» » Поліцитемія - це Симптоми, діагностика і лікування

Поліцитемія - це Симптоми, діагностика і лікування

Поліцитемія – це збільшення кількості клітинних елементів крові на одиницю об'єму. Виділяють два види цього захворювання: справжню (або первинну) і відносну (або вторинну) поліцитемію. Це захворювання може мати безліч причин: від захворювань кровотворної системи до фізіологічного збільшення червоних кров'яних тілець при гіпоксії.

Визначення

Поліцитемія - це Симптоми, діагностика і лікування
Справжня поліцитемія – це захворювання, пов'язане з доброякісними пухлинними змінами в кровотворній системі. Спостерігається надмірний поділ клітин мієлоїдного паростка, особливо це стосується пулу червоних кров'яних тілець. В периферичну кров одноразово викидається велика кількість зрілих еритроцитів, тромбоцитів і нейтрофілів.


Поліцитемія (МКБ-10 присвоює їй код D 45) призводить до зміни онкотичного тиску і підвищення в'язкості крові. Зважаючи на це кровообігу в периферичних судинах сповільнюється, в капілярах можуть утворюватися тромби і сладжи. В кінцевому підсумку органи і тканини піддаються кисневого голодування та ішемії. Вперше згадки про це захворювання з'явилися у 1892 році. Через десять років було висловлено припущення про причини такого стану, а ще пізніше воно увійшло в класифікації як окрема нозологія. Найчастіше поліцитемією хворіють дорослі і літні люди. Як правило, тривалий час симптомів захворювання немає або вони незначні і не викликають занепокоєння.


Етіологія і клініка

Поліцитемія - це Симптоми, діагностика і лікування
Причини поліцитемії до кінця точно не відомі. Вчені висувають кілька теорій на цей рахунок. Найбільш вірогідна з них стверджує, що стовбурові клітини піддаються змінам у результаті мутацій. Чому ж відбуваються самі мутації, сучасна медицина не знає. Але вже те, що були виявлені точні координати змін, показує, який прорив у вивченні даного захворювання був зроблений. На початкових стадіях захворювання себе виявляє слабко, і пацієнти звертаються за допомогою вже у момент появи ускладнень. Як правило, це повнокров'я і симптоми, пов'язані з тромбозом:
  • Зміна кольору шкіри, поява судинної сітки. У місцях, де шкіра тонка (на шиї, щоках, животі), добре проступають розширені судини, а покриви стають вишневого кольору. При цьому губи і язик можуть бути синюшно-фіолетовим, а також спостерігається ін'єкція судин очей.
  • Свербіж шкіри. Це пов'язано з тим, що в крові спостерігається підвищена кількість медіаторів запалення - серотоніну і гістаміну.
  • Біль у кінчиках пальців, що супроводжує акроцианозом. Цей симптом з'являється за утворення тромбів і ділянок некрозу шкіри.
  • Збільшення селезінки. Так як цей орган відповідає за «знищення» червоних клітин крові, то при підвищенні їхньої кількості він теж змушений працювати з більшою потужністю. Це веде до його компенсаторному збільшенню.
  • Виразки шлунка і дванадцятипалої кишки. Цей симптом також пов'язаний з утворенням тромбів. Слизова ШЛУНКОВО-кишкового тракту дуже чутлива до гіпоксії, тому при порушенні її кровопостачання виразки виникають швидше, ніж в інших органах.
  • Кровотечі. Як це ні парадоксально, але при підвищеній в'язкості крові стінки перерозтягнутих судин стають вразливими до механічних пошкоджень, тому груба їжа може викликати, наприклад, кровотеча з вен стравоходу.
  • Подагричні болі, пов'язані із збільшенням кількості сечової кислоти.
  • Болі в нижніх кінцівках з-за тромбозу судин.
  • Крім всіх перерахованих вище симптомів, хворі можуть скаржитися на погіршення загального стану, задишку, втому, запаморочення, шум у вухах, головний біль, підвищення тиску і навіть зниження зору.

    Лабораторні аналізи

    Поліцитемія - це Симптоми, діагностика і лікування
    Справжня поліцитемія характеризується не тільки комплексом суб'єктивних симптомів, але і результатами об'єктивних досліджень. В загальному аналізі крові буде зазначено підвищена кількість еритроцитів (до 6-8 млн куб. мм при нормі 4), разом з кількістю червоних клітин підвищується гемоглобін, а ось колірний показник, навпаки, зменшується. Тому що гемоглобін виявляється розсіяним у великому пулі клітин. Загальний обсяг крові виявляється збільшено більш ніж у два рази, гематокрит стає різко зсунутим у бік клітинних елементів і досягає 65 відсотків і більше. У периферичній формі починають з'являтися юні форми клітин крові – ретикулоцити. Якщо в нормі їх до одного проміле, то при хвороби Вакеза цей показник коливається між 15 і 20. Це вказує на патологічно підвищену регенерацію еритроцитів. Іноді в мазку можна виявити і бластні клітини. В цьому випадку може бути помилково поставлений діагноз «лейкоз».


    В лейкоцитарній формулі спостерігається різкий зсув вліво за рахунок паличкоядерних клітин, а також збільшення нейтрофілів та еозинофілів. Кількість тромбоцитів може зашкалювати в межах 600 мільйонів. На цьому тлі спостерігається уповільнення швидкості осідання еритроцитів до одного міліметра в годину.

    Ускладнення

    Поліцитемія - це Симптоми, діагностика і лікування
    Справжня поліцитемія виявляє себе не тільки і не стільки симптомами, скільки ускладненнями. Найчастіше вони обумовлені підвищеним тромбоутвореннями в судинах, що живлять центральну нервову систему, органи травлення і нижніх кінцівок. Це проявляється інфарктами та інсультами, цирозом печінки, гострими і хронічними тромбозами глибоких вен.
    Одночасно з наслідками тромбозів доводиться боротися і з кровотечами. З-за постійної ішемії на тонких ділянках слизових і шкіри з'являються плями некрозу і виразки, які при механічному подразненні починають кровоточити. У зв'язку з підвищенням рівня сечової кислоти у пацієнтів часто спостерігається сечокам'яна хвороба, запалення жовчного міхура, склероз речовини нирок.

    Діагностика

    Поліцитемія - це Симптоми, діагностика і лікування
    Поліцитемія – це поліетіологічне захворювання, діагностика якого досить складна. Для щоб переконатися в правильності діагнозу, лікар повинен: - оцінити клінічний аналіз крові, біохімічні показники і гемограмму; - побачити характерні візуальні ознаки захворювання (колір шкіри, збільшення селезінки); - провести проби на підвищену тромбоутворення. Хвороба Вакеза – це діагноз виключення. Спочатку фахівець припускає більш поширені патології та повинен упевнитися, що їх немає. До них відносяться, наприклад, гіпоксія і неконтрольований прийом вітаміну В12. Для підтвердження свого висновку лікаря може знадобитися пункція кісткового мозку. Це дозволить визначити функцію кісткового мозку. Все для того, щоб поставити діагноз «поліцитемія», може знадобитися близько двадцяти різних показників.

    Форми хвороби

    Поліцитемія - це Симптоми, діагностика і лікування
    Як же в часі розвивається поліцитемія? Стадії патології, які виділяють за клінічним перебігом:
  • Перша, або початкова. Може тривати більше п'яти років, виявляється у вигляді підвищеного кровонаповнення органів, загальний аналіз крові практично не змінений, ускладнень не виникає.
  • А друга, або полицитемическая стадія. Розвивається в проміжку від п'яти до п'ятнадцяти років стажу хвороби. У пацієнтів спостерігається значне збільшення селезінки, часті артеріальні і венозні тромбози, патологічні кровотечі. В аналізі крові зростає кількість клітин мієлоїдного паростка.
  • Друга Б стадія, або мієлоїдна метаплазія селезінки. Поява пухлини не лише у кістковому мозку, але і в інших кровотворних органах. Збільшення печінки, постійні тромбози. У лабораторних аналізах спостерігається анізоцитоз.
  • Третя, або анемічна стадія. Захворювання переходить у свою термінальну стадію. Гемоглобіну вже не вистачає на збільшену кількість еритроцитів. Печінка і селезінка сильно збільшені, в кістковому мозку спостерігаються рубцеві зміни. У цьому періоді приєднується лейкоз, який і стає причиною смерті хворих.
  • Великі і малі критерії

    Поліцитемія - це Симптоми, діагностика і лікування
    У першу чергу потрібно переконатися, що у пацієнта дійсно поліцитемія, симптоми і лікування якої розглядаються в нашому огляді. Щоб не помилитися, медики вивели цілий алгоритм дій, за яким можна поставити діагноз. Спочатку необхідно зібрати анамнез та провести дослідження. Якщо у пацієнта є: - підвищення гемоглобіну або гематокриту; - збільшення селезінки; - тромбоз печінкових вен, то висока ймовірність вірного діагнозу. Наступним етапом є виключення вторинної поліцитемії. Для цього були виведені великі і малі критерії. Великі критерії:
  • Збільшення загальної маси еритроцитів у периферичній крові.
  • Зниження сатурації киснем менше 92 відсотків.
  • Збільшення селезінки.
  • Малі або додаткові критерії:
  • Підвищення числа інших формених елементів (тромбоцитів, лейкоцитів).
  • Підвищення рівня лужної фосфатази.
  • Збільшення вітаміну В12 в сироватці крові.
  • Якщо у пацієнта присутні всі великі критерії або два великих і два малих, то з вірогідністю 90 відсотків можна стверджувати, що це справжня поліцитемія.

    Лікування

    Для того щоб вибрати вірну тактику, лікарю потрібно згадати, які патофізіологічні процеси запускає поліцитемія. Симптоми і лікування тісно пов'язані між собою. В першу чергу терапія спрямована на боротьбу з надмірною в'язкістю крові та кровотечами. Для зменшення кількості червоних клітин крові використовують флеботомію, або, простіше кажучи, кровопускання. Незважаючи на те що це старий метод, якщо не сказати древній, він відмінно працює в даному випадку. Із судинного русла йде зайва рідина і формені елементи. Порційно прибирають до півлітра крові кожні два – чотири дні до тих пір, поки гематокрит не буде триматися в межах сорока п'яти відсотків, а рівень гемоглобіну не повернеться до норми. Для поліпшення плинності крові перед процедурою пацієнту вводять 400 мл реополіглюкіну і п'ять тисяч одиниць гепарину. Другий метод лікування – еритроцитофорез. Сучасні технології дозволяють видалити з організму якийсь один вид клітин, в даному випадку – еритроцити. Для того щоб обмежити продукцію клітин крові, також застосовують хіміотерапію. Існують різні комбінації методів, які підбираються індивідуально для кожного випадку захворювання. Це дозволяє досягти максимального успіху. Що ж чекає людей з діагнозом поліцитемії? Прогноз не можна назвати фатальним, але і оптимістичним він теж не буде. В майбутньому цих людей чекає склерозування кісткового мозку і цироз печінки. Якщо ж хвороба почне прогресувати, що все закінчиться хронічний мієлобластний лейкоз. Пацієнти в середньому живуть не більше десяти років.

    Вторинна поліцитемія

    Принципових відмінностей в патогномонічно плані між істинною і помилковою (або відносній) поліцитемією немає. Кров стає густою, в'язкою, заповнює дрібні судини і призводить до тромбоутворення. Вторинна поліцитемія - це синдром Гайсбека, вона ж стресова псевдополицитемия, може бути як природженою, так і набутою, але функції кісткового мозку при цьому не змінені. Чому ж з'являється вторинні розлади кровотворення? Найбільш часто це пов'язано з вадами серцево-судинної системи, які виникли внутрішньоутробно або в ранньому дитинстві. Наявність спадкових хвороб крові у найближчих родичів теж збільшує ймовірність прояву патології. Але, як правило, у пацієнтів із вторинними полицитемиями сімейний анамнез не обтяжений. У такому випадку лікарю потрібно шукати причини кисневого голодування тканин.

    Симптоми і лікування

    Діагноз поліцитемії виставляється на підставі наявності ряду симптомів. На жаль, патогномонічних серед них немає, тому діагностика даного захворювання досить трудомістка справа. До найбільш поширених проявів відносяться: - часте тромбоутворення; - болі в суглобах і кістках (не пов'язані з травмами); - наполегливі головні болі, запаморочення; - свербіж після банних процедур; - безсоння, втома, задишка; - втрата ваги, необґрунтована пітливість; - збільшення печення селезінки. Це далеко не повний перелік можливих скарг пацієнтів. Як видно зі списку, окремо вони можуть зустрічатися в клінічній картині неврологічних, кардіологічних, ревматологічних захворювань. Як і при істинній поліцитемії, для усунення симптомів хвороби використовується гірудотерапія, донорство і разжижители крові. Вилучення відносно невеликої кількості крові дозволяє знизити системний тиск, поліпшити кровообіг в тканинах, збільшити доставку кисню до органів. У пацієнтів проходять запаморочення і головні болі, нормалізується сон, зникає задишка. Але це паліативні заходи, проводити їх до безкінечності не можна, тому лікар повинен все-таки знайти причину гіпоксії і, по можливості, усунути її якомога швидше.

    Поліцитемія у новонароджених

    Поліцитемія - це Симптоми, діагностика і лікування
    Хвороба поліцитемія зустрічається не тільки у дорослих людей. У дуже рідкісних випадках їй можуть бути піддані і діти. Якщо плід протягом вагітності страждала від важкої гіпоксії, то після народження у нього буде визначатися підвищену кількість червоних клітин крові. Кисневе голодування дитини може бути викликано різними причинами: - наявність екстрагенітальної патології у матері (захворювання серця, нирок, анемія); - еклампсія; - фето-фетальний синдром; - плацентарна недостатність та інші. Після народження спровокувати поліцитемію можуть вроджені вади серця, які важко піддаються корекції, наприклад транспозиція магістральних судин або відкритий аортальний проток. Маленькі діти важче переносять гіпоксію, тому своєчасність лікування відіграє велику роль. З ускладнень цього стану виділяють гіпоплазію кісткового мозку, необоротну дегенерацію нервової та дихальної системи.
    1012