячи профілактичний знімок грудини.
Рак середостіння: причини, симптоми, діагностика, методи лікування

Методи і методології

Підозрюючи рак середостіння (лімфовузлів, сполучної тканини та інших частин), необхідно зробити повноцінну діагностику стану. З урахуванням розвитку технологій в даний час кращі результати досяжні за допомогою КТ, МРТ. Для уточнення стану необхідні УЗД, контрастне судинне дослідження, цитологічний аналіз, дослідження гістології сумнівних ділянок. Роблять бронхоскопію. За підсумками усіх цих робіт лікарі отримують достатньо повне уявлення про те, які структура зони, область розташування, відносини з іншими частинами тіла. Нерідко призначається сцинтиграфія. Захід вимагає використання 67Ga-цитрату. Досить великий досвід використання імуносцинтиграфії для уточнення стану хворого. Можлива інтраопераційна гамма-радіометрія.

Топічна діагностика отримує все більш широкі можливості. Постановка правильного та точного діагнозу – основа для коректного підбору лікування. Незамінні інвазивні діагностичні методології – пункції, видеоторако-, медиастиноскопия, медиастино-, торакотомія. За допомогою таких заходів можна підтвердити морфологічні особливості області, остаточно впевнитися в правильності сформульованого діагнозу, виявити всі специфічні якості ураженої зони.

Проблематика лікування

У разі доброякісних новоутворень в області середостіння лікування для більшості випадків порівняно просте. Цього не сказати про лікування раку середостіння. Поки успіхи лікарів досить обмежені. Відомі сучасним фахівцям методи мають широкий спектр обмежень, а злоякісні процеси в цій галузі відрізняються схильністю швидко вражати розташовані поблизу життєво важливі частини тіла. Стан пацієнта швидко і різко збільшується, а диференційований терапевтичний підхід можна реалізувати лише з великою натяжкою. Сильно впливають на прогнози гістологічні особливості процесу. Класичний підхід в лікуванні раку легені з метастазами в середостіння, злоякісного процесу, для первинного грудної області – це хірургічне втручання. Можливості резекції сильно обмежені навіть в разі, якщо процес поширений порівняно мало. Якщо зачіпаються області поблизу вихідного вогнища, дотримати абластику практично неможливо. Як наслідок, прогнози з нагоди різко погіршуються. Відомо, що численні рецидиви при лікуванні раку такої області локалізації пов'язані зовсім не з віддаленими лімфатичними зонами, а з неможливістю повністю вилучити процесом уражені тканини.
Рак середостіння: причини, симптоми, діагностика, методи лікування

Хірургія і підсумки

Якщо ще немає метастазів, рак середостіння пов'язаний з найкращими прогнозами. Оптимальний варіант лікування доступний тим, кому вдалося вчасно звернутися в клініку, хворобу виявили і правильно уточнили. Крім того, для поліпшення прогнозів показано комбіноване лікування. Найчастіше рекомендовані досить агресивні змішані хірургічні втручання. У середньому п'ятирічна виживаність при злоякісних патологіях цій області тіла оцінюється в 35%. Поки немає точних рекомендацій щодо застосування хірургічних заходів у разі тієї чи іншої форми захворювання. Немає повної та достовірної інформації про результативність оперування при різних варіантах перебігу. Немає і достовірних даних про те, що виживаність краще у людей, які отримували як доповнення основної програми опромінення, лікування хімічними засобами.

Варіанти і підходи

Якщо з'явилися симптоми раку середостіння, якщо діагноз підтверджений, іноді можуть призначити лікування опроміненням, застосуванням лікарських засобів без хірургічного втручання. Відомі випадки, коли саме такі підходи давали максимально надійний і виражений результат. Лікування гормональними препаратами, хімічними засобами практично завжди комбінують з опроміненням. Цей метод найбільш ефективний при лімфомі. Радикальне циторедуктивное оперування показано у випадку герминогенного пухлинного процесу. Відзначається, що після індукційного хімічного лікування оперування дає результати, на 10% кращі, ніж при використанні тільки циторедуктивного методу. Опромінення показано при медіастинальної лімфомі, тімомі. П'ятирічна виживаність оцінена на 546%. Правда, поки ще немає принципів, згідно з якими вибиралося б, кому з пацієнтів необхідно опромінення. Як вважають багато вчених, необхідно ввести систему, засновану на нозології захворювань, гістологічних особливості. Відсутність такої структурованої інформації та інструкції до дії обумовлює підвищений ризик неправильного вибору терапевтичного методу.
Рак середостіння: причини, симптоми, діагностика, методи лікування

Крок за кроком

У медицині виділяють кілька стадій раку середостіння. Нульова – це етап, на якому практично неможливо визначити захворювання в силу відсутності будь-яких проявів. Першим кроком називають инкапсулированный патологічний процес. На цьому етапі патологія ще не поширилася на клітковину. Друга стадія відрізняється інфільтрацією жирового шару. На третій стадії патологія поширюється на кілька органів цієї зони, охоплює лімфатичні вузли. Четверта, термінальна стадія – це етап, на якому виявляються метастази в окремих органах. Щоб визначити, яка стадія хвороби, потрібно досліджувати організм хворого за допомогою КТ, МРТ. Знімки обов'язково супроводжують укладення діагноста.

Причини і фактори

Злоякісні патології середостіння формуються з-за різноманітних причин. На даний момент учені не можуть у виявленні методів, способів, які б дозволили визначити, з чого саме починається патологія в області середостіння. Психосоматичне медичний напрям вважає, що першопричиною онкологічних захворювань є психоемоційний стан персони. Ще один варіант пояснення випадків – генетичний. Імовірно, спадковість передбачає передачу новому поколінню специфічних генів, з-за яких починаються атипові процеси. Схильність формується під час розвитку ембріона і може пояснюватися неправильним генезом нового організму. Ще одна теорія пропонує шукати причину злоякісного новоутворення в зараженні вірусами. Передбачається, що патологічний агент ініціює генну мутацію.
Рак середостіння: причини, симптоми, діагностика, методи лікування
Серед факторів, що провокують патологію, виділяють опромінення, радіаційний фон, канцерогени, з якими людина контактує з-за робочого середовища, поганої екології, продуктів харчування. З роками захисні механізми слабшають, тому в загальному випадку ризик раку вище для осіб середнього і похилого віку, хоча багато чого залежить від форми. Серед інших факторів відзначають хронічні захворювання, неправильно протікає вагітність.
65