Рубрики

» » Синдром П'єра Робена: причини, лікування, наслідки. Дитяча щелепно-лицьова хірургія

Синдром П'єра Робена: причини, лікування, наслідки. Дитяча щелепно-лицьова хірургія

Синдром П'єра Робена був названий на честь французького стоматолога, який відкрив у 1923 певну зв'язок у прояві симптомів цієї хвороби. Хоча ще в XIX столітті в медичній літературі були описані деякі з них. Захворювання досить рідкісне, але в різних країнах статистика трохи розрізняється. Так, в Європі (Данія) з вищезазначеною патологією з'являється 1 дитина з 14000 немовлят, які вижили при пологах, а в США – 1 дитина з 20000-30000 народжених малюків. Проявом хвороби є вади щелепно-лицьової області людини.

Причини хвороби

Синдром П'єра Робена: причини, лікування, наслідки. Дитяча щелепно-лицьова хірургія
Відхилення у розвитку нижньої щелепи та піднебіння відбувається під час ембріонального росту дитини. Поки з'ясовані не всі фактори, через які з'являється синдром П'єра Робена. Патологія може виникнути за різних обставин:
  • У разі інфекційного впливу на ранній стадії вагітності матері.
  • При поштовхах або ударах в матку, під час виношування плоду.
  • При генетичних порушеннях також може проявитися синдром П'єра Робена (спадкування виглядає так – приблизно в 5% випадків народжується друга дитина з синдромом, при наявності в сім'ї одного хворого малюка).
  • Зрідка патологія проявляється при виношуванні двох і більше дітей.
  • Клінічні ознаки

    Синдром П'єра Робена: причини, лікування, наслідки. Дитяча щелепно-лицьова хірургія
    Основною ознакою хвороби є гіпоплазія нижньої щелепи – її недорозвиненість (такі діти мають скошений недорозвинений підборіддя), у зв'язку з чим зменшено порожнину рота і відбувається зміщення мови назад. На піднебінних пластинках малюка формується щілину. Дихальна і глотательная функція утруднена. Дуже часто, при синдромі П'єра Робена, проявляються інші патології:

  • Порушення будови слухового апарату, які потягли за собою втрату слуху.
  • Захворювання центральної нервової системи (порушення рухової функції, мікро - і гідроцефалія, уповільнення розвитку мови і психіки, напади епілепсії).
  • Вроджені аномалії зорової функції – катаракта, короткозорість.
  • Порок серця.
  • Наявність додаткових пальців на кінцівках.
  • Відсутність деяких кінцівок.
  • Неправильно сформована сечостатева система.
  • Порушення формування хребта і грудної клітки.
  • Діти з синдромом П'єра Робена в 20% випадків народжуються з розумовою відсталістю.
  • У дитини, народженої з вищезазначеною патологією, часто дихання хрипке і утруднене, слизові та шкіра синіють. Якщо вчасно не надати допомогу, може статись летальний вихід.

    Типи захворювання по складності

    Синдром П'єра Робена: причини, лікування, наслідки. Дитяча щелепно-лицьова хірургія
    Синдром П'єра Робена у новонароджених поділяється на кілька ступенів, в залежності від здатності до самостійної життєдіяльності організму:
  • Легкий тип захворювання (у дитини нормальне дихання, виникають невеликі проблеми з проковтуванням їжі, які мама може усунути).
  • Середній тип хвороби (утруднені дихальна і глотательная функції, може виникнути асфіксія). Вимагає лікування в клініці в стаціонарі.
  • Важкий тип недуги (новонароджений сам дихати практично не здатний, неможливо надходження їжі через ротову порожнину). У цьому випадку, щоб вижити, дитині потрібне термінове оперативне втручання.
  • Консервативне лікування

    В перші дні годування малюків, у яких вади щелепно-лицьової області, виробляють через зонд, поступово змінюючи на грудне вигодовування. Лікування синдрому спрямовується на те, щоб полегшити подих, позбавити малюка від нестачі кисню і усунути щілина м'якого піднебіння. Бувають випадки, коли виходить поліпшити дихальну функцію дитини за рахунок зручного положення тіла.
    Синдром П'єра Робена: причини, лікування, наслідки. Дитяча щелепно-лицьова хірургія
    Лікування може бути консервативним і оперативним, залежно від складності недуги. У більшості випадків, при легкому ступені тяжкості, лікування відбувається за допомогою укладання дитину на живіт. Цей метод сприяє росту нижньої щелепи, смещающей мова хворого далі від задньої стінки, що призводить до полегшення дихання. Коли малюк рухається або плаче, його дихання стає краще, але під час сну, воно знову може, тому необхідний постійний догляд за такими дітьми. Також застосовуються різні лікарські препарати - протисудомні та заспокійливі («Фенобарбітал», «Сібазон» та інші). Після першого місяця життя дитини бажано провести нейросонографію (ультразвукову діагностику мозку) для виявлення аномалій в його будові.

    Оперативне втручання

    Якщо синдром П'єра Робена має середню ступінь важкості, то, щоб уникнути хірургічного втручання, дитині ставлять пластину з пластику на верхню щелепу, перекриваючи нею розщеплене піднебіння і, висуваючи мова дитини вперед.
    Синдром П'єра Робена: причини, лікування, наслідки. Дитяча щелепно-лицьова хірургія
    В залежності від конкретного випадку захворювання, медичним персоналом може проводитися тимчасова глоссопексия (переміщення мови із задньої частини ротової порожнини і кріплення його до нижньої губи дитини). Ця хірургічна операція проводиться на 1-2 місяці. Годування дитини, в цей час, забезпечується через гастростому (отвір, що проробляється в шлунку для годування малюка). Гастростомический вихід, зазвичай, формується з стінок шлункової тканини або тонкої кишки. У нього вставляється, постійно або на період годівлі, гумова трубка служить зондом для надходження їжі в шлунок.

    Лікування тяжкої форми захворювання

    Сучасна щелепно-лицьова хірургія проводить лікування всіх ступенів хвороби П'єра Робена. При сильно вираженій гіпоплазії нижньої щелепи дитини, у важких випадках синдрому, додатково застосовується компресійно-дистракційний остеосинтез (хірургічний спосіб впливу на кісткові структури для забезпечення процесу остеогенезу – відновлення і подовження кісток людини) і трахеостомію (отвір для дихання, пророблений у трахеї, куди вставляється трубка) до відновлення самостійного дихання. Для проведення операції остеосинтезу потрібні спеціальні пристосування для фіксації нижньої щелепи дитини, її компресії і подовження. Існують апарати зарубіжного і, більш дешеві, вітчизняного виробництва. Пристосування кріпиться до нижньої щелепи малюка двома штифтами з правої і лівої сторони. Між ними кістка розпилюється і з'єднується з допомогою компресії на 5 діб для утворення молодий кістки. На 6 добу частини щелепи, потихеньку, починають розсовувати (близько 1 мм на добу). Метод подовження молодий кістки називається дистракцією .
    Синдром П'єра Робена: причини, лікування, наслідки. Дитяча щелепно-лицьова хірургія
    При проведенні операції використовується інтубаційної наркоз (тимчасове відключення чутливості і свідомості людини у головному мозку, з паралічем м'язових функцій, а також введення дихальної трубки для вентиляції легенів). Через 5-6 діб після початку подовження нижньої щелепи дитини, найчастіше, відновлюється самостійна дихальна функція малюка. Дистракцію роблять до відновлення правильної пропорції особи. По закінченні цієї процедури, дитина переводиться на нормальне годування і виписується додому. Пристосування знімають під наркозом, тільки через 3 місяці після остаточного перетворення подовженою частини щелепи в тверду кістку.

    Видалення ущелини м'якого піднебіння

    Операцію з ліквідації розщілини піднебіння бажано провести до того, як дитина почне говорити (від 6 місяців до 15 року). Час її проведення багато в чому залежить від нормалізації дихання малюка. До уранопластики рекомендується носіння пристосування (обтуратора), яке розділяє порожнини - носову і ротову, для нормального дихання і харчування. Щелепно-лицьова хірургія, зазвичай, проводиться у кілька етапів:
  • На першому етапі робиться «велопластика» м'якого неба.
  • На другому етапі – пластика твердого неба. Різні фахівці в області щелепно-лицевої хірургії свого часу рекомендували свій підхід за часом етапів видалення аномалії верхнього неба. Другий етап уранопластики може проводитися від 1 року до 10-11 років.
  • Синдром П'єра Робена: причини, лікування, наслідки. Дитяча щелепно-лицьова хірургія

    Наслідки захворювання

    Як вже говорилося, діти, які перенесли синдром П'єра Робена, можуть дещо відставати у розвитку інтелекту і мови, у них можливі проблеми із зором і слухом, а також є ймовірність захворювань центральної нервової системи. Але проведене в повному обсязі і вчасно розпочате лікування здатне поліпшити не тільки зовнішній вигляд, але і життєдіяльність дитини.
    615