» » Первинні та вторинні імунодефіцитні стани: причини, симптоми, лікування

Первинні та вторинні імунодефіцитні стани: причини, симптоми, лікування

Імунна система виконує роль щита для людини. Вона захищає його як всередині, так і зовні для того, щоб власні органи і тканини функціонували правильно. Але, як і будь-які системи організму, імунна система піддається патологічним процесам. Можуть випадати або бути недостатніми одне або кілька ланок імунної відповіді. В результаті виникають імунодефіцитні стани, первинні або вторинні імунодефіцити.

Первинні імунодефіцити

Ці захворювання, в основі яких лежить спадково закладений дефект будови і функціонування імунної системи, досить поширені. Вони виявляються серйозними порушеннями імунного захисту. Багато синдроми зчеплені з Х-хромосомою, тому виявляються значно частіше у хлопчиків. Інша частина має аутосомно-рецесивний тип успадкування зустрічається в рівній мірі і у дівчаток.


В цілому, це група складається з більше 100 різних захворювань, частота виникнення від одного хворого на 1000000 чоловік до одного на 100000. Майже завжди зустрічаються в дитячому віці, так як значна частина цих пацієнтів має тяжкі форми імунодефіциту і не доживає до 20 років. При легких формах імунологічні дефекти можуть з віком і частково компенсуватися не створювати ризику для життя носія, важкі, навпаки, викликають летальний результат ще в дитячому віці.
Первинні та вторинні імунодефіцитні стани: причини, симптоми, лікування

Класифікація

Первинні імунодефіцити поділяють за рівнем поразки на:
  • Клітинні імунодефіцити:
  • - дефіцит CD4 клітин (проявляється в ранньому дитинстві у вигляді криптококового менінгіту та хронічного кандидозу ротової порожнини); - дефіцит CD7 клітин (описаний один клінічний випадок): - дефіцит інтерлейкіну двох або декількох інтерлейкінів; - недостатність одного або декількох цитокінів; - синдром Ді Джорджі (на ранніх термінах вагітності вилочкова залоза ембріона не отримує попередників Т-клітин, залишаються недорозвиненими і паращитовидні залози - як наслідок тетанія, судоми, а також вади серця, порушення будови обличчя у вигляді розщілини губи і піднебіння, аномалії розвитку кісток скелета, нервової системи, нирок).


    Первинні та вторинні імунодефіцитні стани: причини, симптоми, лікування
    2. Гуморальні імунодефіцити - Гіпер-IgM-синдром: Т-клітини починають синтезувати імуноглобулін тільки одного типу М. При цьому виникає дефіцит інших видів Ig. Виявляється з раннього віку нейтропенією, пневмоцистної пневмонією, протягом перших років життя спостерігаються часті гнійні синусо-пульмональные інфекції. Якщо дитина доживає до пубертатного періоду, часто виникає цироз печінки або В-клітинні лімфоми. - Дефіцит IgA. Так як цей імуноглобулін забезпечує місцевий імунітет шкіри і слизових оболонок, проявами дефіциту стають бронхіт, кон'юнктивіт, діарея, синусит, пневмонія, фурункулезные ураження шкіри. Також можлива непереносимість лактози, множинні алергічні прояви, аутоімунні патології. - Дефіцит IgG. Прояви залежать від того, який саме G-субкласс страждає. В основному це постійні отити, синусити, бронхіти, кон'юнктивіти. - Хвороба Брутона (агаммаглобулінемія, зчеплена з Х-хромососой) - проявляється гнійними інфекціями шлунково-кишкового тракту, ЛОР-органів, кістково-м'язової системи, абсцеси і фурункульоз, часті ускладнення - менінгіти та сепсис.
    - Дефіцит антитіл з нормальним рівнем імуноглобулінів. Проявляється рецидивуючими синусо-пульмональными інфекціями, а також атопічними захворюваннями (астма, риніт, дерматит). Виявляється рідко раніше віку двох років. 3. Комбіновані імунодефіцити - Синдром Луї-Бар (атаксія телеангіектазії), уражається багато функцій: вилочкова залоза недорозвинена, дефіцит Т-клітин, IgG, IgE, IgA, атаксія, ураження судин, порушення пігментації, синусити, інфекції дихання. - Комбінована імунна недостатність (прояви важкі, численні поразки, прогноз поганий). - Дефіцит окремих ферментів (пуриннуклеотидфосфорилазы, аденозиндезамінази). З-за накопичення в клітинах токсичних продуктів метаболізму в першому випадку страждають Т-клітини, у другому - Т-клітин та В-лімфоцити. Клінічно - це затримка розвитку, неврологічні порушення - спазми, розумова відсталість, тиреоїдит, системна червона вовчанка. - Дефіцит CD3 і 8 - відрізняються стандартними проявами імунодефіцитних станів. - Синдром "лисих лімфоцитів" - страждає кількість Т-хелперів, проявляється імунними розладами спільно з затримкою розумового розвитку та постійною діареєю. - Синдром Віськотта-Олдріча - тромбоцитопенія з геморагічним синдромом, новоутворення, екзема та комбінований імунодефіцит. 4. Дефіцити специфічних факторів імунітету - Недостатність системи комплементу. Залежно від компонента, який вражений, клінічна картина різна. При одних це васкуліти, лімфоми, сепсис, синусити, отити, менінгіти, при інших пневмонії, ураження шкіри, аутоімунні патології.
    - Дефекти фагоцитозу - нейтропенії (безліч варіантів), часті ураження легень внутрішньоклітинними збудниками або грибковими інфекціями.

    Клініка

    Клінічно первинні та вторинні імунодефіцитні стани проявляються порушенням імунного захисту та інфекційним синдромом. Знижується резистентність до інфекційних агентів не тільки патогенних, але і входять до складу нормальної мікрофлори (наприклад, Candida, Pneumocystis, цитомегаловірус, стафілокок, ентеровіруси, найпростіші). Характер проявів порушень імунного захисту визначається локалізацією поразки в імунній системі та/або комбінацією постраждалих факторів. - Виникають хронічні ураження верхніх дихальних шляхів, вуха, придаткових пазух, шлунково-кишкового тракту, шкіри і слизових. Інфекції схильні до генералізації та септицемії, не піддаються стандартній терапії. - Аутоімунні захворювання - склеродермія, тиреоїдит, гепатит, артрит т. д. - Анемії, зниження кількості лейко - і лімфоцитів, тромбоцитопенія. - Затримка росту і розвитку дитини. - Часто присутня схильність до алергічних реакцій у вигляді гіперчутливості негайного типу - набряк Квінке, екзема, алергія на лікарські препарати і продукти. - Розлади травлення, мальабсорбція, діарейний синдром. - Неадекватна реакція організму на введення сироваток і вакцин, при введенні живої вакцини можливе виникнення сепсису. - Схильність до онкологічних захворювань, особливо клітин крові.
    Первинні та вторинні імунодефіцитні стани: причини, симптоми, лікування

    Діагностика

    Первинні та вторинні імунодефіцитні стани мають схожу картину інфекційних уражень. Встановити більш точну причину допоможе клініко-імунологічне обстеження. Якщо дефект локалізовано, можна виявити, наприклад, відсутність Т-або В-лімфоцитів, або зниження концентрації комплементу, цитокінів або певних імуноглобулінів.

    Лікування

    Оскільки причина первинних імунодефіцитів в дефекті геному, етіотропне лікування - генна терапія (якщо визначений ген, відповідальний за конкретний імунодефіцит). Ген можна виявити шляхом полімеразної ланцюгової реакції. Інші підходи - замісна терапія (трансплантація кісткового мозку, переливання нейтрофілів і лімфоцитів, введення ферментів і цитокінів. І симптоматичне лікування - терапія інфекційних захворювань, імуномодулятори, вітаміни.
    Первинні та вторинні імунодефіцитні стани: причини, симптоми, лікування

    Вторинні імунодефіцитні стани

    Придбані вторинні імунодефіцити розвиваються внаслідок дії зовнішніх або внутрішніх факторів і не пов'язані з генетичним апаратом. Фактично, це стану, супутні відомим захворюванням або дії пошкоджуючих факторів.

    Вторинні імунодефіцитні стани: класифікація

    З розвитку бувають: - гострі (з-за травми, операції, гострого інфекційного захворювання); - хронічні (при злоякісних новоутвореннях, хронічних інфекціях, гельмінтозах, аутоімунних процесах). За ступенем тяжкості: - компенсований (легкий, з неповним випаданням ланки імунітету); - субкомпенсований (стан середньої тяжкості, повністю страждає якась ланка імунітету); - декомпенсований (частіше носить системний характер, стан важкий). По рівню патологічного процесу: первинні та вторинні імунодефіцитні стани. Патофізіологія їх дуже схожа: - порушення Т-клітинного імунітету; - порушення В-клітинного імунітету; - патологія системи фагоцитозу; - патологія системи комплементу.
    Первинні та вторинні імунодефіцитні стани: причини, симптоми, лікування
    Вторинний імунодефіцитний стан, МКБ 10: D50-D89. Хвороби крові, кровотворних органів і окремі порушення, що залучають імунний механізм. D80-D89. Окремі порушення, що залучають імунний механізм. D84. Інші імунодефіцити: - дефекти комплементу; - імунодефіцити; - вторинні імунодефіцити. D84.9 Імунодефіцит неуточнений.
    Первинні та вторинні імунодефіцитні стани: причини, симптоми, лікування

    Причини

    Причини вторинних імунодефіцитних станів можуть бути екзогенними і ендогенними. Зовнішні причини - всі руйнівні фактори навколишнього середовища - погана екологічна ситуація, хронічне отруєння організму, шкідливі випромінювання (іонізуюче, СВЧ і т. д.), шкідливі впливу шуму, пилу, прийом деяких імуносупресивних і гормональних препаратів.
    Внутрішні причини - вторинні імунодефіцитні та імунодепресивні стану в даному випадку набагато більш численні і різноманітні: - дитячий вік до 1 року, особливо якщо при народженні була низька маса тіла, коли до фізіологічного імунодефіциту додається недолік харчування (або штучне вигодовування); - старечий вік; - вагітність і лактація - несуть за собою фізіологічну імуносупресію, нерідко поєднуються з залізодефіцитною анемією; - хронічний дефіцит живлення, білків, мікроелементів, вітамінів або води; - травми, операції, тривале відновлення після них; - хронічні інфекції (бактеріальні, вірусні, грибкові) практично все дуже сильно впливають на імунітет (хронічні гепатити, гломерулонефрити, туберкульоз, краснуха і т. д. Особливо, звичайно ж, ВІЛ); - гельмінтози - викликають і підсилюють вторинні імунодефіцитні стани (аскаридоз, трихінельоз, токсоплазмоз); - втрати плазми - крововтрати, опіки, ураження нирок; - злоякісні онкологічні освіти; - цукровий діабет, гіпер - та гіпотиреоз; - аутоімунні патології (ревматоїдний артрит, склеродермія, системний червоний вовчак тощо), при них власна імунна система націлюється проти своїх органів і систем; - прийом деяких видів лікарських засобів (циклоспорин, карбамазепін, вальпроат, азатіоприн, кортикостероїди, цитостатики, антибіотики); - хронічна крововтрата (наприклад, при виразковій хвороби шлунково-кишкового тракту); - хронічна діарея; - стрес. Як ми бачимо, вторинні імунодефіцитні стани мають абсолютно різне походження. Їх викликають та екзогенні і ендогенні фактори. Вони надзвичайно широко поширені і супроводжують як деяким фізіологічним, так і багатьох патологічних процесів. Так, в результаті інфекцій, стресу, несприятливих факторів зовнішнього середовища і особливо їх поєднання, виникають вторинні імунодефіцитні стани. Патофізіологія: основою проявів вторинних імунодефіцитів є загибель клітин імунної системи, яка відбувається двома шляхами. Перший - за типом некрозу, коли клітини гинуть через пошкодження мембрани, і другий - за типом апоптозу, загибель тоді відбувається в результаті деградації ДНК під дією власних ферментів. Також нерідко вторинні імунодефіцитні стану з'являються через порушення балансу клітин імунної системи, наприклад хелперних і супресорних.
    Первинні та вторинні імунодефіцитні стани: причини, симптоми, лікування

    Діагностика

  • Анамнез, скарги, вивчення спадковості.
  • Визначення в крові Т-лімфоцитів, активності і кількості фагоцитів, спектру імуноглобулінів.
  • Тест на наявність ВІЛ, гепатитів, гельмінтів і т. д.
  • Протеинограмма.
  • Виявлення хронічних інфекцій.
  • Всі дослідження призначає фахівець.

    Лікування

    Тактика лікування залежить безпосередньо від причини, що викликала вторинні імунодефіцитні стани. Приклади терапії:
  • При дії несприятливих факторів (наприклад, іонізуючого випромінювання) допоможе тільки їх усунення та імунокорекція.
  • При недоліку харчування, білка та вітамінів - додавання їх до раціону.
  • При вагітності і лактації - прийом додаткових вітамінів і мікроелементів, лікування анемії (якщо є).
  • При хронічних інфекціях і гельмінтозі - в першу чергу санація інфекційних вогнищ і потім вже імунотерапія.
  • При аутоімунних захворюваннях необхідна стійка їх ремісія, тому проводиться курсова гормонотерапія.
  • Як симптоматичне лікування - замісна терапія. Наприклад, інтерферони, інтерлейкіни, цитокіни, плазма.
  • Первинні та вторинні імунодефіцитні стани: причини, симптоми, лікування

    На закінчення

    Первинні та вторинні імунодефіцитні стани мають абсолютно різне походження, тому і проявляються в різному віці. При цьому патофізіологічні механізми у них дуже схожі і йдуть всього декількома шляхами. І якщо первинні імунодефіцити складно піддаються терапії з-за дефекту геному, то вторинні вилікувати цілком реально. Для цього необхідно лише встановити причину, по якій випало ланку імунітету. Особливо гнучко, в цьому плані, вторинний імунодефіцитний стан у дитини - при своєчасній корекції прогноз в більшості випадків дуже сприятливий.
    16