» » Нейробластоми у дітей: симптоми, прогноз, лікування

Нейробластоми у дітей: симптоми, прогноз, лікування

Онкологічні патології в дитячому віці зустрічаються рідше, ніж у дорослих. Проте вони існують. Деякі захворювання характерні тільки для дітей раннього віку. Одним з них є нейробластома. Найчастіше подібні патологічні процеси пов'язані з вродженими вадами розвитку. В деяких випадках вони обумовлені генетикою. Нейробластоми у дитини вважаються найбільш часто зустрічаючими пухлинами. Вони відносяться до злоякісних процесів і часто призводять до летального результату.

Що таке нейробластома?

Нейробластоми у дітей – це пухлина з недиференційованих клітин. Аналогів такого онкологічного захворювання немає, так як дана різновид раку відрізняється унікальними особливостями. Серед них:

  • Можливість регресувати. На відміну від інших пухлин, нейробластома може повністю зникнути без застосування хіміотерапевтичних препаратів і проведення операції.
  • Здатність до диференціювання клітин. Нейробластоми у дитини можуть трансформуватися в доброякісний пухлинний процес, тобто піддаватися спонтанного дозрівання до доброякісної пухлини — ганглионевроми.
  • Здатність до спонтанної агресії. Рак може стрімко поширитися по організму, незважаючи на проведення комплексного лікування.
  • Нейробластоми у дітей може сформуватися до 15 років. Однак середнім віком, в якому діагностують цей рак, вважається 2 роки. Частота зустрічальності даної патології складає близько 1 випадку на 100 тисяч населення. Незважаючи на те що нейробластома відноситься до онкологічних хвороб дитячого віку, її описували і у літніх людей (вкрай рідко). В деяких випадках пухлина виявляють у період новонародженості. При цьому захворювання часто поєднується з аномаліями розвитку. Чим старше стає дитина, тим менше ймовірність виникнення нейробластоми. Ризик розвитку хвороби вже досить низький серед дітей від 5 років.

    Нейробластоми у дітей: симптоми, прогноз, лікування

    Причини виникнення нейробластоми

    Чому розвивається нейробластоми у дітей? Причини виникнення хвороби пов'язані з генетичними змінами, екзогенними та психогенними впливами. У нормі незрілі нервові клітини можуть перебувати в організмі до 3 місяців. До цього часу вони повинні закінчити свою диференціацію. Якщо цього не відбувається, розвивається нейробластоми у дітей. Симптоми, причини та особливості пухлини можуть відрізнятися в кожному індивідуальному випадку. Проте основним механізмом розвитку хвороби завжди служить незавершений процес формування нейронів. Точні причини виникнення пухлини назвати не можна, так як вони до кінця не з'ясовані. За припущенням вчених і результатами генетичного аналізу, нейробластоми у дитини в ряді випадків передаються у спадок. Проте встановлено, що серед хворих хромосомні дефекти зустрічаються не завжди.
    До інших факторів ризику формування нейробластом відносяться наступні ознаки:
  • Наявність вроджених аномалій у дитини. Маються на увазі як зовнішні дефекти (полідактилія, заяча губа), так і вади розвитку внутрішніх органів.
  • Виражена недостатність імунної системи новонародженого.
  • Сімейна захворюваність даної онкологічною патологією характеризується раннім виникненням нейробластом. Середній вік пацієнтів складає 8-9 місяців. Вважається, що чим раніше виникла пухлина, тим більше шансів на її спонтанний регрес. З віком ймовірність того, що клітини досягнуть повної диференціювання, знижується.

    Нейробластоми у дітей: симптоми хвороби

    Ознаки захворювання залежать від розташування пухлинного вогнища. Де може перебувати нейробластоми у дітей? Симптоми патології пов'язані з локалізацій. Часто першими проявами хвороби є біль. Вони можуть бути розташовані де завгодно, так як нервова тканина поширена по всьому організму. У більшості випадків біль локалізована в області живота або нирок. Іноді прояви патології починаються з загальних симптомів, наприклад, гарячки. У деяких випадках нейробластома продукує гормони. Серед них – медіатор адреналін. У цьому випадку будуть спостерігатися наступні ознаки:
  • Почастішання серцебиття.
  • Почуття тривоги і страху.
  • Підвищення артеріального тиску.
  • Виражена пітливість.
  • Гіперемія шкірного покриву.
  • Зміна характеру стільця – діарея.
  • Нейробластоми у дитини можуть бути виявлені випадково. Крім больового та інтоксикаційного синдрому, іноді першою ознакою хвороби є сама пухлина. Вона може знаходитися на будь-якій ділянці тулуба. Найчастіше – на поверхні черевної або грудної стінки, рідше - з боку спини. Збільшення злоякісного утворення в розмірі призводить до появи нових симптомів. Вони виникають внаслідок здавлення судин, нервових закінчення, органів. Це призводить до порушення кровопостачання, появі тромбів, болю.
    Нейробластоми у дітей: симптоми, прогноз, лікування
    В результаті здавлення нервових корінців виникають парестезії, посилення або випадіння чутливості. Ураження шийного відділу призводить до виникнення синдрому Горнера. Він проявляється звуженням зіниці, опущенням верхнього століття і западіння очного яблука. Здавлення спинного мозку небезпечно розвитком паралічів і парезів кінцівок. При проростанні злоякісних клітин в органи, функції останніх порушуються. Внаслідок поширення пухлинного процесу розвивається нейробластоми у дітей 4 стадії. Незважаючи на цей страшний діагноз, в ранньому віці зафіксовані випадки ремісії навіть при утворенні метастазів. До симптомів прогресування пухлини відносяться: загальна слабкість, збільшення регіонарних лімфатичних вузлів, підвищення температури тіла до субфебрильного значення, втрата апетиту. Діти раннього віку можуть відмовлятися від грудей, постійно плакати, відзначається порушення стільця.

    Клінічна картина при заочеревинних нейробластомах

    Нейробластома заочеревинного простору у дітей виявляється приблизно в 30% випадків. Діагностувати пухлину в цьому відділі буває складно. Часто вона не має клінічних проявів на ранніх стадіях хвороби. Симптоми, які можуть мати місце, часто плутають з ознаками інших патологій травного тракту, так як вони неспецифічні для раку. До подібних проявів відносяться:
  • Виникнення помітною пухлини на передній поверхні живота. По консистенції нейробластома щільна, нагадує вузол.
  • Постійне підвищення температури тіла.
  • Порушення стільця – діарея або запори.
  • Блідість шкірного покриву внаслідок анемического синдрому. Незважаючи на те, що зниження рівня гемоглобіну практично завжди спостерігається при ракових захворюваннях, воно може мати місце і при запальних патології ШКТ.
  • Як проявляються нейробластоми заочеревинні у дітей на пізніх стадіях? Симптоми пухлини часто діагностують вже при розповсюдженій формі раку. До ознаками нейробластоми відносять виражені періодичні болі в області хребта, кінцівок. Цей синдром обумовлений метастазами пухлини в кісткову тканину. Також симптомом прогресування заочеревинного раку є виникнення набряків, не пов'язаних з хворобами нирок. Ще одна ознака злоякісного ураження – це зниження маси тіла. При проростанні раку в органи сечовиділення відзначаються дизуричні симптоми.
    Нейробластоми у дітей: симптоми, прогноз, лікування

    Ознаки нейробластоми наднирника

    Крім заочеревинної локалізації пухлини, до частих форм хвороби відноситься нейробластома наднирників у дітей. Як і при інших різновидах цього захворювання, злоякісне утворення складається з недиференційованих клітин. Вони формуються у внутрішньоутробному періоді. Нейробластома наднирників є злоякісної гормон-продукуючої пухлиною. Цим вона відрізняється від феохромоцитоми. Подібна пухлина теж призводить до збільшення продукції катехоламінів, однак її клітини повністю диференційовані (доброякісне утворення). Основними ознаками нейробластоми надниркових залоз є симптоми, викликані підвищенням рівня адреналіну. Серед них – пітливість, агресивні і тривожні стани, тахікардія, гіпертонія. Найчастіше на початкових стадіях хвороба протікає безсимптомно. Нейробластома наднирників відноситься до агресивних пухлин, тому вона може швидко призвести до метастазування. У цьому випадку часто зустрічається симптомом вважається виникнення синюшним плям на поверхні шкіри. Ці елементи свідчать про поширення ракових клітин. Пізні прояви хвороби ті ж, що і при нейробластомі заочеревинного простору. Проростання ниркової тканини призводить до обтурації судин і затримці сечі, больовим відчуттям. У деяких випадках відзначається гематурія. Ураження спинного мозку в поперековому відділі характеризується тазовими розладами і порушенням рухів у нижніх кінцівках.
    Нейробластоми у дітей: симптоми, прогноз, лікування

    Нейробластоми у дітей: симптоми, причини, фото патології

    Клінічна картина хвороби пов'язана не тільки з локалізацією пухлинного вогнища, але і з клітинними елементами, з яких сформувалося злоякісне утворення. Як виглядає і відчувається нейробластоми у дітей? Симптоми, фото пухлини, точніше, якщо говорити мовою медиків, ренгеновские знімки, дані комп'ютерної томографії можуть бути різними. Часто клінічні прояви залежать від локалізації. Тому, отримавши зображення злоякісного утворення, лікар має можливість припустити, які симптоми характеризують цю пухлину і чим вона небезпечна в подальшому. Основною причиною розвитку нейробластом є незавершена диференціювання клітин. Вони, в свою чергу, можуть бути різними. В залежності від цього виділяють наступні форми патології:
  • Медулобластома. Ця пухлина утворена з мозочкових клітин. Патологічний процес характеризується швидким поширенням і високою летальністю. Позбутися пухлини неможливо, так як вона локалізована глибоко в головному мозку. Основними симптомами хвороби є порушення рівноваги і координації рухів у дитини.
  • Ретинобластома. Деякі автори виділяють цю форму раку, як окреме захворювання. Однак, незважаючи на те, що пухлина призводить до втрати зору, вона складається з нервових клітин (сітчастої оболонки ока). Патологія протікає безсимптомно. Єдиним клінічним проявом хвороби вважається просвічування пухлини крізь вічко. Цей феномен називають симптомом «котячого ока». Він характеризується тим, що при наведенні на око світлового потоку зіниця забарвлюється в білий колір.
  • Нейрофибросаркома. Ця пухлина походить з недиференційованих клітин симпатичних волокон. Найчастіше вона проявляється на пізній стадії. Метастази виявляються в лімфатичних вузлах і кісткової тканини.
  • Симпатобластома. Характеризується підвищеною продукцією катехоламінів. Може локалізуватися в наднирниках або симпатичних утвореннях (нервових волокнах, вузлах).
  • Як виглядає нейробластоми у дітей? Фото пухлини розрізняються між собою в кожному конкретному випадку. Патологічне утворення може візуалізуватися на животі, спині, грудях. Діагностувати пухлину лише за зовнішніми ознаками і її пальпації неможливо. З цією метою необхідно виконання морфологічного дослідження.
    Нейробластоми у дітей: симптоми, прогноз, лікування

    Стадії онкологічної патології

    Як і всі ракові захворювання, нейробластоми класифікуються за стадії злоякісного процесу. Це має велике значення в онкології. Стадія дозволяє оцінити прогноз хвороби, а також визначитися з тактикою лікування. Тим не менш слід враховувати, що нейробластома є унікальною пухлиною, схильної до здатності самостійно регресувати і переходити в доброякісний процес. Подібні «дива» можуть відбутися на будь-якій стадії. Тому діагноз "нейробластома" - це не завжди вирок. Перша стадія захворювання (T1N0M0) характеризується наявністю первинного пухлинного вогнища розміром 5 см і менше. При цьому регіонарні лімфатичні вузли не уражені, а метастазів в інші органи не є. На другій стадії (T2N0M0) збільшується тільки первинний пухлинний вогнище. Його розмір становить від 5 до 10 див. Ознаки поширення злоякісних клітин по організму відсутні. Третя стадія нейробластоми характеризується ураженням прилеглих лімфатичних вузлів. При цьому регіонарні метастази можуть бути одиничними (T1-2N1M0) або їх локалізацію встановити неможливо (T3NxM0). Найбільш небезпечною є запущена нейробластоми у дітей. 4 стадія онкологічного процесу характеризується наявністю множинних злоякісних вогнищ (T4NxMx) або ураженням інших органів (T1-3NxM1). Метастази пухлини найчастіше виявляються в кістках, шкірі і печінці.
    Нейробластоми у дітей: симптоми, прогноз, лікування

    Діагностика

    Діагностика нейробластоми – це складний процес, так як найчастіше патологія протікає безсимптомно. На початкових етапах злоякісне утворення має маленькі розмір, тому визначити наявність пухлини при візуальному обстеженні не вдається. Іноді, нейробластом знаходять випадково – при підозрі на інші патології травної, сечовидільної або дихальної системи. Щоб виявити пухлину проводять такі лабораторні дослідження, як ОАК, ОАМ, біохімічний аналіз крові, спеціальні проби сечі. Також, важливо визначити рівень гормонів (катехоламінів). Маркером злоякісного ураження нервової тканини є фермент енолаза (NSE). Він може підвищуватися і при інших пухлинах, однак завдяки визначенню рівня цієї речовини можна зробити висновки про прогнозі захворювання. До інструментальним методам діагностики відносять ультразвукове дослідження, рентгенографію органів дихання і хребта, комп'ютерну та магнітно-резонансну томографію. В деяких випадках потрібно дослідження кісткового мозку. Остаточний діагноз виставляється на підставі гістологічного дослідження пухлинної тканини.
    Нейробластоми у дітей: симптоми, прогноз, лікування

    Методи лікування онкологічного захворювання у дітей

    Існує кілька способів лікування нейробластоми. Часто використовується комбінація з 2 або 3 методів. Незалежно від стадії онкологічного процесу проводиться хіміотерапія. На початкових етапах хвороби її застосовують перед оперативним лікуванням. Мета неоад'ювантної хіміотерапії – зменшення розмірів пухлини і зупинка її зростання. При 3 і 4 стадії введення препаратів може бути єдиним методом лікування з-за неможливості видалити новоутворення хірургічним шляхом. По можливості проводять висічення пухлини в межах здорових тканин. При цьому шанс на повне одужання збільшується. Проте в деяких випадках виконання операції не рекомендується із-за високого ризику ускладнень (ушкодження спинного і головного мозку). Променеву терапію при нейробластомі проводять лише в запущених випадках, так як цей метод лікування відносно протипоказаний для дітей раннього віку. До іншим способам ставляться: терапія моноклональними антитілами і трансплантація кісткового мозку.

    Ускладнення і прогноз

    До ускладнень нейробластоми відносять порушення рухових функцій – парези і паралічі, здавлення головного мозку, пухлинну емболію судин. Прогноз захворювання залежить від стадії процесу та віку дитини. 5-річна виживаність висока у дітей до 1 року на початкових етапах розвитку патології, коли немає регіонарних і віддалених метастазів. На 3 і 4 стадії захворювання прогноз залежить від віку пацієнта і особливостей пухлини. У дітей до 1 року 5-річна виживаність становить 60%. Це обумовлено можливістю пухлини самостійно регресувати. З 1 до 2 років – виживаність дорівнює 20%, старше – 10%. Профілактичні заходи онкологічних хвороб у дітей не розроблені. У рідкісних випадках пухлина можна діагностувати у внутрішньоутробному періоді.
    955